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1、第一单元元总论论一、内分分泌系统统的概念念内内分泌系系统由内内分泌腺腺和分布布于各组组织的激激素分泌泌细胞（或或细胞团团）以及及它们所所分泌的的激素组组成。在在机体不不同细胞胞和组织织间起传传递信息息，调节节机体功功能的作作用。二、内分泌泌系统、器官和和组织1.内分泌泌腺下丘脑脑和神经经垂体（垂垂体后叶叶）；松果体体；腺垂体体（垂体体前叶和和垂体中中叶）；甲状腺腺；甲状旁旁腺；内分泌泌胰腺（包包括胰岛岛和胰岛岛外的激激素分泌泌细胞）；肾上腺腺皮质和和髓质；性腺（卵卵巢或睾睾丸）2.弥散性性神经-内分泌泌细胞系系统亦称胺胺前体摄摄取和脱脱羧（AAPUDD）细胞胞系统，主主要分布布于脑、胃、肠肠、
2、胰和和肾上腺腺髓质。33.组织织的激素素分泌细细胞 三、内分泌泌与代谢谢性疾病病的诊断断与治疗疗（一一）症状状与体征征11.多饮饮多尿每日日尿量超超过25500mml，连连续3次次，可诊诊断为多多尿。常常见由内内分泌代代谢疾病病引起的的多尿如如下：糖尿病病：未控控制的典典型病人人有多饮饮多尿。尿崩症症：尿量量多在440000ml/日以上上，尿比比重在11.0001-11.0005，尿尿渗透压压减低。原发性性醛固酮酮增多症症：典型型表现高高血压，低低血钾，四四肢无力力，周期期性麻痹痹，手足足搐搦，多多饮多尿尿等。原发性性甲状旁旁腺功能能亢进症症：持续续性高钙钙血症，表表现为烦烦渴，多多饮多尿尿，
3、四肢肢无力，骨骨关节疼疼痛和泌泌尿系统统结石。精神性性多饮：大量饮饮水致多多尿，禁禁水试验验尿量可可明显减减少，尿尿比重及及渗透压压升高。22.身材材过高或或矮小身材材过高常常见于：巨人症症，性腺腺功能减减退症，马马方综合合征等。身身材矮小小常见于于：生长长激素缺缺乏症，甲甲状腺功功能减退退症，佝佝偻病等等。3.肥肥胖与消消瘦肥胖（BBMI25）常常见于： 单纯纯性肥胖胖：体脂脂呈均匀匀性分布布，皮质质醇节律律正常，能能被小剂剂量地塞塞米松试试验所抑抑制。 皮质质醇增多多症：向向心性肥肥胖，多多血质面面容，痤痤疮，皮皮肤紫纹纹，多毛毛等。 下丘丘脑综合合征：可可有食欲欲亢进，肥肥胖，性性早熟，
4、性性功能不不全，尿尿崩症，甲甲状腺及及肾上腺腺皮质功功能不全全，神经经精神异异常等。 胰岛岛素瘤 多囊囊卵巢综综合征：月经稀稀少，闭闭经，部部分由肥肥胖，多多毛。 甲状状腺功能能减退症症：粘液液性水肿肿，皮肤肤干燥，怕怕冷，易易困等。消消瘦（BBMI18.5）常常见于 甲状状腺功能能亢进症症：甲状状腺激素素过多导导致基础础代谢率率增高。 糖尿尿病：典典型1型型糖尿病病表现为为多饮多多食，多多尿，消消瘦。 原发发性肾上上腺皮质质功能减减退症（AAddiisonn病）：厌食，恶恶心，呕呕吐，消消化不良良，消瘦瘦，乏力力，皮肤肤色素沉沉着。 神经经性厌食食：多见见于青年年女性。44.多毛毛与毛发发脱
5、落女性性多毛症症常见于于：多囊囊卵巢综综合征，卵卵巢肿瘤瘤，皮质质醇增多多症，先先天性肾肾上腺皮皮质增生生等。毛发发脱落常常见于：腺垂体体功能减减退症，原原发性甲甲状腺功功能减退退症，原原发性肾肾上腺皮皮质功能能减退症症等。5.色素沉沉着常见于于：ACCTH增增多性疾疾病（如如Adddisoon病，CCushhingg病等），甲甲状腺功功能亢进进症，血血色病。66.溢乳乳常常见于垂垂体泌乳乳素瘤。（二二）实验验室和辅辅助检查查主主要用于于内分泌泌疾病的的功能诊诊断与定定位诊断断。1.血血液、尿尿液生化化测定：如血清清中某些些电解质质，如钾钾，钠，钙钙，磷等等与某些些激素之之间有相相互调节节作用
