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1、第十二章维生素缺乏皮肤病第一节维生素A缺乏病（蟾皮病）Vitamin A Deficiency (Phrynoderma)维生素A是脂溶性长键醇，有许多异构体。活性最高的并在哺乳动物组织中最常见的异构体是全反 维生素A,，其结构式如下:CH2HZ图 17-1 视黄醇(Retinol)维生素A为板条状黄色结晶，溶于脂肪和脂肪溶剂，不溶于水。天然维生素A只存在动物体中。植 物界的维生素A原，它往往以脂化形式存在，维生素A原的醋酸酯和软脂酸酯常应用于医学和营养学。维 生素A，特别是它的游离醇，对氧、酸和紫外线很敏感。维生素A2和维生素A +分相近，但在。一藏香酮 环上有另一个双键。维生素与维生素A同
2、时存在于鱼肝油中。图17-2维生素A的吸收、贮存和转运维生素A的吸收，贮存和运输见上图。食物中的胡罗卜素在肠壁内能转变为维生素A。在这些类胡 罗卜素中，P 胡罗卜素分子能在中间的双链处断裂，就能生时两分子的维生素A。事实上最大的转变率 为50%左右，转变机制可能是末端氧化。酯以断裂方式形成的维生素A能被主动吸收。吸收时可能与低密底脂蛋白（月一脂蛋白）相结合。 乳化因子，如胆汁可促进其吸收。维生素A的吸收速度，巳用来衡量脂肪的吸收速度。维生素A贮存于肝 脏的枯否氏细胞（Kupffers cell即星形细胞），贮存的形式是长链脂肪酸酯，主要是软脂酸视黄醛脂， 并以前清蛋白一视黄醇复合物的形式在血液
3、中运输。最近的研究工作表明，营养不良时，维生素A缺乏的 部分原因可能是前清蛋白一视黄醇结合蛋白运输复合物水平降低。病因及发病机理1931年胡传揆及Frayier首先指出蟾皮病与维生素A的关系。成人每日维生素A正常需要量是4000 -6000国际单位，婴儿及儿童为1500-5000国际单位，妊娠及哺乳期妇女需要量较一般成人增加50%左 右。低维生素A发生的主要机制见下图。图17-3低维生素A的主要机制实际上维生素A缺乏与一般低营养往往同时发生。有一部分维生素A缺乏可能由于运输障碍或缺少 载体蛋白。维生素A是维持一切上皮组织健全所必须的物质，其中以眼、呼吸道、消化组，尿道及生殖系统等 上皮影响最显
4、著。维生素A缺乏时，上皮干燥，增生及解化。维生素A促进生长发育，当它缺乏时生殖功 能衰退，骨骼生长不良，生长发育受阻。到目前为止，维生素A与上皮解化及生长发育的关系尚不清楚。此外，维生素A 了是构成视觉细胞内感光物质的成份，维生素A缺乏时，对弱光敏感度降低，暗适应障碍， 重症者产生夜盲。临床表现本病以儿童及青年较多，男性多于女性，皮肤变化初起时仅较正常干燥，以后由于毛囊上皮角化， 发生角化过度的毛囊性丘疹，主要分布在大腿前外侧，上臂后侧，后逐渐扩展到上下脚伸侧，肩和下腹部， 很少累及胸，背和臀。丘疹坚实而干燥，色暗棕，多为毛囊性，针头大至米粒大，园锥形。丘疹的中央有 棘刺状角质栓，触之坚硬，去
5、除后留下坑状凹陷，无炎症，无主观症状，丘疹密集犹似蟾蜍皮，称蟾蜍皮 病（Phrynoderma）皮疹发生在面部，可有许多黑头，患者毛发干燥，缺少光泽，易脱落，呈弥漫稀疏，指 甲变脆，表面有纵横沟纹或点状凹陷。虽然过去一般将皮肤角化（蟾蜍样皮肤）归因于缺乏维生素A，但现在看来，这种病究竟是否与维生 素A有关也值得考虑。更大的可能性是缺乏一种必需脂肪酸。因视网膜杆细胞功能减退致暗适应功能减退，可发生夜盲症。泪腺上皮受累，分泌停止，脱落上皮 细胞阻塞泪腺排泄管，而产生干眼病，尤其角膜外侧的结合膜干燥，形成境界明显的腊状白斑（Bitot斑）， 呈圆或卵圆形，或呈尖端向眼角的三角形，表现特殊。结膜和角膜
6、干燥，严重者产生角膜软化，甚至穿孔。在婴儿除有眼和皮肤病变外，可出现反复感染，精神障碍，生长滞缓及脑积水等。本病病程较长，预后大多良好，如治疗不及时，可造成角膜穿孔。实验室检查患者有暗适应障碍，血浆维生素A和胡罗卜素含量不足（正常人血浆维生素A含量40国际单位， 胡罗卜素含量85 266微克）。病理变化表皮中等角化过度，毛囊上部有大的角质栓。毛乳头、皮脂腺和汗腺萎缩，间有少量淋巴细胞浸润。诊断与鉴别诊断诊断依据患者有营养不良，四肢伸侧有毛囊性角化丘疹，同时合并暗适应障碍或夜盲，结膜干燥， 角膜软化，结合暗适应检查与血浆维生素A水平测定而确诊。本症应与毛发苔藓及毛囊角化病鉴别，毛发 苔藓多见于身
