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1、SLE 分期及治疗早期 SLE ：诊断：仅符合 ACR 诊断标准2-3 条，其中有一条为ANA 阳性，根据临床经验诊断的狼疮。临床表现儿童：如出现血象改变： 血小板减少和 / 或溶贫、 淋巴系统改变 （发热、 淋巴结肿大、肝脾大） ，再加 ANA 阳性，即可诊断早期狼疮。中青年患者以关节炎表现为主，故出现关节表现者应排除SLE ；有中枢症状者，尤其是无家族史者应怀疑SLE 。中年患关节肿痛应排除SS。老年人出现溶贫，应考虑早期狼疮。青年女性，初发精神症状而无相应家族史者，应考虑早期狼疮，治疗：随诊。目的在于观察重要脏器损害发生与否，以便积极用药。出现肾脏等重要脏器损伤加用环磷酰胺。隐匿型狼疮：
2、特点 ：发病年龄大，关节症状明显， RF（ +），ESR 快，肾、中枢神经系统损害晚且少，球蛋白升高，抗 SSA、 SSB 阳性。治疗 ：随诊或加用弱免疫抑制剂。典型狼疮：诊断：符合 4 条诊断标准。治疗：系统化、规范化SLE 治疗方案。环磷酰胺的应用：现认为 CTX 的应用总量无固定要求，最大用量总量已达到100 多克。一般用到12-16g 左右病情即可好转。用法：ACR 标准用药1.0ivgtt 1/ 月，连用6-8 月，后 2-3 月用 1.0，后 1.0/半年。用至10-12g 为一疗程。常规用药方案1、 0.1Qd，生物利用度差。2、 0.2 ivQod/20ml 生理盐水，或加入1
3、00ml生理盐水静点。协合用药方案CTX0.4+NS100 / 周。静脉推注。最安全。评述及毒副作用：应用 CTX 将出现如下严重副作用：血象改变、肝酶增加、出血性膀胱炎。但WBC 下降多见于用药810 天后出现。 而常规用药方案因生物利用度个体差异大，而 WBC 下降是有固定时间的。因此此方案为最不安全、不利于监测的方案。同时少量而持续的用药更易至血象中三系均受抑制而全血细胞减少。出血性膀胱炎在中国人群中少见。CTX 用药应为晨时用药，避免睡前给药， 并要求睡前排空尿。 目的在于使机体与 CTX 接触时间尽可能地减少，从而减少膀胱癌的发生机会。停药指征：肝脏损害， ALT 正常3 倍，可考虑
4、停药。血象，WBC明显降低，肾脏功能明显受损者应考虑停药。关于水化：环磷酰胺 1.0 给 2000-3000ml ； 2-4g 给 4000ml ；4.0 给 5000ml 以上。 8g 给 7000ml.晚期狼疮：定义有重要脏器出现不可逆损伤的系统性红斑狼疮。不以疾病的病程为分期标准。治疗：治疗原则：治疗的目的首先在于维持各脏器功能，因此治疗应相对保守，不要过分积极，以免进一步加重原有脏器的损伤。因此免疫抑制剂治疗应弱一些。SLE 患者脱发由发根脱落；SS 多表现发质差、脆。SLE 随病程的发展其疾病暴发的机会会逐渐减少。SLE 患者 rRNP 阳性，多见于：合并神经损伤，如：弥漫性中枢神经
5、损伤。胃肠 SLE ，合并括约肌损伤。SLE 按皮疹分型非特异型可有多种类型的皮疹，如网状青斑、结节、破溃等。因此类皮损可见于多种疾病，故无特异性。在临床上无明确的诊断意义。如网状青斑为小血管炎的表现。特异型急性可分为四类。一般均出现于疾病的急性期，病程24 周。可通过治疗而消退，亦可自然缓解。其基本的病理过程均为免疫复合物介导的病理过程。为二型免疫反应。无淋巴细胞浸润，可见免疫复合物沉积。此类皮疹多合并有多浆膜腔积液。蝶形红斑多见于颜面部，呈蝶形分布，边界清楚，微凸出于皮面，一般不超过鼻唇沟，甚至于一般不超过皮肤的皱折。但可跨越。大疱疹全身性多发结节红斑指环状皮疹或内眦红斑疹亚急性指病程 4