6、。22.激素素及其代代谢产物物测定：同时测测定腺垂垂体激素素及其靶靶腺激素素。3.激激素分泌泌的动态态试验：某一内内分泌功功能异常常时，可可用兴奋奋试验，或或抑制试试验来明明确诊断断。4.XX线检查查，CTT，MRRI。5.核素检检查，如如甲状腺腺摄1331I率率。6.BB超检查查。7.静静脉插管管分段采采血测定定激素水水平：尤尤其适用用于异位位激素分分泌综合合征的诊诊断，激激素水平平最高的的部位一一般即是是病变部部位。8.选择性性动脉造造影 （三三）病因因检查1.化学检检查：少少数疾病病可用此此法明确确病因。22.免疫疫学检查查 3.病病理检查查44.染色色体检查查和分子子生物学学检查（四四
7、）治疗疗11.病因因治疗2.内分泌泌腺功能能减退的的治疗激素替替代治疗疗：应注注意某些些激素需需要量随随体内外外环境变变化而波波动。替替代性治治疗应尽尽量模拟拟生理节节律给药药。药物治治疗：某某些药物物可以刺刺激激素素的分泌泌或增强强激素的的作用。器官、组织或或细胞移移植3.内内分泌腺腺功能减减退的治治疗手术治治疗：激激素分泌泌性肿瘤瘤和增生生性病变变可用手手术治疗疗。药物治治疗：药药物抑制制或阻滞滞激素的的合成或或分泌。核素治治疗 放射治治疗：主主要用于于内分泌泌腺肿瘤瘤的治疗疗。 介入入治疗第二单元元脑垂垂体功能能减退下丘脑是是联系神神经系统统与内分分泌系统统的枢纽纽。下下丘脑神神经垂体体
8、神经元元分泌的的主要激激素：抗利利尿激素素（ADDH，也也叫血管管加压素素）：作作用于肾肾集合管管和远曲曲小管，促促进水分分重吸收收，使尿尿液浓缩缩，维持持血容量量，血液液渗透压压和血压压。催产素素（OTTX）：作用于于子宫和和乳腺。 下丘丘脑促垂垂体神经经元分泌泌的主要要激素垂体体激素促甲甲状腺激激素释放放激素TTRH促甲甲状腺激激素TSSH促肾肾上腺皮皮质激素素释放激激素CRRH促肾肾上腺皮皮质激素素ACTTH黄体体生成激激素释放放激素LLHRHH黄体体生成素素LH卵泡泡刺激素素释放激激素FSSHRHH卵泡泡刺激素素FSHH生长长激素释释放激素素GHRRH生长长激素GGH生长长激素释释放抑
9、制制激素（生生长抑素素）GHHIH（SSS）泌乳乳素释放放抑制激激素PIIH泌乳乳素PRRL泌乳乳素释放放因子PPRF【腺腺垂体功功能减退退症】腺垂垂体功能能减退症症是由不不同病因因引起腺腺垂体全全部或大大部受损损，导致致一种或或多种垂垂体激素素分泌不不足所致致的临床床综合征征。一、病病因1.垂垂体、下下丘脑附附近肿瘤瘤：垂体体瘤为引引起本症症最常见见的原因因。22.病理理产科导导致腺垂垂体坏死死及萎缩缩：产后后大出血血导致垂垂体-门门脉系统统缺血导导致垂体体坏死（SSheeehann Syydroome）。33.手术术、创伤伤或放射射性损伤伤44.感染染、炎症症55.先天天性垂体体功能减减退
