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1、小儿心力衰竭的诊治指南【诊断】心衰的诊断是综合病因、病史、临床表现及辅助检查作出的。心衰的临床表现是诊断的重要依据。一、临床表现(一)心肌功能障碍1心脏扩大。2心动过速。3第一心音低钝，重者可出现舒张期奔马律，但新生儿时期很少听到。4外周灌注不良，脉压窄，少部分患儿出现交替脉，四肢末端发凉。(二)肺淤血1呼吸急促：重者有呼吸困难与发绀。新生儿与小婴儿吸乳时，多表现为气急加重、吸奶中断。2肺部啰音：肺水肿可出现湿啰音。肺动脉和左心房扩大压迫支气管，可出现哮鸣音。3咯泡沫血痰：系肺泡和支气管黏膜淤血所致，但婴幼儿少见。(三)体循环淤血1肝脏肿大伴触痛，短时间内增大，更有意义。2颈静脉怒张：可见颈外
2、静脉膨胀(半坐位)，肝、颈静脉回流征阳性。婴儿此体征不明显，但可见头皮静脉怒张等表现。3水肿：小婴儿水肿常为全身性，眼睑与骶尾部较明显，体重较快增长，但极少表现为周围凹陷性水肿。【治疗】一、一般治疗1休息和饮食：卧床休息，烦躁不安者应使用镇静剂，如苯巴比妥、地西泮(安定)等。应吃含丰富维生素、易消化的食物，给予低盐饮食。严重心衰时应限制水入量，保持大便通畅。2供氧：应供给氧气，尤其是严重心衰有肺水肿者，对依靠开放的动脉导管而生存的先心病新生儿，如主动脉弓离断、大动脉转位、肺动脉闭锁等，供给氧气可使血氧增高而促使动脉导管关闭，危及生命。3体位：年长儿宜取半卧位，小婴儿可抱起，使下肢下垂，减少静脉
3、回流。4维持水电解质平衡：心衰时易并发肾功能不全。进食差易发生水电解质紊乱及酸碱失衡。长期低盐饮食和使用利尿剂更易发生低钾血症、低钠血症，必须及时纠正。二、病因及合并症的治疗病因对心衰治疗很重要，如有大量左向右分流的先心病，易合并肺炎、心衰，药物治疗不易奏效。上述患儿宜控制感染后，尽快治疗先心病。高血压和肺动脉高压所导致的心衰，亦须及时治疗病因。此外，心衰患儿可合并心律失常、心源性休克、水电解质紊乱等，均须及时纠正。三、药物治疗(一)急性心衰的药物治疗1正性肌力药：(1)毛地黄制剂：常用药物为地高辛，口服负荷量(毛地黄化量)未成熟儿1020ug/kg，足月新生儿2030ug/kg，婴幼儿304
4、0ug/kg，年长儿2530ug/kg。静脉注射用量为上述量的3/4。有心肌病变(如心肌炎)者，剂量宜适当减少。首次剂量为负荷量的1/2，余量再分2次，每次间隔68 h。最后一次负荷量用后12 h，开始给予维持量，每次为负荷量的1/8-1/10，每天2次，间隔12h。急性心衰也可静注毛化甙C(西地兰)，负荷量为：新生儿20g/kg，2岁40 g/kg。首次用负荷量的1/21/3，余量分23次，每次间隔68 h。 (2)-肾上腺素受体激动剂：主要适用于心衰患儿对毛地黄制剂疗效不显著或有毒性反应以及血压偏低的患儿。此类药物为环磷酸腺苷(cAMP)依赖性正性肌力药，兼有外周血管扩张作用。常用制剂有多
5、巴胺(dopamine)、多巴酚丁胺(dobutamine)。多巴胺常用剂量为5-10ug/(kgmin)，由输液泵调控(不应与碱性液体同时输入)，多巴酚丁胺剂量为5-20 ug/(kgmin)，应尽量采用最小有效量。 (3)磷酸二酯酶抑制剂：此类药属cAMP依赖性正性肌力药，兼有外周血管舒张作用。常用制剂有氨力农和米力农。目前均建议静脉用药。氨力农首剂静注075-1 mg/kg，必要时可再重复1次，然后按5-10ug/(kgmin)持续静脉点滴。米力农药效是氨力农的10倍，静注首次剂量为50ug/kg，10min内给予，以后持续静脉点滴，剂量为0.25-0.5ug/(kgmin)。2利尿剂：
