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1、蛋白降解与氨基酸代谢名词解释1蛋白酶：以称肽链内切酶（Endopeptidase），作用于多肽链内部的肽键，生成较原来含氨基酸数少的肽段，不同来源的蛋白酶水解专一性不同。2肽酶：只作用于多肽链的末端，根据专一性不同，可在多肽的N-端或C-端水解下氨基酸，如氨肽酶、羧肽酶、二肽酶等。3. 氧化脱氨（oxidative deamination）：-氨基酸在酶的催化下脱氨生成相应的-酮酸的过程。氧化脱氨实际上包括氧化和脱氨两个步骤。（脱氨和水解）4.乒乓反应（ping-pong reaction）：在该反应中，酶结合一个底物并释放一个产物，留下一个取代酶，然后该取代酶再结合第二个底物和释放出第二个产
2、物，最后酶恢复到它的起始状态。5转氨作用：在转氨酶的作用下，把一种氨基酸上的氨基转移到-酮酸上，形成另一种氨基酸。6尿素循环：尿素循环也称鸟氨酸循环，是将含氮化合物分解产生的氨转变成尿素的过程，有解除氨毒害的作用。7生糖氨基酸：在分解过程中能转变成丙酮酸、-酮戊二酸乙、琥珀酰辅酶A、延胡索酸和草酰乙酸的氨基酸称为生糖氨基酸。8生酮氨基酸：在分解过程中能转变成乙酰辅酶A和乙酰乙酰辅酶A的氨基酸称为生酮氨基酸。9一碳单位：仅含一个碳原子的基团如甲基（CH3-、亚甲基（CH2=）、次甲基（CH）、甲酰基（O=CH-)、亚氨甲基（HN=CH-）等，一碳单位可来源于甘氨酸、苏氨酸、丝氨酸、组氨酸等氨基酸
3、，一碳单位的载体主要是四氢叶酸，功能是参与生物分子的修饰。10.苯酮尿症（phenylketonuria）：是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起苯丙酸堆积的代谢遗传病。缺乏丙酮酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，使智力发肓出现障碍。11.尿黑酸症（alcaptonuria）：是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶引起的代谢遗传病。这种病人的尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合为类似于黑色素的物质，从而使尿成黑色。12.核苷酸磷酸化酶（nucloside phosphoryalse）：能分解核苷生成含氮碱和戊糖的磷酸酯的酶。13.核苷水解酶（
4、nucloside hydrolase）：能分解核苷生成含氮碱和戊糖的酶。14.从头合成（de novo synthesis）：生物体内用简单的前体物质合成生物分子的途径，例如核苷酸的从头合成。15.补救途径（salvage pathway）：与从头合成途径不同，生物分子，例如核苷酸，可以由该类分子降解形成的中间代谢物，如碱基等来合成，该途径是一个再循环途径。16.痛风(gout)：是尿酸过量生产或尿酸排泻不充分引起的尿酸堆积造成的，尿酸结晶堆积在软骨，软组织，肾脏以及关节处。在关节处的沉积会造成剧烈的疼痛。17.别嘌呤醇（allopurinol）：是结构上烦恼于黄嘌呤的化合物（在嘌呤环上第七
5、位是C，第八位是N），对黄嘌呤氧化酶有很强的抑制作用，常用来治疗痛风。英文缩写符号1GOT（Glutamate-oxaloacetate transaminase）：谷草转氨酶，2GPT（Glutamate-pyruvate transaminase）：谷丙转氨酶3APS（Adenosine phosphosulfate）：腺苷酰硫酸 4PAL（Pheny-lalanine ammonia lyase）：苯丙氨酸解氨酶 5PRPP（Phosphoribosyl pyrophosate）：5-磷酸核糖焦磷酸6SAM （S-adenoymethionine）：S-腺苷蛋氨酸7GDH （Glutam
