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1、肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国 -2014 精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤 / 副神经节瘤 (PHEO/PGL) 占高血压病人的 0.1%0.6% ，年发病率 34/100 万人，尸检发现率约为 0.09%0.25% ，人群中约 50%75%的 PHEO/PGL 未被诊断。目前约 25%的 PHEO系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的 4%5%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于4050 岁。 PGL 占全部嗜铬细胞肿瘤的15%24%。 PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%24%源于肾上腺外。PHEO多为
2、单侧，约95%以上的 PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔， 膀胱 PGL占膀胱肿瘤 0.5%，占 PGL的 10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。 15%24%可多发。 典型 PHEO直径约 35cm大小，但也可 10cm，平均重量 40100g(55cm;分泌 NE的 PHEO；功能性 PGL)。3) 生化指标阳性和 / 或可疑， CT/MRI 未能定者。4) 术后复发者。(1) 间碘苄胍 (MI G)显像； 2）生长抑素受体显像； (3) PET显像 : 18F-FDG-PET，优于 MIG，敏感性和特异性达 100%。四、治疗嗜铬细胞瘤的治疗是完整的
3、手术切除。根据手术医生及麻醉医生的能力、经验，手术存活率在 98%100%。腔镜下的肿瘤切除已经成为绝大部分肾上腺肿瘤治疗的标准术式，同样也适用于嗜铬细胞瘤的处理。一术前药物准备PHEO/PGL术前充分的准备是手术成功的关键， 未常规予 - 受体阻带剂以前 PHEO 手术死亡率达 24%50%。术前药物准备的目标在于阻断过最CA的作用，维持正常血压、 心率 / 心律，改善心脏和其他脏器的功能；纠正有效血容量不足；防止手术、麻醉诱发 CA的大量释放所致的血压剧烈波动，减少急性心衰、肺水肿等严重并发症的发生。对于无明显血压升高或者缺乏典型症状的 PHEO/PGL患者仍然推荐术前进行 CA 的阻断处
4、理。术前的扩容在充血性心衰或肾功能不全的患者中需要谨慎使用， 同时无证据表明术前输血扩容能降低术中术后的风险。1. 控制高血压(1) - 受体阻滞剂 ( 推荐 ) ：最常用的是长效非选择性- 受体阻滞剂酚苄明，初始剂量10mg，1 次 / 日或 2次 / 日，据血压调整剂量，每 23 日递增 1020mg; 发作性症状控制、血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量恰当，一般每日3060mg 或1mg/kg 巳足，分 34 次口服，不超过 2mg/kg/d 。小儿初始剂量 0.2mg/kg (100120 次/ 分) 或室上性 心律失常 等需加用 受体阻滞剂，使心率控制在 90 次
5、/ 分。但受体阻滞剂必须在 - 受体阻滞剂使用 23 日后，因单用前者可阻断肾上腺素兴奋 2 受体扩张血管的作用而可能诱发 高血压危象、心肌梗死、肺水肿等致命的并发症。 推荐心选择性的 2 受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等。3. 高血压危象的处理： 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。4. 术前药物准备的时间和标准推荐 710 天，发作频繁者需 46 周。以下几点提示术前药物充分 :1) 血压稳定在120/80mmHg左右，心率 8090 次/ 分;2) 无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象 ;3) 体重呈增加趋势，红细胞压积 5cm者 76%， 5cm者 24%) 和 SDH 基因突变 (
6、66%83%) 。血、尿多巴胶和去甲肾上腺素水平显著升高亦提示恶性可能。1. 手术治疗： 尽管手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗手段， 目前尚无足够的证据表明对于转移的 PHEO病灶，手术切除相比药物控制更能延长患者的存活或改善症状的控制。手术减瘤可能有利于术后放化疗或核素治疗。2. 放射性核素治疗： 用于无法手术或多发转移、 MIG或奥曲肤显像阳性者。最常用的药物是 131I- MIG。3. 放疗和化疗： 外放射治疗推荐于无法手术切除的肿瘤和缓解骨转移所致疼痛，化疗推荐 CVD方案。联合 MIG可能提高疗效。 抗血管生成靶向药物治疗可能有效。（注：专业文档是经验性极强的领域，无法思考和涵盖全面，素材和资料部分来自网络，供参考。可复制、编制，期待你的好评与关注）
