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1、肺功能专家系列讲座一全身系统性疾病的肺功能表现2016-01-11呼吸功能检查及评估在呼吸系统疾病的诊治中有着及其重要的地位，而其他专科医师在临床实践过程 中也逐渐认识到呼吸功能评估在本专科疾病中的重要性，由此根据本专业疾病特点针对呼吸功能检查也进 行了探索，本文将就此对既往的研究作一回顾。一、心脏疾病在心脏疾病中对肺功能的研究始见于19世纪对心衰病人陈施氏呼吸的描述和探讨，上世纪的研究重点 多在于肺功能在心血管疾病和慢性心衰中的应用。流行病学调查显示VC和FEV1的下降与缺血性心脏病的 死亡率有密切关系，其确切机制尚不清楚。心脏疾病可以直接影响肺功能，如降低肺的顺应性，也可间接 起作用，如心
2、输出量下降，可导致无氧代谢，进而影响呼吸功能。1. 急性心衰1）对通气功能的影响：急性心衰时，如肺水肿仅限于肺间质，肺通气功能检查仅可出现轻度的肺容积 下降，如出现肺泡水肿，则肺容积减少更为明显，可下降到预计值的40%左右，常先于X线改变出现，且 通常需数周时间才能完全恢复，急性心衰还可造成支气管周围及粘膜水肿，气道神经反射异常，导致心源 性哮喘，其与支气管哮喘在临床症状上有时较难区别，时间肺活量检查FEV1在心源性哮喘仅有轻中度的 降低，PEF下降也较支气管哮喘程度较轻，通常在200L/min以上，有助于两者的鉴别。2）对换气功能的影响：急性心衰可导致远端气道的关闭，通气血流比失衡，心输出量
3、降低，使动脉血 氧分压和血氧饱和度下降，肺泡动脉氧分压差增加，组织供氧障碍。既往认为急性心衰病人呼吸加快，血 二氧化碳分压下降，但研究发现，相当多的患者可表现为高碳酸血症，至少出现一过性的血二氧化碳分压 增高。2. 慢性心衰1）对通气功能的影响：慢性心衰由于心脏增大压迫肺组织，以及心衰造成呼吸肌肌力减弱可导致限制 性通气功能障碍，最大吸气压下降且与心衰严重程度相关，同时由于肺血管充血及肺组织水肿，也可使肺 静态顺应性下降。虽然少数病人可有FEV1/FVC下降，但与急性心衰不同，病人较少有阻塞性通气功能障 碍的表现，但部分病人由于气道水肿，可有非特异性气道反应性的增高。2）对换气功能的影响：一氧
4、化碳弥散量中度降低，KCO可以正常或降低，虽然慢性心衰肺毛细血管容 积增加，但肺组织弥散膜的损伤更为严重，最终导致弥散功能下降。心脏移植虽可改善通气功能，增加肺 容积，但由于心功能改善，肺毛细血管容积较原来减少，而弥散膜损伤在近期没有明显改善，因此部分病 人弥散功能反而可能有小幅下降。3）陈施式呼吸与慢性心衰：陈施氏呼吸常见于重度慢性心衰病人，与循环时间延长导致化学刺激与通 气反应延迟，及过度通气导致PaCO2降低，接近呼吸暂停阈值有关。合并有陈施式呼吸的慢性心衰死亡率 增加，预后变差，正压通气治疗可以改善预后，延长生存时间。4）运动试验与慢性心衰：随着心衰严重程度的不同，最大运动能力和最大耗
5、氧量也受到不同程度的限 制，慢性心衰病人对运动的通气反应也高于正常人，其潮气量减小，呼吸频率增加，VD/VT增高，死腔通 气量增加，但患者肺泡通气量增大，PaCO2下降，无氧阈降低，DLCO也低于正常人。运动试验的结果有助 于判断慢性心衰患者的预后，帮助判断进行心脏移植手术的时机，其中两个指标与预后生存率有较好的相 关性：症状相关的最大耗氧量和通气与CO23. 心脏瓣膜病1）二尖瓣瓣膜病：由于患者呼吸肌肌力减弱、肺血管充血、肺组织纤维化及心脏增大等，其肺功能 VC下降，由于肺血管充血，肺顺应性下降，呼气时肺泡压缩受到阻碍，因此即增加，与VC下降相加，其 TLC接近正常。此类病人与气道阻塞呼吸疾