6、6 周后到 3 个月之间发生的皮疹。其皮疹形态多变，可有多形性红斑。初为小型皮损，其后皮损相互融合而形成亚急性皮疹。皮损表面多有脱屑，而无增生及苔藓样变。其病理过程为散在淋巴细胞浸润。一般为三型免疫反应。此时狼疮带试验可能为弱阳性或阴性。此时抗 -SSA 多为阳性。此类皮损多有光过敏。可分为：无系统损伤即 SCLE：随着病程的进展可演变为SLE 。有系统损伤治疗以随诊为主。可应用羟氯喹、MTX ；避免日光照射。慢性病程大于三个月者。如盘状狼疮。形状多不规则，有毛囊栓形成（可致永久性脱发）。其皮损周边增生，而中心部分萎缩。病理为大量淋巴细胞浸润。为细胞毒性反应。四型免疫反应。狼疮带试验为阴性。抗
7、-SSA 为阳性。可单发或多发。单发者即为DLE （盘状狼疮） 。而多发者多伴有多系统损害。狼疮脑病定义1 伴有精神、神经系统的任何异常表现的狼疮。含化验、影像学检查、体检及主观症状。2 累及了中枢神经系统。是临床愈后差的表现。可包含任何神经科、精神科的症状。必需严重到了临床干预治疗的程度。常见临床表现抑郁枕后部头痛注意事项除外感染；除外水、电解质异常；除外血压、血糖异常等急症。治疗药物治疗甲强龙冲击：1 克连续 3 天，若疗效不显著，可于一周后再次冲击。鞘内注射： MTX ： 10mg Dexamethasoni 10mg支持治疗对症治疗附 1：系统性红斑狼疮诊断标准附 2：SLE活动性记分
8、表记分项目说明8抽搐近期出现 , 除外其他原因8精神病对现实辨认障碍 , 因而正常活动能力改变, 包括幻觉 , 思维无连贯性、不合理，思维内容贫乏、无衔接，行为多变、无意义、呆板。除外尿毒症及药物引起8器质性脑综合症脑力改变如定向差，记忆力差，智能差。临床表现突起并有波动性，包括意识模糊，集中力减退，不能持续注意周围环境，至少下述知觉力有两项异常：语言不连贯，失眠，白天困倦，精神运动活性减低或亢进8视觉狼疮视网膜病变，视网膜出血，脉络膜浆液渗出或出血，视神经炎。除外由于高血压、药物或感染引起8脑神经新出现的知觉或运动神经病，涉及一脑神经8狼疮头痛持续严重头痛，可呈偏头痛，麻醉性止痛无效8脑血管
9、意外新出现，除外动脉粥样硬化8血管炎破溃、坏死，手指压痛结节，甲床周围梗死，碎片出血，为活检或血管造影证实之血管炎4关节炎至少两关节痛并有炎性征，如压痛、肿或积液4肌炎肢端肌痛，无力并有肌酸磷酸肌酶(CPK)升高，肌电图改变或活检证实有肌炎4管型血铁素或红细胞管型4血尿5 红细胞 / 高倍视野，除外其他原因4蛋白尿0.5g/24h ，近期出现或近期增加0.5g/24h以上4脓尿5 白细胞 / 高倍视野，除外感染2皮疹新出现或反复出现2脱发新出现或反复出现2粘膜新出现或反复出现口或鼻溃疡2胸膜炎胸膜性胸痛，并有摩擦音或积液或胸膜肥厚2心包炎心包痛及心包摩擦音或积液( 心电图或超声心动检查证实 )2低补体CH50,C3,C4 下降，低于正常最低值2抗 ds-DNA 抗体增加1发热381血小板下降1白细胞下降3x109/L(3000/mm 3)
