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1、MDS亚型外周血象骨髓象难治性贫血（ RA）贫血红系发育异常原始细胞 1%原始细胞 5%单核细胞 1 109/L铁粒幼细胞 15%骨髓或巨核细胞发育异常10%难治性贫血伴环形铁粒幼细贫血红系发育异常胞增多（ RARS）原始细胞 1%原始细胞 5%单核细胞 1 109/L铁粒幼细胞 15%难治性血细胞减少伴多系发两系或全血细胞减少两系或多系发育异常细胞10%育异常（ RCMD）原始细胞 1%原始细胞 5%单核细胞 1 109/L铁粒幼细胞 15%难治性血细胞减少伴有多系两系或全血细胞减少两系或多系发育异常细胞10%发育异常和伴环形铁粒幼细原始细胞 1%原始细胞 5%胞增多（ RCMD-RS）单核
2、细胞 1 109/L铁粒幼细胞 15%难治性贫血伴原始细胞增多血细胞减少一系或多系发育异常-1 型（ RAEB-1）原始细胞 1-5%原始细胞 5-9%MDSWHO分型系统（ 2001 年）仅供个人学习参考难治性贫血伴原始细胞增多全血细胞减少一系或多系发育异常-2 型（ RAEB-2）原始细胞 6-9%原始细胞 10-19%不能分类的骨髓增生异常血细胞减少骨髓或巨核系单系发育异常（ MDS-U）原始细胞 1%原始细胞 5%单纯 5q-MDS贫血巨核细胞正常或增多原始细胞 5%原始细胞 5%血小板数正常或增加根据 WHO分型判断预后MDS亚型中位生存时间AML转化率RA66 个月6%RARS72
3、 个月1-2%RCMD33 个月11%RCMD-RS33 个月11%RAEB-118 个月25%RAEB-210 个月33%MDS-U未知未知单纯 5q-MDS良好少见MDSWHO分型系统（ 2008 年）MDS亚型外周血象骨髓象难治性血细胞减少伴单系发育异常单系或两系减少单系发育异常 10%（ RCUD）原始细胞 1%原始细胞 5%难治性贫血（ RA）环形铁粒幼细胞 15%难治性中性粒细胞减少（RN）难治性血小板减少（ RT）难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞增多贫血仅红系发育异常（ RARS）没有原始细胞原始细胞 5%环形铁粒幼细胞 15%难治性血细胞减少伴多系发育异常血细胞减少两系或多系发育异
4、常 10%（ RCMD）原始细胞 1%原始细胞 5%无 Auer 小体无 Auer 小体单核细胞 1 109/L环形铁幼粒细胞 15%难治性贫血伴原始细胞增多-1 型血细胞减少单核或多系发育异常（ RAEB-1）原始细胞 5%原始细胞 5-9%无 Auer 小体无 Auer 小体单核细胞 1 109/L不能分类的骨髓增生异常综合症血细胞减少单系或多系发育异常，但 10%（ MDS-U）原始细胞 1%原始细胞 5%单纯 5q-MDS贫血少分叶巨核细胞正常或增多血小板计数正常或者增高原始细胞 5%原始细胞 1%单纯 5q-无 Auer 小体说明： RCUD中有时可见两系血细胞减少，全血减少者应诊断
5、为 MDS-U 如果骨髓中原始细胞 5%，但外周血中原始细胞 2-4%，诊断分型为 RAEB-1 如果骨髓中原始细胞 5%，但外周血中原始细胞 1%，诊断分型为 MDS-U仅供个人学习参考如果骨髓Auer 小体阳性，外周血中原始细胞5%，骨髓原始细胞中10%，则诊断分型为RAEB-2MDSFAB分型系统MDS亚型骨髓象外周血原始细胞Auer 小体环形铁粒幼细胞原始细胞单核细胞难治性贫血（ RA） 5%无 15% 1%-难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多 5%无 15% 5%-（ RARS）难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）5-20%无- 5%-难治性贫血伴原始细胞增多转变型21-30%有/ 无-
