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1、诊疗规ITP）第十四节免疫性血小板减少性紫瘢（概述免疫性血小板减少性紫瘢（IdiopathicThrombocytopenicPurpura,ITP）是一种自身免疫性疾病。该病的发生主要是由于患者体内的自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板被网状内皮系统（主要是脾脏）破坏，出现持续性血小板减少。目前ITP的诊断仍只是排除性诊断，尚无临床或实验室明确的诊断指标。【诊断】一、病史与体检：注意出血的类型、严重程度、范围和时间；注意是否存在用药史（肝素、奎宁）、HIV感染、自身免疫性系统疾病等。注意排除可能引起血小板减少的其他情况，如严重的感染、近期输血史、血栓性血小板减少性紫瘢、与先天性血小板减少有关
2、的骨骼或其它组织器官的异常、淋巴系统增殖性疾病、脾亢等。二、实验室检查（-）血常规+手工分类：血小板计数降低，镜检涂片血小板分布少见或罕见；（二）凝血象检查：PT、APTT.Fbg正常，偶有FDP轻度升高，3P阴性；（三）Coombs试验：阴性；（四）血浆游离血红蛋白：阴性；（五）ANA+ANA抗体谱、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性；（六）EBV、CMV、肝炎病毒、TORCH全套、HIV阴性；（七）血小板抗体（PAIg、PAC3）阳性三、诊断标准（参照2012年国内专家共识）（-）多次实验室检查血小板计数减少；（二）脾不肿大或仅轻度肿大；（三）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有
3、成熟障碍；1 .以下五项中应具其中一项：（1）强的松治疗有效；（2）切脾治疗有效；（3）PAIg增多；（4）PAC3增多；（5）血小板寿命缩短；12 .排除继发性血小板减少症；四、分期与分型（一）新诊断的ITP：诊断后3个月以内；（二）持续状态ITP：诊断后3个月到12个月；（三）慢性ITP：血小板减少持续超过12个月（四）难治性ITP：满足以下三个条件：1,脾切除后无效或者复发；2.需要（包括，但不限于小剂量肾上腺皮质激素）治疗以降低出血的危险；3.除外其他引起血小板减少症的原因。9/L,有3处以上出血V10X10（五）重症ITP：血小板计数【治疗】一、原则9/L10以上、并且无明显出血（一
4、）勿需治疗：PLT计数持续维持在30-50X倾向者（除非有特殊情况如分娩、手术），仅观察和随访；99/L伴有粘膜出血50,或。需要治疗指征：血小板数20-3070101（二）（或出血危险如高血压、消化性溃疡等）9/Lo20X10（三）勿需住院：血小板计数9/L,伴粘膜出血，或有严重出血。10（四）需要住院指征：血小板数V2S9/L,伴有粘膜出血或严重出血。10输注血小板指征：血小板计数V20X（五）二、急症治疗：9/L10,伴严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；近期手术指征：PLTV20X或分娩者。9/L以上，必要时重维持PLT20X10（-）血小板输注：补充1-2个治疗量，复输注；（二）静脉
5、输注丙种球蛋白:0.4/Kg.dX4-5d；（三）大剂量地塞米松40mldX4d。三、药物（-）糖皮质激素作为首选治疗：可短疗程大剂量给药，如地塞米松40mg/dX4d,无效者可在半个月后重复1次。也可给予强的松，从lmg/kg.d开始，分次或顿服，稳定后快速减量至最小维持剂量（15mg/d）。治疗4周无反应为2激素治疗无效，应迅速减停。需注意乙肝病毒携带者的抗病毒治疗。（二）二线治疗：脾切除手术，或达那陛，或免疫抑制剂环磷酰胺、环抱素、长春新碱（VCR）等。（三）试验性治疗：适于慢性难治性ITP,可视情给予抗CD20单抗、TPO等治疗。四、疗效标准（-）显效：血小板计数恢复正常，无出血症状，