6、常用的利尿剂有： 作用亨利(Henle)襻的利尿剂如呋噻米(速尿)；作用远曲小管皮质稀释段的噻嗪类， 如氢氯噻嗪(双氢克尿噻)； 作用于远曲小管远端，如螺内酯(安体舒通)，近年来发现它还有抗醛固酮作用，因而对治疗心衰尤为适用。急性心衰时常用静脉注射的呋噻米或布美他尼。利尿剂通常从小剂量开始，逐渐增加到尿量增多。呋噻米剂量与效应呈线性关系，故疗效不佳时可增加剂量。而氢氯噻嗪用到每天3 mg/kg就已达最大效应，再增加剂量也难以提高疗效。3血管扩张剂：主要用于心室充盈压增高者，可使心排血量增加，而对左室充盈压降低或正常者不宜使用。选用血管扩张剂，应根据患儿血流动力学变化而定： 对肺淤血严重，肺毛细
7、血管嵌压明显增高(32 mm Hg，1 mm Hg= 0133 kPa)，心排血量轻至中度下降者，宜选用静脉扩张药；对心排血量明显降低，全身血管阻力增加，而肺毛细血管嵌压在正常或略升高时，宜选用小动脉扩张药；心排血量明显降低，全身血管阻力增加，肺毛细血管嵌压升高时，宜选用均衡扩张小动脉和静脉药物。应用血管扩张剂时，需密切观察动脉血压、心排血量，有条件应监测肺毛细血管嵌压。剂量一般从小剂量开始，疗效不明显时再逐渐增加剂量。4心肌能量代谢赋活药：心衰时均伴有明显的心肌能量代谢异常，因此应用药物改善心肌能量代谢，对心衰治疗有一定辅助作用。目前常用的有： 磷酸肌酸(CP)：静脉滴注，每天1-2 g；
8、果糖二磷酸钠(FDP)：剂量为100-200mg/(kgd)，每日1次静脉滴注，速度约为10ml/min(75mg/m1)。FDP静脉滴注时对血管刺激性较大，小婴儿静脉细，常可因疼痛而引起哭闹，加重心脏负担，因此宜使用口服制剂；辅酶Q 口服剂量每次10mg，每天1-2次。5急性心衰性肺水肿的处理：急性左心衰竭多以肺水肿为主要表现。治疗方法是在急性心衰治疗方法的基础上注意以下事项：(1)供氧与通气支持：一般采用鼻导管或面罩法。有明显动脉二氧化碳分压(PaCO )升高及氧分压(PaO，)下降者，可选用机械呼吸，常用持续正压通气(CPAP)和无创正压通气(NIPPY)。如效果不佳，则尽快改用呼气末正
9、压通气(PEEP)。(2)镇静：心衰伴肺水肿的患儿常因缺氧而恐慌、烦躁，应使用镇静剂(如安定、苯巴比妥钠)。烦躁严重者可使用吗啡，不仅可减轻烦躁，并能扩张静脉、减轻前负荷，每次剂量为0.1-0.2 mg/kg，静注或肌注。新生儿或有呼吸功能不全者慎用。(3)利尿剂：静脉注射强力快速利尿剂，如呋噻米、布美他尼等。药物选择和用法见急性心衰的治疗。(4)毛地黄制剂：应静注快速毛地黄制剂，如地高辛或西地兰。药物选择和用法见急性心衰的治疗。(5)血管扩张剂：首选静脉血管扩张剂，静脉滴注硝酸甘油或硝普钠。(6)肾上腺皮质激素：可改善心肌代谢，降低周围血管张力，解除支气管痉挛。常用静脉滴注地塞米松。(二)慢
