内科学造血系统疾病讲稿(精品)

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1、贫血概述一、定义 贫血（ Anemia ）是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见临床症状。为测量方便，临床常以血红蛋白（ Hemoglobin，Hb ） 浓度来代替。外周血中单位容积内Hb浓度、红细胞计数（ RBC ）和 / 或血细胞比容（ HCT ）低于相同年龄、性别和地区的正常标准，可诊断贫血。 二、诊断标准 1. 我国诊断贫血标准：海平面地区 男： Hb 120g/L RBC 4.5 1012/L 和 / 或 HCT 0.42 ， 女： Hb 110g/L RBC 4.0 1012/L 和/ 或 HCT 0.37 孕妇： Hb 100g/L RBC 3.5 1012/L

2、 和/ 或 HCT 0.30 2. 国外诊断贫血标准：在海平面地区, Hb低于下述水平诊断贫血： 6 个月 6 岁： Hb110g/L 614 岁： Hb120g/L 成年男性： Hb130g/L 成年女性： Hb120g/L 孕妇： Hb110g/L 3. 婴儿、儿童、妊娠妇女的 Hb 浓度较成人低。多与造血营养物质的需求增多，摄入相对不足有关。 4. 久居高原地区的居民平均 Hb 浓度较海平面居民高。与高原地区缺氧状态刺激促红素生成增多有关。 5. 某些状况下，血液稀释（血浆容量增多，如充血性心衰、巨球蛋白血症、妊娠等；补液过多等）可表现 Hb 浓度相对下降；血液浓缩（失血、脱水等），则可

3、表现血红蛋白浓度相对增高。所以，需结合多方面因素综合分析，方可正确作出贫血的诊断。 6. 老年人诊断贫血的指标可适度降低。 三、 贫血的临床分类 1. 按贫血进展速度： 急性贫血（ acute anemia ）：常见于失血性贫血; 慢性贫血（ chronic anemia ）：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血多表现为慢性贫血。2. 按血红蛋白浓度分： 轻度贫血 90g/L Hb 正常低限；中度贫血 60g/LHb90g/L；重度贫血 30g/LHb60g/L；极重度贫血 Hb30g/L。 3. 按红细胞形态分：见表 4. 按骨髓红系增生程度分： 4.1 增生不良性贫血 (dyshyperplasia

4、 anemia) ：再生障碍性贫血；4.2 增生性贫血 (hyperplasia anemia) ：除再生障碍性贫血外其他贫血。四、发病机制与病因分类1. 红细胞生成减少造血干祖细胞异常 ：再生障碍性贫血（ aplastic anemia ）、纯红再生障碍性贫血（ pure red cell anemia ）、造血系统恶性克隆性疾病（各类血液系统肿瘤性疾病、 MDS ）、先天性红细胞生成异常性贫血（ congenital dyserythropoeitic anemia ）； 造血调节异常 ：骨髓基质细胞受损（如骨髓纤维化、骨髓坏死、骨髓转移癌、骨髓炎等）、造血调节因子水平异常（肾功能不全、甲

5、低、肝病等 EPO 生成不足；慢性疾病体内产生炎症因子等造血负调控因子）、淋巴细胞功能亢进（介导造血细胞凋亡或产生抗体破坏或抑制造血细胞）、造血细胞凋亡亢进（如 PNH ）；造血原料不足或利用障碍 ：缺铁性贫血（铁相对或绝对缺乏或利用障碍）；巨幼细胞贫血（叶酸或 VitB 12 相对或绝对缺乏或利用障碍）。2. 红细胞破坏过多内源性 红细胞形态异常（遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症）；红细胞酶异常 （ G-6PD 缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症）；血红蛋白异常 （镰形细胞贫血、海洋性贫血等血红蛋白病）；抗红细胞膜抗体 （自身免疫性溶血性贫血）；外源性 机械性因素（微血管病性溶血性贫血，行

6、军性血红蛋白尿）；生物因素 （疟疾、溶血链球菌感染、梭状芽孢杆菌感染）；化学因素 （苯、铅、砷中毒，磺胺类，伯氨喹林）；物理因素 （大面积烧伤）；脾亢。3. 失血性贫血：急性失血性贫血/慢性失血性贫血； 出凝血性疾病：血友病，严重肝病，特发性血小板减少性紫癜等；非出凝血性疾病：消化性溃疡，支气管扩张，肺癌，肺结核，痔疮，功血。五、临床表现 1. 神经系统：头痛头晕、失眠多梦、耳鸣眼花、畏寒乏力、记忆力减退、注意力不集中、易躁易怒、肢端麻木等; 2. 皮肤粘膜：皮肤粘膜苍白，毛发角质粗糙缺少光泽; 3. 呼吸循环系统：心悸气短，活动后加剧。体查可能发现脉压差增大及闻及心脏杂音;4. 消化系统：食

7、欲减退，腹胀、腹部不适、腹泻或便秘，舌质改变等。缺铁贫可有吞咽异物感;5. 泌尿生殖系统：多尿、尿比重低、蛋白尿、肾小球滤过功能和肾小管分泌及回收功能障碍。性功能减退，女性患者月经紊乱或闭经; 6. 内分泌系统：内分泌功能紊乱; 7. 血液系统：血细胞量，形态及生化成分改变; 8. 影响症状的因素： 贫血的速度 、 程度，患者的体力活动程度，患者的年龄 ,有无其他基础疾病，机体对缺氧的代偿及适应能力(2,3-DPG)。六、诊断： 分两步: 明确有无贫血、程度和类型；找出贫血的病因。1. 详细询问病史：现病史、既往病史、家族史、饮食习惯、用药史、月经生育史、危险因素暴露史等。 强调病史对明确病因