6、 5%-（ RAEB-t）慢性粒 - 单核细胞白血病（ CMML） 20%无- 5%1910 /L根据 FAB分型判断预后MDS亚型中位生存期25%的患者进展为AML的时间RA4.2年4.7 年RARS6.9 年10.2 年RAEB1.5年1.4 年RAEB-t0.6年0.2 年CMML2.4 年2.9 年国际预后积分系统（ IPSS）IPSS 分型00.51.01.52.0骨髓原始细胞 5%5-10%-11-20%21-30%细胞遗传学异常 *良好中等不良-血细胞减少0或 1 系2或3系-* ：良好 =正常核型， 5q- ，20q- ，或 Y-；* ：不良 =7 号染色体异常， 3 个或 3
7、 个以上细胞遗传学异常组合（复合核型）* ：中等 =所有其他类型的细胞遗传学异常根据 IPSS 危险度评分判断MDS预后IPSS 评分IPSS 危险度中位生存期25%的患者进展为AML的时间0低危5.7年9.4年0.5-1.0中危 -13.5年3.3年1.5-2.0中危 -21.2年1.1年 2.5高危0.4年0.2年国际工作组疗效标准的修订建议-IWG2006标准类别疗效标准（疗效须维持4 周）完全缓解?骨髓：原始细胞5%且所有细胞系正常成熟应注明持续存在的发育异常?外周血- 血红蛋白 11 /dL- 血小板 100 109/L- 中性粒细胞 1.0 109/L- 原始细胞 0%部分缓解?其
8、他条件均达到CR标准，骨髓原始细胞较治疗前减少50%但仍 5%?不考虑细胞结构和形态学骨髓完全缓解?骨髓：原始细胞5%且较治疗前减少5%仅供个人学习参考?外周血：如果达血液学改善（HI），应与骨髓完全缓解同时注明稳定?未达到 PR的最低标准，但至少8 周以上屋疾病进展证据失败?治疗期间死亡或病情进展，患者表现为血细胞减少加重、骨髓原始细胞增高或进展为较治疗前更晚期的FAB亚型CR或 PR后复发?有下列 1 项：- 骨髓原始细胞回升至治疗前水平- 粒细胞或血小板数较达最佳缓解/ 有效时水平下降 50%- 血红蛋白下降 50%细胞遗传学反应?完全反应- 染色体异常小时未出现新的异常?部分反应- 染
9、色体异常减少 50%疾病进展?具体以下情况的患者- 原始细胞 5%；原始细胞增加50%，达到 5%- 原始细胞5%-10%；原始细胞增加50%，达到 10%- 原始细胞10%-20%；原始细胞增加50%，达到 20%- 原始细胞20%-30%；原始细胞增加50%，达到 30%?下列任何一项：- 粒细胞或血小板数较最佳缓解/ 有效时水平下降50%- 血红蛋白下降 2g/L- 依赖输血生存?终点：- 总生存（ OS）：任何原因死亡- 无事件生存（ EFS）：治疗失败或任何原因死亡- 无进展生存（ PFS）：病情进展或死于 MDS- 无病生存（ DFS）：至复发时间- 特殊原因死亡： MDS相关死亡
10、国际工作组疗效标准血液学改善的修订建议血液学改善 *疗效标准（疗效须持续8 周）红系反应?血红蛋白升高1.5g/dL（治疗前 11g/dL ）?与治疗前8 周相比，每周红细胞输注单位数减少4 个，只有那些治疗血红蛋白9g/dL 而需红细胞输注这才纳入红细胞输注疗效评估血小板反应?治疗前血小板计数20 109/L 的患者，血小板计数净增值30 109/L（治疗前 100 109/L ）?从 20 109/L 且至少增高100%中性粒细胞反应增高 100%和绝对数增高0.5 109/L（治疗前 1.0 109/L ）HI 后进展或复发 *?以下 1 项- 中性粒细胞或血小板数较最佳缓解/ 有效时水平下降50%- 血红蛋白下降 1.5g/dL- 输血依赖* 计数指治疗前至少相隔 1 周的两次测定的平均值。 （无输血影响）* 在没有如感染、重复化疗疗程、胃肠道出血、溶血等其他原因的情况下。建议同时有红系和血小板两种疗效的情况下，在报告个别疗效的同时，也作为总体疗效交易报告。仅供个人学习参考