6、病病人的肺功能区别在于，虽呼吸困难症状较重，但时间肺活 量包括FEV1/FVC仅轻度降低，且TLC无增高。二尖瓣病变患者可有非特异性气道反应性增高，且与肺血 管充血严重程度相关，但其反应类型与COPD相似，不同于哮喘。虽然二尖瓣膜疾病肺血容量增加，但由于肺泡一毛细血管膜弥散障碍，两者相抵消，其DLCO可轻度降低， KCO常在正常范围。患者在接受换瓣手术治疗后，其VC和FEV1仅有轻度改善，但RV可明显降低，气道反应性降低，DLCO 则因肺血容量减少可有轻度下降。2）主动脉瓣瓣膜病：与二尖瓣瓣膜病不同，此类病人如肺动脉压无增高，其肺功能指标大多在正常范 围，如出现肺动脉压增高，则其VC、TLC、
7、DLCO可轻度降低，但其RV通常在正常范围。4. 先天性心脏病1）左向右分流性疾病：如房缺、室缺等，其通气功能大致在正常范围，成年病人可有轻度限制性通气 功能障碍，VC、TLC轻度降低，DLCO因分流的原因可有较大变化，因肺血流增加，DLCO和KCO增加，房缺 更为明显，如果合并肺动脉高压，因有效肺泡容积减少，增高的DLCO可回落，但KCO仍持续增高。2）右向左分流性疾病：如法乐氏四联症、艾森曼格综合征等，其通气功能可有轻度下降，可表现为限 制性或阻塞性，DLCO及KCO则明显下降。二、神经肌肉疾病中枢神经系统提供呼吸节律及控制呼吸的神经通路，呼吸肌为呼吸的效应器官，神经肌肉疾病可以影响 从中
8、枢到脊髓、周围神经到呼吸肌的不同节段，导致呼吸肌功能失调或肌力减弱，影响肺功能。1. 呼吸控制异常1）中枢神经系统疾病呼吸样式：延髓呼吸中枢神经元产生呼吸节律，通过周围或中枢部位的化学或神 经传入信息调节呼吸，经网状脊髓束传出到呼吸肌，潮气呼吸则可大脑皮质经由皮质脊髓束进行调节，慢 性中枢神经系统疾病导致的异常呼吸样式常见的有：脑血管疾病导致大脑损伤表现为陈施氏呼吸，脑干损 伤可表现为与陈施氏呼吸不同的非对称的短周期呼吸，延髓损伤可表现为不规则呼吸，桥脑损伤可表现为 长吸式呼吸，偶有中脑和上桥脑损伤表现为高通气，但高通气病人往往合并有心肺疾病，单独中枢神经损 伤导致的高通气较为罕见。上述特定的
9、呼吸样式在急性中枢神经损伤中与病变的定位相关性较差。2）代谢性呼吸控制异常：先天性中枢性低通气综合征较少见，表现为慢性低通气，多发生在非REM睡 眠期，延髓损伤可发生获得性中枢性低通气，此类患者通气功能正常，但其对代谢物刺激的呼吸反应减弱， 对高CO2和低氧刺激的反应明显降低或消失，运动后常导致PaCO2升高及血氧降低。3）自主呼吸控制异常：中风或其它疾病导致双侧锥体束损伤可造成对呼吸的自主控制丧失，患者无法 自主加强呼吸，但代谢物刺激的呼吸的调节仍存在。2. 呼吸肌肌力减弱：多种疾病可导致呼吸肌力减弱，如肌肉病变，周围神经或运动神经元病变等可造 成全部呼吸肌力减弱，包括吸气肌和呼气肌，双侧膈
10、肌麻痹，膈神经受损多造成单侧膈肌麻痹。1）全部呼吸肌力减弱：最大吸气压和最大呼气压下降，有研究采用吸鼻法测定吸气压来代替最大吸气 压，最大呼吸压力测定对于呼吸肌力减弱比较敏感，且早于肺容量下降之前出现。最常见的肺容量变化为 VC下降，还可表现为肺顺应性下降，其确切机制尚不清楚，可能与肺泡表面活性物质功能异常有关。在肺容量测定中，呼吸肌力下降可导致潮气量下降，呼吸频率增加，RV增加，但肺顺应性下降则产生 抵消作用，最终部分病人RV正常。由于呼吸肌力减弱，在最大呼吸流速一容量曲线上表现为呼气末段， 呼气突然停止，如上气道呼吸肌肌力减弱，呼气及吸气曲线可出现锯齿波。由于肺顺应性下降，FRC可以 下降
11、，但在某些患者如运动神经元疾病，呼吸肌力重度减弱，其显著增高，FRC也随之增高。时间肺活 量测定FEV1/FVC可在正常范围，但PEF及最大吸气流速明显下降。肺换气功能检测可发现DLCO正常或轻度降低，降低的原因可能是呼吸过程中肺泡未充分扩张，而KCO可 轻度升高。急性神经肌肉疾病PaO2可降低，而慢性神经肌肉疾病PaO2及AaPO2均多正常，病情较轻者PaCO2 常低于正常，随病情加重，PaCO2可升高，且先于夜间发生，逐渐白天PaCO2也出现增高，PaCO2与潮气 量呈负相关。2）双侧膈肌麻痹：在最大吸气努力时，跨膈压消失，仰卧位VC显著低于立位，通常下降超过50%， 仰卧位吸气时可见腹壁