6、ate drhyddrogenase）：谷氨酸脱氢酶8IMP（Inosinic acid）：次黄嘌呤核苷酸填空1蛋白酶；肽酶2赖氨酸；精氨酸3芳香；羧基4脱氨；脱羧；羟化5磷酸吡哆醛6-酮戊二酸；三羧酸循环；7鸟氨酸；瓜氨酸8氨甲酰磷酸；天冬氨酸9N2；HN310钼铁蛋白；铁蛋白；还原剂；ATP；厌氧环境11NAD（P）；铁氧还蛋白12磷酸烯醇式丙酮酸；4-磷酸赤藓糖13核糖14生成尿素；合成谷氨酰胺；再合成氨基酸15-丙氨酸16甘氨酸；天冬氨酸；谷氨酰胺17尿苷三磷酸18核糖核苷二磷酸还原酶；核苷二磷酸19天冬氨酸；谷氨酰胺20限制性核酸内切酶21酪氨酸；羟化22S-腺苷蛋氨酸；甲基选择题1
7、（D）A、B和C通常作为脱氢酶的辅酶，磷酸吡哆醛可作为转氨酶、脱羧酶和消旋酶的辅酶。2（B）胰蛋白酶属于肽链内切酶，专一水解带正电荷的碱性氨基酸羧基参与形成的肽键；羧肽酶是外肽酶，在蛋白质的羧基端逐个水解氨基酸；胰凝乳蛋白酶能专一水解芳香族氨基酸羧基参与形成的肽键；胃蛋白质酶水解专一性不强。3（B）氨基酸降解后产生的氨累积过多会产生毒性。游离的氨先经同化作用生成氨甲酰磷酸，再与鸟氨酸反应进入尿素循环（也称鸟氨酸循环），产生尿素排出体外。4（C）5（D）6（D）谷氨酸脱氢酶催化的反应要求NAD+和NADP+，NAD+和NADP+是含有维生素B5（烟酰胺）的辅酶。焦磷酸硫胺素是维生素B1的衍生物，
8、常作为-酮酸脱羧酶和转酮酶的辅酶。FMN和FAD是维生素B2的衍生物，是多种氧化还原酶的辅酶。辅酶A是含有维生素B3的辅酶，是许多酰基转移酶的辅酶。7（B）S-腺苷蛋氨酸是生物体内甲基的直接供体。8（B）尿素循环中产生的精氨酸在精氨酸酶的作用下水解生成尿素和鸟氨酸。9（A）半胱氨酸的合成需要硫酸还原作用提供硫原子。半胱氨酸降解也是生物体内生成硫酸根的主要来源。10（B）羟脯氨酸不直接参与多肽合成，而是多肽形成后在脯氨酸上经脯氨酸羟化酶催化形成的。是胶原蛋白中存在的一种稀有氨基酸。11（D）组氨是组氨酸经脱羧基作用生成的。催化此反应的酶是组氨酸脱羧酶，此酶与其它氨基酸脱羧酶不同，它的辅酶不是磷酸
9、吡哆醛。12（C）谷氨酰胺可以利用谷氨酸和游离氨为原料，经谷氨酰胺合酶催化生成，反应消耗一分子ATP。13（B）14（D）15（A）16（C）在嘌呤核苷酸生物合成中首先合成次黄嘌呤核苷酸（IMP），次黄嘌呤核苷酸氨基化生成嘌呤核苷酸，次黄嘌呤核苷酸先氧化成黄嘌呤核苷酸（XMP），再氨基化生成鸟嘌呤核苷酸。17（A）人类、灵长类、鸟类及大多数昆虫嘌呤代谢的最终产物是尿酸，其它哺乳动物是尿囊素，某些硬骨鱼可将尿囊素继续分解为尿囊酸，大多数鱼类生成尿素。18（B）脱氧核糖核苷酸的合成，是以核糖核苷二磷酸为底物，在核糖核苷二磷酸还原酶催化下生成的。19（C）20（A）胰核糖核酸酶是具有高度专一性的核酸
10、内切酶，基作用位点为嘧啶核苷-3磷酸基与下一个核苷酸的-5羟基形成的酯键。因此，产物是3嘧啶核苷酸或以3嘧啶核苷酸结尾的寡核苷酸。是非判断题1对：摄入蛋白质的营养价值，在很大程度上决定于蛋白质中必需氨基酸的组成和比例，必需氨基酸的组成齐全，且比例合理的蛋白质营养价值高。2对：在转氨基作用中谷氨酸是最主要的氨基供体，用于合成其它氨基酸；谷氨酸也可在谷氨酰氨合成酶的催化下结合游离氨形成谷氨酰氨，谷氨酰氨再与-酮戊二酸反应生成二分子谷氨酸，使游离氨得到再利用。3错：氨甲酰磷酸可以经尿素循环生成尿素，也参与嘧啶核苷酸的合成，但与嘌呤核苷酸的合成无关。4错：半胱氨酸体内硫酸根的主要供体，甲硫氨酸是体内甲
