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1、第二十七章门静脉髙压症【概述】本症是由于门静脉(以下简称门脉)血流受阻，发生淤滞，引起门脉压力增髙所致。临 床上表现为脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、上消化道出血和腹水等。本症分肝内和肝外两型，前者占95%以上。肝内型又可分为窦前阻塞(血吸虫性肝硬化) 和窦后阻塞(肝炎后肝硬化)。肝外型主要为门脉主干血栓形成或其先天性畸形(闭锁、狭 窄、海绵窦样病变)。正常门脉压力在1.27-2.35kPa (13-24cmH O),平均值为1.76kPa (18cmH20),门脉压力不超过12mmHg时，食管、胃底曲张静脉很少破裂出血。门脉髙压症 时，压力大都增至 2.9-4.9kPa (30-50c
2、mHO)o【诊断要点】21. 症状和体征脾肿大，脾功能亢进；侧支循环建立和开放；上消化道出血和腹水是 门脉髙压症的主要临床表现。肝功能减退的临床表现常为伴随症状。(1) 病史：有无肝炎、血吸虫病、药物中毒、消化不良、消化道大出血、黄疽等病史; 有无酗酒嗜好；有无鼻出血、牙龈出血、女病人月经过多病史。(2) 临床表现。(3) 体格检查：注意有无肝病面容、黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育，有无腹壁 静脉曲张及血流方向(有助于病因诊断)，脐周围有无静脉杂音，有无肝脏肿大或萎缩，脾 肿大程度和质地；有无腹水；双下肢有无浮肿或静脉曲张。2. 实验室检查 血、尿、便常规和大便潜血；出凝血时间，凝血酶原时间
3、，纤维蛋白 原；血清电解质和血气分析；血生化；甲胎蛋白；各种肝炎病毒学指标检测；HIV病毒检测。3. 特殊检查(1) B超检查：了解肝、脾的大小，有无肝硬化、腹水及其严重程度。有无并发肝癌。(2) 彩色超声多普勒：了解门静脉系统情况、血流方向、血流量，有无血栓形成，检 查肾静脉情况及下腔静脉情况。(3) 放射学检查：上消化道钡餐观察有无食管、胃底静脉曲张，了解病变范围和程度。 有无合并消化性溃疡。有条件时可行选择性腹腔动脉造影和肠系膜上动脉造影，了解门静脉 血流方向和肝动脉代偿情况，有无合并肝癌以及部分门体侧支循环情况。行肝静脉造影和测 压可区别窦后梗阻，术前了解门静脉压力。(4) CT： 了
4、解肝、脾的病变情况，显示侧支循环，有无合并其他肝、脾病变，了解下 腔静脉有无阻塞狭窄。有条件时测量肝体积用于术前评价。(5) 核素心肝比值测定：是术前无创性测量门静脉压力的方法，有条件时可采用。(6) 内镜检查：出血的诊断主要靠内镜检查，但病人的血流动力学要稳定，用较大口 径的胃管抽净胃内血凝块，门脉髙压症的出血绝大多数是食管、胃底曲张静脉，食管静脉曲 张占90%，胃静脉曲张占10%,非曲张静脉的出血主要是门脉髙压性胃粘膜病变。直视下观 察食管、胃底曲张静脉的程度和范围，用于明确诊断，估计曲张静脉破裂出血的危险性，测 量曲张静脉的压力。急性大出血时可进行紧急硬化剂注射或曲张静脉套扎术，止血和预
5、防再 出血。(7) 肝血流量测定：BSP或靛青绿(ICG)法计算肝血流量，可用于术前对病人的综合 评价。(8) 肝活检：用于术前明确肝硬化及其类型。当存在凝血功能障碍或有中等量腹水时， 不应进行经皮肝活检术。(9) 必要时可做骨髓穿刺，适用于与某些类型的血液病鉴别诊断，如果骨髓象增生而 周围颗粒细胞减少，则为脾功能亢进症。【治疗方案及原则】门脉髙压症外科治疗的目的是针对食管、胃底曲张静脉破裂引起的大出血和预防再出 血，消除脾功能亢进和治疗顽固性腹水。保肝治疗的目的是创造条件，使病人平安度过围手 术期。失代偿期肝硬化的治本措施是肝移植。1. 并发急性大出血时的治疗(1) 建立有效的静脉通道，扩充