6、持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈；9/L10以上，或较原水平上升30（二）良效：血小板计数升至50X10X/L无或基本无出血症状，持续2个月以上；（三）进步：血小板计数有所上升，出血症状改善，持续2周以上；（四）无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。【参考文献】1 .2011ClinicalPracticeGuidelineontheEvaluationandManagementofImmuneTliiombocytopenia（ITP）2 .成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识，中华血液学杂志2012,33（11）:975-977长嘱：1）一般常规医嘱：按血液内科
7、一般护理常规一级护理留伴一人软食碳酸氢钠片L0加温水漱口tid2）怀疑合并感染者处理：有明确感染灶时采川抗生素治疗，因考虑抗生素使用权限，使用前请示上级医生。短嘱：血常规+分类+网织红细胞尿常规粪常规生化全套凝血四项、3P+FDP；血小板抗体（PA3G,PAC3）血浆游离血红蛋白（有贫血者）Coombs试验（有贫血者）ANA+ANA抗体谱、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）；EBV、CMV-DNA乙肝病毒-DNATORCH全套；肿瘤标志物血型鉴定，血交叉骨髓常规、骨髓活检、骨髓染色体ECG胸片或肺部CT全腹彩超书面病重通知必要的书面文件签字（骨穿、输血、乙肝检查、激素治疗、抗乙肝病毒
8、治疗同意书）（杨凤娥黄美娟）4第十五节血栓性血小板减少性紫瘢诊疗规范【概述】血栓性血小板减少性紫瘢（TTP）是一种临床急重症，以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常.、发热及肾脏损害。本病发病急骤，病情凶险，如不及时治疗则病死率可达90%。近年来随着血浆置换疗法的临床应用，TTP急性发作期治疗效果虽有明显改观，但仍然是临床上的急重症，并存在易反复发作等问题。【诊断】3 .临床表现（-）出血：以皮肤、粘膜为主，严重者可出现内脏或颅内出血；（二）贫血：多为轻到中度贫血，可伴有黄疸，反复发作者可有脾肿大;（三）神经精神症状：发作性、
9、多变性，意识紊乱、头痛、失语、惊厥、澹妄、偏瘫、视力障碍、局灶性感觉或运动障碍；（四）肾脏损害：蛋白尿、血尿、管型尿、甚至少尿、无尿；（五）发热；4 .实验室检查（-）血常规：不同程度贫血，网织红细胞计数增高，血小板计数降低，可见异形红细胞及碎片（1%）;（二）尿常规：尿胆原升高，蛋白阳性；（三）生化检查：间接胆红素升高，乳酸脱氢酶明显升高，尿素氮、肌酊不同程度升高，肌钙蛋白T水平升高见于心肌受损；（四）凝血象检查：PT、APTT、Fbg正常，偶有FDP轻度升高，3P阴性：（五）血浆游离血红蛋白：升高；（六）Coombs试验：阴性；（七）ANA+ANA抗体谱、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（
10、ANCA）;（八）EBV、CMV肝炎病毒、TORCH全套；（九）肿瘤标志物（+）ADAMTS13活性检查（可选）：遗传性和特发性TTP多有缺乏（5%）,继发性者活性可正常；（十一）ADAMTS13抑制物检查（可选）诊断标准5.（-）临床表现，如有微血管病性溶血性贫血、血小板减少“二联征”就应高度怀疑此病；（二）实验室检查：Coomb飞试验阴性的微血管病性溶贫，红细胞碎片增多，血小板减少，凝血象正常；（三）排除DIC、Evens综合征、HELLP综合征、子痫、HUS等【治疗】一、原则：一旦怀疑本病，不论轻重，都应尽快开始治疗。首选血浆置换，其次可选新鲜冰冻血浆和药物治疗。除非出现危及生命的严重出
