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1、北医二院易栓症组合结果解释北医二院易栓症组合结果解释易栓症组合：1）蛋白C活性测定2）蛋白S活性测定3）抗凝血酶III活性测定4）纤溶酶原活性测定5）狼疮抗凝物检测（dRVVT式验）6）狼疮抗凝物检测（SCT试验）样本要求：2.7ml蓝色帽抗凝管2管。出报告时间：组合中除蛋白S外当天出结果，蛋白S两周后出结果。结果解释：1. 蛋白C活性测定蛋白C是一种维生素K依赖的丝氨酸蛋白酶原，通过灭活FVa和FVHIa来调节凝血酶的产生。遗传性杂合子蛋白C缺陷是静脉血栓（VTE形成的中等危险因素；而严重的纯合子蛋白C缺陷与致命的中枢神经系统事件、视网膜血栓形成事件和新生儿紫癜爆发有关。获得性蛋白C缺陷比遗
2、传性蛋白C缺陷常见，原因可分为以下3类：a）合成减少：肝脏疾病、维生素K缺乏、维生素K拮抗剂（华法令）b）消耗增多：急性血栓形成、DIC、急性内科疾病、创伤c）血液稀释：出血后晶体液复苏、血浆置换后2. 蛋白S活性测定蛋白S是不具有酶活性的辅因子，可以加速活化蛋白C（APC水解FVa和FVIIIa。蛋白S主要在肝脏合成，需要维生素K存在才能合成有功能的蛋白S。大约60%勺蛋白S与补体调节蛋白C4b结合不具有活性；另外游离存在的40%勺非结合蛋白S才具有活性。蛋白S遗传性杂合子缺陷被认为是VTE的轻、中度危险因素；严重的遗传性蛋白S缺陷被报道与新生儿紫癜爆发有关。与蛋白C一样，获得性蛋白S缺陷比
3、遗传性常见，减低原因可分为三类，与蛋白C相同（见上蛋白C减低的原因）。此外，蛋白S活性减低还可见于口服避孕药、激素替代治疗和怀孕的中后期（详见后附的孕期凝血系统的变化）。3. 抗凝血酶活性测定抗凝血酶（AT灭活Xa凝血酶（FIIa）和其他丝氨酸蛋白酶。遗传性杂合缺陷是VTE的主要危险因素，纯合突变未见报道。获得性抗凝血酶缺陷见于肾病综合征（丢失大于合成），肝衰竭爆发、末期肝脏疾病和DIC。怀孕相关的AT变化很小。普通肝素输注可诱导AT缺陷，而低分子肝素治疗不会。L-天冬酰胺酶（用于治疗急性淋巴母细胞白血病）可以减少肝脏合成AT。4. 纤溶酶原活性测定异常纤溶酶原血症与VTE有关。获得性纤溶酶原
4、缺陷与溶栓治疗、菌血症和DIC有关。5. 狼疮抗凝物检测狼疮抗凝物（LA）存在可延长各种磷脂依赖的凝固时间。磷脂在凝血瀑布激活中发挥关键作用，而LA本质上抗磷脂抗体，在与磷脂-蛋白复合物结合后，会干扰凝血瀑布激活而导致凝固时间延长。所以LA试验测定分筛查和确认两步：a）磷脂依赖的凝固时间延长（筛查试验）b）加入过量磷脂后，磷脂依赖的凝固时间缩短而被纠正（确认试验）指南1建议使用两种磷脂依赖的凝固试验对同一份标本进行检测，以提高LA检测的灵敏度和特异度，因此本组合中使用dRVVT和SCT两种试验，分别进行这两种磷脂依赖的凝固试验的筛查试验和确认试验。最终结果判定依据标准化比值：a）dRVVT标准
5、化比值1.2或SCT标准化比值1.16，均高度提示患者体内存在LA,则必须12周以后进行第二次检测，才可确诊。b）如果临床高度怀疑LA存在，而试验结果为阴性，则建议患者一周后复查。另外需要注意：肝素、VitK拮抗剂（法华林），硫酸羟氯喹片等会干扰LA检测。使用VitK拮抗剂治疗的患者需在检测前停药12周，或者将INR值降到1.5以下。在停药期间可用低分子肝素（对试验影响小）替代治疗，但要注意在检测前12小时停止使用低分子肝素。狼疮抗凝物质的持续存在被认为与不明原因的习惯性流产、死胎、胎儿发育迟滞、动静脉栓塞、各种易栓性疾病以及某些自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征）等有关。附：孕期
6、凝血系统的变化正常妊娠过程中，促凝血活性比纤溶活性升高多，这是对抗分娩和分娩后出血的自然保护机制。正常妊娠过程中纤维蛋白原、VII、VIII、X和VW!升高，其中由于胎盘磷脂的释放，VII的升高可大于200%（注：VII水平增高会使蛋白S活性的测定结果偏低）。此外，孕期中，高凝状态的其他标志物还包括凝血酶-抗凝血酶（TAT复合物和凝血酶原片断的升高。抗凝途径包括组织因子抑制剂（TFPI）、活化蛋白C抵抗（APC和蛋白Z依赖的蛋白酶抑制剂（ZPI）。ZPI抑制Xa，并在蛋白Z存在的条件下增强1000倍。需要注意的是，孕期抗凝活性降低，特别是蛋白S,游离状态和循环状态的蛋白S都降低。孕期蛋白S降低
7、程度可达55%其降低开始于孕早、中期，孕后期保持稳定。此外，有40%勺孕妇可表现获得性活化蛋白C抵抗（与FVLeiden突变无关），这可能与VIII水平升高、蛋白S水平降低或者其他未知的原因有关。参考文献：1. PengoV,TripodiA,ReberG,etal;SubcommitteeonLupusAnticoagulant/AntiphospholipidAntibodyoftheScientificandStandardisationCommitteeoftheInternationalSocietyonThrombosisandHaemostasis.Updateoftheguid
8、elinesforlupusanticoagulantdetection.SubcommitteeonLupusAnticoagulant/AntiphospholipidAntibodyoftheScientificandStandardisationCommitteeoftheInternationalSocietyonThrombosisandHaemostasis.2. HossainN1,PaidasMJ.Disseminatedintravascularcoagulation.SeminPerinatol.2013Aug;37:257-66.doi:10.1053/j.semperi.2013.04.008.