6、血容量，采取措施监测病人的生命体征但应避免过量 扩容，防止门脉压力反跳隆增加而引起再出血。(2) 药物止血：主要应用内脏血管收缩剂。常用的药物有垂体后叶素、三甘氨酞赖氨 酸加压素和生长抑素类药物。急性出血控制率可达80%，若与三腔管压迫合用可达95%。血 管加压素一般剂量为20U溶于5%葡萄糖200m 1内，20分钟内静脉滴注完毕。合用酚妥拉明 或硝酸醋类药物可提髙疗效，还可预防缩血管药物的不良反应。生长抑素类药物目前认为是 治疗的首选药物，但价格昂贵。首次剂量250ug静脉冲击注射，以后每小时250ug静脉滴注 维持连续25天。(3) 三腔管压迫止血：这是有效的暂时止血手段，急性出血的控制率
7、可达约75%。当 出血停止后继续充气压迫24小时，然后放气减压并继续留置在原位，确实无再出血后再拔 出三腔管。使用时需注意误吸和窒息等严重并发症。但放气后24小时内50%的病人可再出 血，并发症亦多，仅适用于无法控制的大出血或等待作进一步治疗的病人。(4) 急诊内镜下硬化剂注射和曲张静脉套扎术：初步止血措施奏效后可选择采用，同 时明确出血的部位和原因。应4-14天再重复一次，一般需2-4个疗程。该疗法控制出血率 可达 80-95%。(5) 经颈静脉肝内门腔静脉分流术(TIPS)： TIPS的内支撑管直径为8-12mm。TIPS 可明显降低门脉压力，一般可降低至原来压力的一半。可减少出血的危险，
8、并进行性减少曲 张静脉的大小。TIPS存在的主要问题是支撑管可进行性狭窄，还可并发肝功能衰竭(5%-10%)、肝性脑病(20%-40%)。TIPS的可取之处在于能治疗急性出血的同时预防复发出 血，主要用于等待行肝移植的病人。目前TIPS的主要适应证是药物和内镜治疗无效、肝功 能差的曲张静脉破裂出血病人(6) 经以上处理后出血停止，积极保肝治疗，根据对病人的血流动力学评价结果，选 择适当的手术类型行择期手术。(7) 如病人以往有大出血病史，或本次出血来势凶猛、出血量大，或经短期积极止血 治疗仍有反复出血者，应考虑急诊手术止血。经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出 血，或短暂止血又复发出血，应
9、积极行急诊手术止血，不但可防止再出血，而且是预防发生 肝性脑病的有效措施。但因病情严重多合并休克，所以急诊手术病死率髙，应尽量避免Child C病人不宜行急诊手术急诊手术术式应以贲门周围血管离断术为首选，该术式对病人的打击 较小，能达到即刻止血，又能维持人肝血流，对肝功能的影响较小，手术死亡率及并发症的 发生率低，术后生存质量髙，而且操作较简单，易于在基层医院推广。门体分流手术虽然能 有效地控制门脉髙压症的出血，但手术比较复杂。不适合急诊手术，而且需有经验的外科医 师进行，并有一定的手术死亡率。常用的分流方法为脾肾静脉分流和肠腔静脉分流术等。远 端脾肾静脉分流术操作复杂和费时，不适用于急诊手术
10、。2. 择期手术预防再出血 门体静脉分流术或贲门周围血管离断术是治疗本病的主要措 施。术前肝功能的好坏直接关系到手术的成败。术前积极护肝治疗十分必要。对门静脉髙压 症病人进行综合评价，是术前准备的重要环节。通常采用国际通用的Ch ild分级表27-1)。 肝功能Ch il dA， B级手术耐受力良好，肝功能ChildC级手术耐受力不良，需慎重选择手 术。表27-1 Child分级标准项目A级B级C级血清胆红素(umol/l)小于34.234.2-51.3大于51.3血浆清蛋白(g/l)大于3530-35小于30腹水无易控制难控制肝性脑病无轻重、昏迷营养状况优良差常用的手术方式：(1) 传统的门
11、腔分流术和限制性门腔分流术：大口径门腔侧侧分流术和端侧分流术虽 然降压效果明显、止血有效、再出血率低，但术后入肝门的静脉血供减少，肝性脑病发生率 髙，不能增加存活率，故已很少采用。可改用“限制性门腔侧侧分流术”或用小口径人造 血管行门腔桥式分流术，分流口径为0.8-1.2cm。手术死亡率与病人的肝功能储备和出血量 有关。肝性脑病是门腔分流术后主要的死亡原因，其次是肾衰竭。术后应用抗酸治疗，预防 应激性溃疡。(2) 外周型门体分流术：即离开肝门一定距离、小口径的门体分流术，包括脾肾、脾 腔、肠腔分流术等，其优点是在降低门静脉压力的同时又能维持一定的向肝血流，缺点是术 后吻合口易血栓形成，以及吻合