11、血，否则不输血小板。二、治疗方案：（-）血浆置换（PEx）：为首选治疗。采用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，置换量为每次2000ml（或为40-60ml/kg）,每天1次，直至症状缓解、Pit及LDH恢复正常，以后可逐渐延长置换间隔。（二）血浆输注：对暂时无条件行血浆置换或遗传性TTP患者，可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，推荐量为20-40mVkg.d,注意液体量平衡；（三）免疫抑制治疗:发作期辅助使川甲泼尼龙200mg/d或地塞米松10-15mg/d,静脉输注3-5天后，过渡到泼尼松lmg/kgd病情缓解后减量至停用；（四）贫血症状严重者可以输注洗涤红细胞；（五）抗血小板药物：病情稳定后可选用潘生丁和
12、（或）阿司匹林，以减少复发；（A）复发（完全缓解30天后再发生TTP临床表现）或难治（PEx治疗1周后血小板没有回升或上升后乂下降）的特发性TTP的治疗：B、增加置换强度至每天2次，症状一改善，血小板一上升就可以改为一天一次；C、甲强龙lg/d共3天；D、环磷酰胺600mg/d,每周一次；6E、利妥昔单抗：375mg/m2,每周一次，缓慢静滴，共4次；F、静脉用丙种球蛋白三、恢复后的管理（一）血小板恢复正常2天后可停血浆置换,继续使用激素（强的松lmg.4cg.d）,每周评估2次共2周。血小板仍正常的可拔除PE导管，迅速撤停强的松。此后密切监测儿个月。（二）若停血浆置换后症状再发或血小板乂下降
13、，首先要排除PE用的导管相关的感染参考文献：1. Guidelinesonthediagnosisandmanagementoftluomboticthrombocytopenicpuipuraandotherthi-omboticmicroangiopathies,BritishJournalofHaematology,20122. HowItreatpatientswiththromboticthrombocytopenicpuipura:2010.blood,2010,116:4060-40693. 血栓性血小板减少性紫瘢诊断与治疗中国专家共识（2012年版）。中华血液学杂志2012,v
14、ol33（11）,983-984长嘱：1）一般常规医嘱：按血液内科一般护理常规一级护理留伴一人普食（糖尿病病人：糖尿病饮食，高血压病人：低盐饮食，严重肾功能不全者:优质低蛋白饮食）碳酸氢钠片1.0加温水漱口tid2）怀疑合并感染者处理：有明确感染灶时采用静脉抗生素治疗（呼吸道感染可考虑使用二代或者三代头7胞、消化道感染可考虑使用瞳诺酮或者三代头胞），因考虑抗生素使用权限，使用前请示上级医生。短嘱：1）常规检查血常规+分类+网织红细胞尿常规粪常规生化全套肌钙蛋白T（怀疑心肌受损者）凝血四项、3P+FDP；血浆游离血红蛋白Coombs试验ANA+ANA抗体谱、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（AN
15、CA）；EBV、CMV-DNA、肝炎病毒、TORCH全套；肿瘤标志物血型鉴定，血交叉骨髓常规+NAP、骨髓活检、骨髓染色体ECG胸片或肺部CT全腹彩超书面病重通知必要的书面文件签字（骨穿、输血、血浆置换同意书）血浆置换医嘱组套（上级医师指导）2）合并发热或怀疑合并感染者：需完善病原学培养，如痰、中段尿、粪便、血液、局部分泌物等标本培养（细菌+药敏、真菌+分型）、病毒、寄生虫（流行性出血热抗体、恙虫病抗体、钩端螺旋体抗体送省CDC）、抗结核抗体、PPD试验、降钙素原检测。(杨凤娥黄美娟陈元仲)9第三十二节噬血细胞综合征(HPS)诊疗规范【概述】噬血细胞综合征(hemophagocyticsymdiome,HPS)乂称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlyniphohistocytosis,HLH)，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其主要特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少。本综合征分为两大类,一类为原发性或遗传性，另一类为