12、矛盾运动，患者在水中由于受水压影响，VC可显著下降，出现呼吸困难症状。如其 它呼吸肌肉正常，静息时血气指标可保持正常。3）单侧膈肌麻痹：单侧膈肌麻痹常常为单发的神经肌肉疾病，病因为由肿瘤、创伤或感染造成的同侧 膈神经损伤，由于其它呼吸肌肉正常，通气功能检查常在正常范围，但立位检测VC、TLC其结果常在正常预计值70-80%之间，最大吸气压和吸鼻法吸气压中度降低，弥散功能检查DLCO正常，但KCO可增高。3. 中枢神经系统疾病1）中风：大脑皮质广泛参与对自主呼吸的控制，局部梗塞对呼吸功能影响很小，而内囊或中脑、延髓 梗塞对呼吸的影响则较大，中风的最初几天可有低氧血症，部分病人与陈施氏呼吸相关。偏
13、瘫病人可见胸 部不对称运动，中风后恢复期的病人仍可有吸气肌和呼气肌的肌力减弱。2）帕金森病：表现为限制性通气障碍，最大通气量受影响较大，即使在轻度病人也有明显下降，呼吸 肌耐力下降，肌电图检查显示潮气呼吸运动不协调，用力肺活量检查显示最大呼气和吸气流速降低，呼气 曲线呈锯齿状。运动肺功能检查显示最大运动通气量与最大摄氧量下降，并与最大呼吸压相关。3）脊髓损伤：脊髓损伤的呼吸功能改变与损伤水平有关，膈神经水平以上即和C2以上，可导致所 有主要呼吸肌麻痹，需立即呼吸机通气支持治疗。颈部下段损伤可使膈肌和吸气辅助肌不受影响，但肋间 吸气肌和大多数呼气肌功能丧失，患者可以保持潮气呼吸，但用力咳嗽能力明
14、显下降。平卧位VC和FEV1 显著高于立位测定值，一般情况下，损伤水平越低，对通气功能的影响越小TLC下降，RV增高，如呼气 肌功能完全丧失，FRC即等于RV。患者PEF下降，但FEV1/FVC可正常，四肢瘫痪的病人，支气管吸入乙酰甲胆碱的反应性增高，而吸入抗 胆碱能药物，可产生明显的支气管效应，气道反应性也降低，其原因在于四肢瘫痪患者交感神经支配作用 缺失，主要为胆碱能神经起作用。在脊髓损伤的最初几天，部分病人可出现明显的低氧血症，损伤水平越高，换气功能异常越明显，在C4 水平，常可以出现PaCO2升高。胸段脊髓损伤对肺功能的影响相对较小。4）运动神经元病变：肌萎缩性脊髓侧索硬化症病变可累及
15、延髓和脊髓运动神经元，导致呼吸肌包括膈 肌和其它呼吸肌肌力重度下降，肺功能表现为VC下降，RV增高，TLC可正常，用力呼吸流速容量曲线在 呼气相和吸入相末段突然中断。呼吸中枢对CO2的通气反应下降，且与最大呼吸压降低相关，PaCO2升高通常提示呼吸肌力严重下降， 病人预后较差，与预后相关的肺功能检查指标包括最大吸气压、VC和吸鼻法吸气压。4. 周围神经和肌肉病变1）神经疾病：格林巴利综合征：本病多发神经炎患者肌力在数日或数周内减弱，约30%需机械通气支持治疗，作为开 始通气治疗的指标，肺功能结果比血气更为敏感。有研究认为可将VC 15-20ml/kg体重或低于60%预计值 或VC下降超过30%
16、作为开始通气治疗的指标，也有将最大吸气压30cmH2O或最大呼气压40cmH2O作为通气 指标。2）肌无力：重症肌无力：患者呼吸肌肌力下降，耐受性降低，跨膈压降低，肺容量下降，用力流速一容量曲线可 见上气道阻塞表现，在应用抗胆碱脂酶药物治疗后，患者的肺容量可增加，最大呼吸压升高，但呼吸肌耐 力常无明显改善。3）肌肉营养不良：杜兴氏营养不良：儿童患者在10岁前VC可随年龄正常增长，但10岁后进入平台期并逐渐下降，每年 约下降8%左右，重度病人RV升高。VC下降与死亡率相关。弥散功能一般正常，重度病人如出现PaCO2增 高，提示预后较差4）肌强直性营养不良：患者呈限制性通气功能障碍，VC及MVV降低，最大呼吸压降低，最大呼气压下 降较最大吸气压下降更为明显，对CO2的通气反应减退，可合并有慢性高碳酸血症。部分病人潮气呼吸可 有特征性的不规则呼吸，与脑