8、的重要意义 。 2. 全面体格检查 3. 实验室检查：外周血,骨髓检查,必要时行血清造血营养物质水平测定、溶血性贫血相关检查及原发病检查。七、贫血的治疗 1. 病因治疗：最重要，有原发病者治疗原发病。缺铁贫或巨幼贫贫者补充铁剂或叶酸、维生素 B 12 ；溶血性贫血予糖皮质激素治疗或行脾切除；遗传球行脾切除；再生障碍性贫血予造血正调控因子、抗胸腺细胞球蛋白、环孢素 A 等治疗；肾性贫血补充 EPO ，等。 2. 对症治疗：目的是减轻重度血细胞减少对患者的致命影响，为对因治疗发挥作用赢得时间。包括输血，上氧，防治感染，加强营养支持治疗等。3. 骨髓移植八、思考题： 1. 试述贫血的常见病因 2.

9、试述贫血的临床表现有哪些？ 3. 简述红细胞形态学检查对诊断贫血的意义? 贫血性疾病 第一节 缺铁性贫血缺铁性贫血是指体内的贮存铁已被用尽,不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血。是最多见的贫血。一、诊断1. 引起铁缺乏的原因 胃肠道出血、月经过多、钩虫病、痔疮、胃大部切除术后、偏食等。2. 贫血的一般表现 面色苍白、神疲乏力、头昏眼花、耳鸣、心悸气促、纳差、水肿、低热。3. 缺铁的特殊表现 易兴奋、激动、头痛、烦躁、注意力不集中、异食癖、口角炎、皮肤干燥皱缩、指甲条纹隆起、反甲、吞咽困难。 二、辅助检查1. 血象 严重贫血时红细胞形态为小细胞低色素，成熟红细胞大小不等，白细胞和血小板正常；2.

10、 骨髓 呈增生性贫血骨髓象，成熟红细胞大小不等，中心淡染区扩大。骨髓铁染色细胞外铁消失，铁粒幼细胞10%；3. 血清铁蛋白12g/L；血清铁8.95mol/L；总铁结合力64.44mol/L；红细胞游离原卟啉（FEP）4.5g/gHb； 三、治疗1. 病因治疗；2. 铁剂治疗 2.1口服铁剂：硫酸亚铁 0.3g 口服 每日3次。血红蛋白升至正常后，需小剂量继续治疗36个月，以补充贮存铁。2.2注射铁剂 口服铁剂有严重胃肠道反应者可用。右旋糖酐铁。补铁总量（mg）=150-患者Hb(g/dl)体重（kg）0.33肌注50mg，若无不良反应，第二日起，每日肌注100mg，直至累积剂量达到补铁总量。

11、 第二节 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血是指叶酸和（或）维生素B12缺乏等原因导致细胞核DNA合成障碍所致的一类贫血。一、诊断1. 贫血 神疲乏力、头晕耳鸣、心悸气促等贫血的一般表现，可有轻度黄疸；2. 胃肠道症状 舌炎、牛肉舌、镜面舌。厌食、腹胀、腹泻或便秘；3. 神经系统症状 肢体麻木、软弱无力、共济失调等。腱反射亢进或减弱甚至消失。 二、辅助检查1. 血象 红细胞为大细胞、正常色素型，MCV100fl，MCH32pg，白细胞轻度减少，中性粒细胞分叶过多，血小板轻度减少，网织红细胞计数正常或稍增多。2. 骨髓象 呈增生性贫血髓象，粒红比例减低，巨幼红细胞增多，呈“老浆幼核”，粒细胞可见巨大杆状核

12、、晚幼粒及中幼粒细胞。巨核细胞减少、体积增大、分叶过多。骨髓铁染色增多。3. 血清维生素B12 74nmol/L；叶酸6.86nmol/L；血清间接胆红素轻度增高。 三、治疗1. 防治原发疾病，纠正偏食习惯。2. 补充维生素B12治疗 维生素B12 100g 肌肉注射 每日1次，2周后改为每周2次，待血象恢复正常后改为每月1次维持治疗。恶性贫血，胃切除术后的病人需终身维持治疗。3. 补充叶酸 叶酸 510mg 口服 每日3次。肠道吸收不良者可改用甲酰四氢叶酸钙 6mg 肌肉注射 每日1次，连续23个月。 再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率

13、1.87-2.1/10万，男女2.6-41一、病因：1. 遗传因素再障可分先天性和获得性两类，先天性的有家族倾向和其他先天异常，如Fanconi 贫血。2. 化学因素2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等。2.2化学毒物：苯及其衍生物最见，农药所致的再障近年来也时有发生。2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再障。3. 病毒感染所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。4. 其他因素妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎，PNH和AA的关系密切，15的再障可转变为PNH，2030PNH可转变为PNH，叫做

14、AA-PNH综合征。 二、发病机理：1. 造血干细胞异常2. 造血微环境的异常3. 免疫机制 三、临床表现：1. 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜）等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。2. 慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢，病程较长。贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤、粘膜等体表出血，深部出血甚少见。病程中可有轻度感染发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制，如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。