10、6.其其他：空空泡蝶鞍鞍，垂体体梗死等等。二、临临床表现现促促性腺激激素，泌泌乳素受受累最早早。TSSH次之之。ACCTH缺缺乏较少少见。1. 促性性腺激素素，泌乳乳素分泌泌不足症症状：产产后无乳乳，乳腺腺萎缩，长长期必经经与不孕孕。毛发发脱落。男性胡胡须减少少，性功功能减退退。女性性生殖器器萎缩。22. TTSH分分泌不足足症状：畏寒，皮皮肤干燥燥、粗糙糙，少汗汗。重者者有纳差差，精神神抑郁，表表情淡漠漠，记忆忆力减退退。3. ACTTH分泌泌不足症症状：乏乏力，厌厌食，体体重减轻轻，血压压低。4. GHH不足症症状：成成人一般般无特殊殊症状，儿儿童可引引起生长长障碍。55. 肿肿瘤压迫迫症
11、状：头痛，偏偏盲，失失明并发症症：垂体危危象：各各种应激激，如感感染、腹腹泻、呕呕吐、手手术、麻麻醉等可可诱发。表现为为高热（40），低低温（30），低低血糖，循循环衰竭竭，水中中毒等。三、诊断测定定靶腺的的激素水水平减低低（如性性激素，甲甲状腺激激素，肾肾上腺皮皮质激素素），垂垂体相应应促激素素（FSSH，LLH，TTSH，AACTHH）亦降降低，下下丘脑促促激素释释放激素素（如LLHRHH，TRRH，CCRH，GGHRHH）兴奋奋试验无无反应，考考虑病变变在垂体体。其他：如MRRI，CCT，BB超，视视野检查查。四、治治疗1.激激素替代代治疗补补充糖皮皮质激素素：最为为重要，应应先于甲甲状
12、腺激激素的补补充，以以免诱发发甲状腺腺危象。首选氢氢化可的的松。补补充甲状状腺激素素：小剂剂量开始始。补充充性激素素：育龄龄期女性性，可用用人工周周期，维维持第二二性征和和性功能能。男性性患者可可用丙酸酸睾酮 。2.病病因治疗疗：如垂垂体瘤手手术治疗疗或放疗疗。3.垂垂体危象象的处理理：治疗疗措施主主要纠正正低血糖糖、补充充肾上腺腺皮质激激素、纠纠正休克克和水、电解质质紊乱，去去除和治治疗诱因因（如感感染）。低温性性昏迷者者注意保保温、升升温、甲甲状腺素素补充等等。第三单元元甲状状腺功能能亢进症症一、解剖剖与生理理（一一）甲状状腺的解解剖甲甲状腺位位于甲状状软骨下下方、气气管两旁旁，由左左右两
13、侧侧叶及狭狭部组成成。甲状状腺有两两层被膜膜，内层层被膜又又称为甲甲状腺固固有被膜膜；外层层被膜又又称为假假被膜（外外科被膜膜）。供供应甲状状腺的动动脉主要要有甲状状腺上动动脉，甲甲状腺下下动脉。甲状腺腺的三条条主要静静脉有甲甲状腺上上静脉、甲状腺腺中静脉脉和甲状状腺下静静脉。甲状腺腺与喉上上神经和和喉返神神经关系系密切。喉返神神经多在在甲状腺腺下动脉脉的分支支间穿过过，支配配声带运运动。喉喉上神经经与甲状状腺上动动脉贴近近、同行行，支配配环甲肌肌，使声声带紧张张。（二）甲甲状腺生生理甲状腺腺有合成成、贮存存和分泌泌甲状腺腺素的功功能。甲甲状腺素素是含碘碘酪氨酸酸的有机机结合碘碘，分四四碘甲状
14、状腺原氨氨酸（TT4）和和三碘甲甲状腺原原氨酸（TT3）两两种。990%为为T4，110%为为T3。T3活活性较强强且迅速速。甲状腺腺素的主主要作用用：增加全全身组织织细胞的的氧消耗耗及热量量产生；促进蛋蛋白质、碳水化化合物和和脂肪的的分解；促进人人体的生生长发育育及组织织分化。甲甲状腺滤滤泡旁细细胞（CC细胞）可可分泌降降钙素，参参与血钙钙浓度调调节。下丘丘脑-垂垂体-甲甲状腺轴轴 （三三）甲状状旁腺解解剖与生生理甲甲状旁腺腺紧密附附于甲状状腺左右右二叶背背面，数数目不定定，一般般为4枚枚。（变变异较大大，2-8枚不不等）血血液供应应80%来源于于甲状腺腺下动脉脉。甲状旁旁腺分泌泌甲状旁旁腺素（PPTH），主主要作用用是调节
