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1、神经科疾病定性的“ Midnights ”原则“ Midnight ”这个单词在神经科大有用处，根据神经科疾病九大病因将其进行对应和拆分，再多加一个“s ”，即可得出神经科疾病九大病因的汇总，这在临床的定性诊断分析中非常方便易行，特此介绍如下：“ Midnights ”原则：M-metablism ，代谢性I-inflammation，炎症D-degeneration，变性N-neoplasm ，肿瘤I-infection，感染G-gland ，腺体，内分泌H-hereditary，遗传T-toxication，中毒/trauma ，外伤S-stroke ，卒中记住“ Midnights ”原
2、则，可以针对临床实际病例轻松进行病因大类的排除鉴别诊断，完成对疾病的“收缩圈”过程，既可保证定性分析顺利成章，又能避免在病因推导上的遗漏。可以说定性的“收缩圈”是指导思想，而“ Midnights ”则是贯彻该指导思想的载体。我们可以随便挑一个病例实战一下。请大家参阅 2011 年 1 月份北京市神经科CPQI缶床神经病理讨论会的病例1:患者男性，17岁。主诉 : 行走困难、 言语不清进行性加重 2 年 4 个月。 患者 2007年 8 月被家人发现走路姿势异常, 表现为左上肢屈曲 , 左下肢拖曳 ; 并出现言语缓慢 , 注意力不集中 , 学习成绩下降。症状进行性加重, 逐渐四肢僵硬, 活动不
3、灵活, 行走不稳 , 言语表达困难 , 吞咽因难和饮水呛咳。先后就诊于多家医院。当地医院2008年3月13日头颅MRI报告：双侧基底节区豆状核、丘脑 , 双侧侧脑室旁可见对称性的斑片状长T1、 长 T2 异常信号影 , 边界欠清晰。 2009 年 2 月 19 日腹部 B 超报告 : 肝脏轻度弥漫性改变。2009年10月16日EEG未见正常背景活动，弥漫性慢波；双侧半球弥漫性棘慢波 , 双侧额部明显。 2009年10月16日：血铜蓝蛋白L。外院予保肝排铜缓解肌张力，改善脑代谢等治疗， 病情仍进行性加重。 现不能言语， 卧床，生活不能自理。于2009 年 12 月 23 日收入我院。既往史：体健
4、。否认家族遗传病史及相似病史。查体:T36,P70 次/分,R18 次/分,Bp90/65mmHg 消瘦， 营养差 , 卧床。查体不合作。全身浅表淋巴结无肿大。左侧角膜溃疡、左结膜充血。角膜未见 K-F 环。心律齐, 各瓣膜听诊区未闻及杂音。双肺呼吸音清。腹软, 无压痛、反跳痛, 肝脾未触及。脊柱、四肢无畸形。神经系统检查 : 轻度嗜睡 , 表情呆滞 , 言语不能 , 认知功能下降。双侧瞳孔左：右=:3mm,左侧光反应迟钝。左侧鼻唇沟略浅，张口、伸舌不合作。颈部扭转痉挛。左侧肢体肌力0-I级；右上肢肌力田级，右下肢II级。四肢肌张力增高( 左侧更显著 ), 腱反射亢进, 左侧肱二头肌、三头肌、
5、挠骨膜反射高于右侧。双侧踝阵孪(+) 。双侧病理征(+) 。感觉、共济检查不合作。入院后辅助检查 ：血常规：X 10A9/L,% o余项 正常。 尿常规和便常规正常。 血生化 :ALT 167u/L ， AST58u/L, 总胆红质、直接胆红质 , 肾功能 , 肌酸激酶 , 血脂 , 钾、钠、氯 均正常。血乳酸L 。血自身抗体(ACA,ANA,DS-DNA,ACL,Sm,SSA,SSB )及 ANCA(-) 。血丙型肝炎Ab、戊型肝炎Ab、甲型肝炎抗体IgM均为阴性。HIV-Ab 及梅毒Ab均阴性。CRP dl (正常<)。血沉8mm/h。腹部B超：肝胆胰脾双肾未见异常。2009年12月
6、30日头颅MRI:右侧基底节囊实性异常信号影，大小约x x 5cm,外形呈不规 则浅分叶状, 周围可见轻度水肿。 肿块实性部分T2WI 及 T1WI均为稍低信号, 病灶内可见多发大小不等囊变。考虑右侧基底节囊实性占位病变并出血。 左侧基底节区及脑干多发 T2WI 高信号影伴脑干萎缩。MRSk右侧目标区域为病灶实性部分 ，显示乳酸峰升高，NAA峰明显降低，Cho峰升高，NAA/Cr<1 。 增强MRI:右侧基底节囊实性由血性占位的实性部分明显不均匀强化。 2010 年 1 月 6 日患者突然出现意识不清, 双眼向右凝视，双侧瞳孔4mm光反应消失，呼吸急促，牙关紧闭，双 上肢屈曲 , 双下肢
7、伸直。立即予抗癫痛药物治疗, 抽搐停止 ,而后患者处于昏睡状态, 并有发作性抽搐。 2010 年 1 月 8 日全麻下行右额颞开颅 , 右侧基底节区占位性病变切除术。（图片省略）采用“ Midnights ”原则分析如下：M （代谢性）-患者病史中未提供有明显代谢方面异常，可以排除I （炎症） - 患者病程 2 年余，进行性加重发展，不符合炎症的顿挫或“探底回升”特点，可以排除D （变t）-患者病程2年余，进行性加重发展，病程上支持，但影像学的动态变化（右侧基底节出现巨大占位） ，不支持N （肿瘤）-患者病程2年余，进行性加重发展，病程上需要考虑低度恶性或良性肿瘤的可能，参照头颅MRI表现支持
8、肿瘤性病变I （感染） - 患者 2 年余病程，慢性加重，无发热等全身症状，不符合一般感染性疾病“来势凶猛”的特点，唯有寄生虫感染可能会形成一个慢性肉芽肿性占位病变，但此病人的影像学表现不支持寄生虫感染，故不予考虑G （内分泌）-内分泌病变一般引起系统性病变，不会引起实质占位病变，本例病人有局灶性占位病变，可以排除H （遗彳专）-患者有明确脑内实质性病灶，读片不符合遗传性占位性病变（如神经纤维瘤等）的特点，可除外T （中毒或外伤）-本病人病史完全不支持，大胆舍弃S （卒- 病程完全不支持，舍弃经过以上“ Midnights ”原则的排除分析，患者只留下了 “ N,在大类上可以定为肿瘤性疾病，而且是低度恶性肿瘤！此时再根据一些具体的信息进行具体定性诊断，值得注意的几条信息如下： 1. 青少年起病；2. 病变位于基底节近中线区； 3. 病灶兼有占位性、囊变、出血、强化、从不明显膨胀到“夺人眼球”等多重概念具体诊断：生殖细胞瘤！ ！ ！不知最终病理是否如此？但不管怎样，借用战友的名言终结此文：“神经科疾病的诊断过程有时比结果更为有趣和重要”！雪橇变遗产，中外感流萤血管病、 （脱髓）鞘、变（性）遗（传）产，中（毒）外（伤）感（染） （肿）瘤、营（养障碍和代谢）