10、性心衰的药物治疗慢性心衰(chronic heart failure，CHF)发生、发展的病理基础是心肌重构。在初始的心肌损伤后，有多种内源性神经、内分泌和细胞因子被激活，促进心肌重构，二者互为因果，形成心衰的恶性循环。因此，心衰治疗理念需从短期改善血流动力学转变为长期修复性策略，其效果能改变心肌细胞生物学特性，提高心肌功能，明显改善预后。CHF的常用药主要为强心甙、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂及B-受体阻滞剂等。临床应用方法如下。1ACEI：有阻断RAAS及抑制缓激肽分解的作用，从而逆转心肌重构及减低心脏前后负荷，改善心肌功能。常用药物为： 卡托普利：为短效制剂，初始剂量0.5mg/(kg
11、d)，每周递增1次，每次增加0.3 mg/(kgd)，最大耐受量5 mg/(kgd)，分次q 8 h口服。持续时间至少6个月以上，至心脏缩小到接近正常为止； 苯那普利：为长效制剂，初始剂量0.1 mg/(kgd)，每日1次口服，每周递增1次，每次增加0.1 mg/(kgd)，最大耐受量0.3 mg/(kgd)，维持时间同上； 依那普利：为长效制剂，初始剂量0.05 mg/(kgd)，每日1次口服，每周递增1次，每次增加0.025 mg/(kgd)，最大耐受量0.1 mg/(kgd)，维持时间同上。2血管紧张素受体拮抗剂(ARB)：可以阻断来自不同途径(包括ACE及糜酶途径)血管紧张素的作用，用
12、于患儿对ACEI不耐受或效果不佳者。常用药有洛沙坦、缬沙坦，效应与ACEI相似。可选择应用，亦可与ACEI同时使用。洛沙坦剂量为1-2 mg/(kgd)。3-受体阻滞剂：可以阻断心衰时交感神经的过度激活，抑制心肌肥厚、细胞凋亡及氧化应激反应，改善心肌细胞生物学特性，目前已列为抗CHF的一线药物。常用药物：美托洛尔：为选择性-受体阻滞剂，初始剂量0.2-0.5 mg/(kgd)，每周递增1次，每次增加0.5 mg/(kgd)，最大耐受量2 mg/(kgd)，分2次口服，持续时间至少6个月以上，至心脏缩小到接近正常为止； 卡维地洛：为非选择性-受体阻滞剂，并有-受体阻滞作用，故兼有扩血管作用，可降
13、低肺楔压。初始剂量0.1 mg/(kgd)，分2次口服，每周递增1次，每次增加0.1 mg/(kgd)，最大耐受量0.3-0.8mg/(kgd)，分2次口服，维持时间同上。4醛固酮拮抗剂：可以进一步抑制肾素一血管紧张素系统的作用，阻断心肌及间质重构。另外还可阻断醛固酮(ALD)的效应。适用于心功能 级患儿。常用药物为螺内酯(安体舒通)，剂量2-4 mg/(kgd)，分2次口服。5心肌能量代谢赋活药。四、非药物治疗1心室辅助装置(VAD)：主要用于心衰末期，药物不能控制的心衰，作为心脏移植等待时期的治疗方法。对难治性心衰、心功能NYHA IV级时，使用上述VAD可延长生命，改善生活质量。应用VA
14、D可发生继发感染，神经系统、消化系统及血液系统的并发症。亦可发生肾灌注不足，常导致肾功能不全，可用小剂量多巴胺以维持肾血流灌注。如合并水电解质紊乱，如高血钙、低血钙、高血钾等，必须及时纠正。2膜肺(ECMO)：应用指征基本与VAD相似，适用于除心功能不全外，还有因肺部疾病显著缺氧者。ECMO操作较复杂，常见的并发症与VAD相似。3主动脉内球囊反搏(IABP)：对于心脏手术后或心肌炎、心肌病等并发心衰者，药物不能控制时可选用。IABP在小婴儿由于主动脉顺应性好而疗效较差。4心脏移植：复杂先心病、心肌病等各种心脏病所致难治性心衰的终末期，可作心脏移植。严重肺动脉高压或肺部疾病而导致心衰不能控制时，须作心肺同时移植。失败的主要原因是排异反应。
