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1、【摘要】目的探讨炎症性肌纤维母细胞瘤（imt）的临床病理特征、鉴别诊断。方法 分 析4例imt患者的临床病理资料，进行光镜观察，免疫组化染色，并复习文献。结果肿 瘤由梭形细胞、大量慢性炎性细胞及黏液血管样背景构成。肿瘤细胞表达 vimentin、 sma、 msa、desmin。随访554个月，均未见肿瘤复发和转移。结论imt是以炎症为背景、肌纤 维母细胞增生为主的一种少见的良性肿瘤，少数具有复发倾向及恶变潜能。确诊依靠病理， 应注意与一些软组织肿瘤和瘤样病变鉴别。【关键词】 炎症性肌纤维母细胞瘤；病理特征；鉴别诊断clinicopathological characteristics and
2、 differential diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumors炎症性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymyofibroblastic tumor, imt）是近年来被命名的主 要发生于软组织和内脏的少见间叶性肿瘤，临床和影像学易误诊为恶性肿瘤，其病理组织学 形态复杂，诊断较为困难。本文结合文献对4例imt进行临床行为、组织形态及免疫表型分 析，探讨其临床病理特征及鉴别诊断，旨在提高对该病的认识。1 资料与方法1.1 一般资料 收集本院2002年4月2006年5月间病理诊断为炎症性肌纤维母细胞瘤的 病例 4 例。例1，女， 50
3、岁，右上腹不适，胃内发现肿物2年入院，行胃大部切除术。例2， 女， 48 岁，右肺上叶占位，疑为肺癌入院，行右肺上叶切除术。例3，男， 40 岁，因肠梗阻 入院，行一段小肠切除术。例4，女， 55岁，左上肺占位，低热10天入院，行单纯肿瘤切除 术。 4例均自手术日期随访至2006年10月。1.2方法 手术切除标本经10%甲醛固定，常规制片，he染色，进行常规病 理学 检查。免 疫组化采用sp法，试剂购自上海长岛生物技术有限公司，选用的抗体为vimentin、sma、msa、 desmin、 cd68、 s-100、 cd34、 cd117、 myoglobin、 ck、 ema。2结果2.1临
4、床特点4例imt中患者年龄为4055岁，平均47.5岁。发于肺部者2例、腹腔脏 器2例；临床表现为发热、体重减轻、疼痛者1例，肠梗阻1例；术前1例误诊为胃癌， 1 例误诊为肺癌。 4例病例术后均恢复良好，随访554个月，无1例复发和转移。2.2病理特点 大体:例1,胃下部大部分切除标本中，胃后壁黏膜见一 2.5cmX2.1cmX 1.2cm 肿物，界不清，质硬、均等，固定，未突破浆膜层，肿瘤上方黏膜缺损灶0.8cmX0.7cm；例 2,右上肺叶14cmX 13cmX 3cm，距支气管切缘2.0cm处肺被膜下见一 3cmX2cmX2cm肿物， 质中等，灰白色、灰褐色，界尚清，未浸润肺胸膜；例，肠
5、管一段长18cm，距一侧切缘8cm 处见肿物4cmX3cmX2.5cm，肿物椭圆形，表面附有肠黏膜，切面灰红，质韧，黏液感；例4， 左上肺肿物3cmX1.5cmX1.5cm，见假包膜，切面灰白，褐色，质软。镜检：例镜下组织形 态大致相似，主要病变包括:（1）纤维母细胞样梭形细胞增生，多呈席纹状排列。梭形细胞 大，形态不太一致，胞浆淡嗜酸性，可见核仁，异型性不明显，偶见核分裂。少数细胞肥大 似神经节细胞，核肥大；（2）疏松黏液水肿样间质伴大量小血管增生；（3）病变部位散在分 布大量浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及少量中性粒细胞、泡沫样组织细胞。2.3 免疫组织化学 4 例纤维母细胞样梭形瘤细胞均
6、呈 vimentin、sma 、desmin 强阳性表达， msa阳性表达，cd68少量泡沫样组织细胞阳性表达；sTOO、cd34、cdll7、myoglobin、ck、 ema 4 例肿瘤细胞均呈阴性结果。免疫表型提示纤维母细胞样梭形瘤细胞为肌纤维母细胞性 瘤细胞。3 讨论3.2病理特征（1） imt大体表现为孤立或多结节的肿块，大小：2.420cm，平均9.6cm； 肿瘤界限清楚，无包膜，可形成假包膜，质地坚实，部分区域稍软。切面灰白或黄褐色，编 织状或黏液样，局部可见坏死。（2） imt 镜下表现多样， coffin 等3提出 3 种组织学类 型：黏液型：以黏液、血管、炎症细胞为主，类似
7、结节性筋膜炎；梭形细胞密集型：以 梭形细胞为主，夹杂炎症细胞，类似纤维组织细胞瘤；纤维型：以致密成片的胶原纤维为 主，类似瘢痕组织。本文4例符合、型的混合。（3）免疫表型：瘤细胞表达vimentin、 sma、msa、desmin，其中泡沫样组织细胞表达cd68，瘤细胞不表达sT00、cd34、cd117、 myoglobin、ck、ema。近年有文献报道肌纤维母细胞表达间变型淋巴瘤激酶（alk） 1,4,5 。 肌纤维母细胞是由 gabbiani 等6通过电镜首次提出，它既有纤维母细胞的特点， 又有平 滑肌细胞的某些特点。之后许多学者通过免疫标记发现imt中的纤维母细胞样梭形瘤细胞表 达sma及msa等平滑肌源性标记物，因此认为sma及msa阳性反应是诊断imt的重要标记。3.3 诊断及鉴别诊断 imt 临床和影像学无特异性表现，易误诊为恶性肿瘤，确诊依靠病理。 笔者通过本组病例的 研究 和复习文献认为 imt 的病理诊断可根据： （1）组织学形态：肿瘤主 要由增生的纤维母细胞样细胞构成，排列成树状或席纹状，其中可见胶原化及黏液水肿； （2） 以浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润为背景； （3）免疫组化：纤维母细胞样瘤细 胞呈 vimentin、 sma、 msa、 desmin 阳性表达。