11、基的主要供体。5错：固氮酶包括钼铁蛋白和铁蛋白二种蛋白质组分，其中铁蛋白对氧十分敏感，要求严格厌氧环境，以便有较低的氧化还原电位还原钼铁蛋白。6错：磷酸吡哆醛徐作为转氨酶的辅酶外，还可作为脱羧酶和消旋酶的辅酶。7对：酪氨酸在酪氨酸酶催化下发生羟化生成多巴（3，4-二羟苯丙氨酸），多巴脱羧生成多巴胺（3，4-二羟苯乙胺），多巴和多巴胺可进一步生成去甲肾上腺素和肾上腺素。8对：固氮酶能还原质子（H+）而放出氢（H2），氢在氢酶的作用下将电子传给铁氧还蛋白，使氢作为还原氮的电子供体。9对：磷酸烯醇式丙酮酸和磷酸赤藓糖首先形成莽草酸，进而形成色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸，反应过程称为莽草酸途径。10对：在
12、光合生物中，由光呼吸产生的乙醛酸经转氨作用可生成甘氨酸，二分子甘氨酸脱羧脱氨形成一分子丝氨酸。11错：限制性内切酶比非限制性内切酶专一性高，与酶活力高低无关。12对：尿嘧啶分解产生的-丙氨酸脱氨后生成甲酰乙酸，再脱羧生成乙酸，进而转化成乙酰辅酶A，参与脂肪酸合成。13对：生物体可以利用二氧化碳、甲酸盐、甘氨酸、天冬氨酸、谷氨酰胺和磷酸核糖合成嘌呤核苷酸，首先合成次黄嘌呤核苷酸，再经转氨基作用形成腺嘌呤核苷酸和鸟嘌呤核苷酸。14对：在嘧啶合成过程中，氨甲酰磷酸和天冬氨酸合成的氨甲酰天冬氨酸首先脱氢生成乳清酸，氢受体是NAD+，乳清酸与PRPP结合形成乳清酸核苷酸，后者脱羧形成尿苷酸。15错：脱氧
13、核糖核苷酸的合成是在核糖核苷二磷酸水平上由核糖核苷二磷酸还原酶催化完成的，反应需要还原剂，大肠杆菌中为硫氧还蛋白和NADPH。反应方程式1. 谷氨酸 + NAD(P)+ + H2O （-酮戊二酸） + NAD(P)H +NH3催化此反应的酶是：（谷氨酸脱氢酶）2谷氨酸 + NH3 + ATP （谷氨酰胺） + （ADP） + Pi + H2O催化此反应的酶是：（谷氨酰胺合酶）3谷氨酸 + （丙酮酸）（-酮戊二酸） + 丙氨酸催化此反应的酶是：谷丙转氨酶4 5磷酸核糖 + ATP （5磷酸核糖焦磷酸）+（AMP）催化此反应的酶是：PRPP合成酶：5 NMP + ATP （NDP） + ADP催化
14、此反应的酶是：（核苷酸激酶）6dUMP + N5,10亚甲四氢叶酸 （dTMP） + （二氢叶酸）催化此反应的酶是：胸腺嘧啶核苷酸合酶：问答题（答题要点）1答：（1）脱氨基作用：包括氧化脱氨和非氧化脱氨，分解产物为-酮酸和氨。（2）脱羧基作用：氨基酸在氨基酸脱羧酶的作用下脱羧，生成二氧化碳和胺类化合物。（3）羟化作用：有些氨基酸（如酪氨酸）降解时首先发生羟化作用，生成羟基氨基酸，再脱羧生成二氧化碳和胺类化合物。2答：（1）谷氨酸脱氢酶反应：-酮戊二酸 + NH3- +NADH 谷氨酸 + NAD+ + H2O（2）谷氨酸合酶-谷氨酰胺合酶反应：谷氨酸 + NH3- +ATP 谷氨酰胺 +ADP
15、 + Pi + H2O谷氨酰胺 +-酮戊二酸 + 2H 2谷氨酸还原剂（2H）：可以是NADH、NADPH和铁氧还蛋白3.细胞内氨基酸通过哪些方式彻底脱下氨基进行代谢？。答：细胞内氨基酸主要有氧化脱氨基和联合脱氨基两种方式彻底脱下氨基生成相应的酮酸。氧化脱氨基：氨基酸在相应的氧化酶作用下，脱氢脱氨氧化生成酮酸和氨及双氧水。另一种氧化脱氨是L-谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶催化下脱氨氧化生成-酮戊二酸和氨；联合脱氨基作用：转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶联合作用，在转氨酶作用下先将各种氨基酸分子上的氨基转移给-酮戊二酸生成谷氨酸，再经L-谷氨酸脱氢酶催化脱氨；或转氨酶与腺甘酸脱氨酶联合作用脱氨基：在转氨酶作用下先将各种氨基酸分子上的氨基转移给-酮戊二酸生成谷氨酸，谷氨酸将氨基转移给草酰乙酸生成天冬氨酸，天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸生成腺苷酸，腺苷酸下脱氨再转化为次黄嘌呤核苷酸，径一循环途径将氨基脱下为无机氨。无机氨进入尿素循环代谢。4答：（1）尿素循环：尿素循环也称鸟氨酸循环，是将含氮化合物分解产生的氨经过一系列