12、口逐渐扩大，使脑病率升髙和导致肝功能恶化。(3) 选择性门体分流术：主要有远端脾肾分流术和冠腔静脉分流术。远端脾肾分流术 保留脾脏，利用远端脾静脉与左侧肾静脉做端侧分流术，同时必须离断所有的侧支循环。优 点是能维持一定的门脉灌注，控制出血有效率可达90%。缺点是可能加重腹水，故对进行性 腹水病人不适用，技术困难。冠腔静脉分流术操作复杂，很难普及。(4) 门奇静脉断流术：手术离断门奇静脉间的反常血流加脾切除术，以达到止血目的。 本术式方法较多，如食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术、贲门周围血管离 断术等。其中以贲门周围血管离断术的疗效较好，是目前国内治疗食管、胃底曲张静脉出血 的主要
13、术式，优点是能维持大部分门脉灌注，有效控制脾功能亢进，技术较易，适用于门静 脉系统有栓塞、不适宜行分流术的病人，尤其是肝炎后肝硬化病人；缺点是有一定的再出血 率(20%-40%)，因脾脏被切除，故以后不能做脾肾分流术。可用自动吻合器行食管下端横断 术，该疗法近年得到普及和重视，在许多医疗单位该疗法已成为非手术疗法无效时的首选方 法，并取代了早年的曲张静脉直接缝扎术。由于术后数月又可形成曲张静脉，因此食管下端 横断术一般只能作为控制出血的急救措施。(5) 肝移植：肝移植适用于终末期肝硬化伴曲张静脉破裂出血的病人。对Child C级 病人而言，行肝移植术病人的存活率优于采用分流术治疗的病人。应该强
14、调，肝硬化合并曲 张静脉破裂出血、年龄较轻的病人一旦出血得到控制，即应考虑作肝移植，若有可能应该立 即进行。这是因为在其他疗法治疗后1-2年内可复发出血或并发肝性脑病，死亡率可髙达 80%。肝功能相对较好的病人，在施行分流或断流手术时应注意勿干扰以后可能进行的肝移 植术。一般而言，Child A级病人适合作门体分流术，Child C级病人应考虑作肝移植术。 经颈静脉肝内门腔分流术是等待作肝移植病人控制出血的最佳方法。3. 合并脾功能亢进的治疗严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进，最多见于晚期血吸 虫病。血吸虫病性肝硬化的病理改变是窦前阻塞，因此肝功能多较好，对于这种病人单纯脾 切除的效果良好。但如
15、果晚期血吸虫病伴有明显的食管静脉曲张，因此曾引起大出血者，则 应考虑在脾切除的同时行贲门周围血管离断术4. 合并顽固性腹水的治疗治疗前应先抽腹水作下列检查:细菌培养和白细胞计数， 腹水常合并自发性细菌性腹膜炎，临床表现较隐匿，白细胞计数250/ul则髙度怀疑感染。 LDH值测定：腹水和血清中的比值超过0.6，表明合并肿瘤或感染。血清淀粉酶测定： 若增髙提示合并胰腺疾病。清蛋白：血清与腹水清蛋白浓度的比值超1.1,则提示为肝脏 疾病，低于1. 1为恶性腹水。（1）药物治疗：根据治疗前24小时尿钠排泄量选择利尿剂的用量，尿钠排泄量 5mmo1/24h需强利尿；5-25mmo1/24h轻度利尿；25
16、mmol/24h不需利尿。应首选安体舒通 200mg/d，使体重下降0.5-0.75kg/d为准。（2）手术治疗：1）门腔静脉分流术：严重腹水病人可行侧侧门腔静脉分流术、“桥式” （H型）门腔静 脉分流术、脾肾静脉分流术，可以降低肝窦压和内脏静脉压。因侧侧门腔静脉分流术可发生 严重的肝性脑病，目前已很少采用。2）腹腔静脉转流术（LeVeen分流）：大剂量利尿剂治疗无效的病人可行LeVeen分流。 LeVeen分流可用于布加征腹水的治疗，但乳糜腹水无效。因分流管易栓塞，所以腹水含大 量血细胞、恶性细胞或蛋白浓度超过45g/1应禁用LeVeen分流，严重的肝肾综合征或血清 胆红素40mg/1,可发生严重的并发症或死亡LeVeen分流后可降低门脉压力，所以并不会 增加曲张静脉破裂出血的