7、体健康的青年女性，慢性经过，30岁后可慢慢消失，毛囊性丘疹中可见毳毛卷于其中，毛囊 角化病有家族史，组织病理中有角化不良细胞。预防与治疗轻度维生素A缺乏可因吸收不良（如肠疾病、胃切除），代谢异常（发烧）或过份丢失（肾炎）而 发生，去除有关发病因素，给予富有维生素A的食物，如猪肝、鸡肝、羊肝、牛奶、蛋黄、胡罗卜、菠菜、 韭菜、荠菜、莴苣叶、金针菜或果类杏干等。给予大剂量维生素A，每日口服20-30万国际单位，若口服 吸收不良，可改肌肉注射，一般一个月左右好转，3-4个月后痊愈，使用时应注意长期大量应用维生素A 可产生维生素A过多症。如有合并其他维生素缺乏，作相应补充。近来研究表明，在维生素A缺乏
8、症地区，每年或半年一次口服30万单位视黄醇油滴，可以起到预防 的作用。维生素A过多的病例，常见于长期大量使用维生素A的儿童中，这种病的症状是皮肤改变（干燥而 粗糙的皮肤），肝肿大和关节胀痛等。只要停止给予维生素A，症状就会消失。第二节核黄素缺乏病CH. OHHO-|I!HO IIHOi HCHZ i! j 而图17-4维生素B （乳黄素）核黄素的结构式如上。它是具有一个核糖醇侧链的异咯嗪的衍生物，而同义词“乳黄素”，是由于 它存几于乳汁中。它是橙黄色晶体，280C即溶化并分解。在平常的湿度下，它是稳定的，而且不受空气中氧的影响。 它微溶于水，溶液呈现出强的黄绿色荧光。它不溶于有机溶剂，在强酸溶
9、液中是稳定的；在碱性条件下或 者暴露于可见光或紫外线中时是不稳定的。核黄素广泛地分布在所有的叶菜，温血动物和鱼的肉中。许多种动物的肠道细菌能合成核黄素，但人的肠道合成量不足以满足全身的需要。核黄素的日需 要量可能与代谢的强度有关，这点目前尚不能做结论。核黄素在吸收过程中，在肠粘膜上被磷化。肝脏、脾脏、肾脏和心肌的肌肉中有小量的贮存。这 些贮存物的量维持不变，甚至于在严重缺乏状态时，核黄素的贮存量仍保持正常的数值。核黄素由尿中排出，日排量总计达到摄取量的30%。随汗液也有小量排出。核糖酸被其它糖醇例如半乳糖醇取代，而产生的一些类似物，也曾发现有抗核黄素作用。核黄素分 子中的嘧啶环变成2, 4 一
10、二硝基苯，则具有强力的抗核黄素活性。核黄素在组织中能以鳞酸脂的形式结合形成两种辅酶，即黄素单核苷（FMN ）和黄素腺嘌吟二核苷酸（FAD）。这两种辅酶能作为若干种不同的酶系统的辅基。具有这种辅基的一类酶（通称黄素蛋白）都涉及 到氢的传递。表17-1人对核黄素的日需要量性别、年龄与活动核黄素（毫克/日）成年男人静坐1.2适度活动1.4剧烈活动1.6成年女人静坐1.1适度活动1.3剧烈活动1.4怀孕1.6哺乳2.0儿童（男孩和女孩）1岁以下0.61-3岁0.94-6岁1.27-9岁1.510-12 岁1.5男孩13-15 岁1.816-20 岁1.8女孩13-15 岁1.616-20 岁1.6核黄
11、素单核苷酸（FMN）和黄素腺嘌吟二核苷酸（FAD）是下列传递氢的酶系统的辅基。这类黄素蛋白有些作为烟酰胺核苷酸系统和细胞色素之间的连接物，它们是还原型烟酰胺腺嘌吟二核苷酸（NAD）和还原型烟酰胺腺嘌吟二核苷磷酸（NADP）重新氧化的氢受体。另一些黄素蛋白，例如在三羧酸循环中极为重要的琥珀酸脱氢酶，含有铜作为基本成分的丁酰基 辅酶A脱氢酶，以及所有的酰基辅酶（它们含有铁，它们催化C4-C16酰基衍生物脱氢，这是脂肪酸。一氧 化作用的第一步）是中间代谢和细胞色素系统之间的连接物。因此，包括一些酶在内的黄素蛋白在电子传递键各阶段的生物氧化反应中是不可缺少的，FAD和 FMN都参与。在这些反应中，被脱
12、氢酶释放的氢转变成水并产生能量，这种能以ATP的形式被贮存起来。关于这个电子传递链的现代概念如下图17-5所示临床表现核黄色素缺乏的症状主要表现在皮肤与粘膜交界部位，如口腔、外阴和眼。1954年杨国亮等调查1687例患者，发现多数病人（87.6% ）有口腔及阴囊损害，有口角炎者占90% 以上，见口角发白、浸渍、糜烂和线状破裂，常伴小脓疱和结痂，皲裂愈合后可留下疤痕，唇炎往往和口 角炎同时存在，下唇多见。表现唇粘膜干燥和小片脱屑、微肿，有时有皲裂和糜烂。舌炎亦是常见症状之 一，早期舌面呈紫红色，累及舌中部、舌边缘或中央部位，起初舌乳头肥厚，先是蕈状乳头、继而是丝状 乳头，久后乳头变平，甚至萎缩，
13、舌平滑而呈紫红色，舌中部亦有深浅不等的皲纹。由于口角炎、唇炎和 舌炎常使张口困难，进食不便。自觉疼痛，对热辣或酸性食物更为敏感。此外，可有鼻粘膜干燥和灼热感， 重病者有咽、喉和上腭炎，表现声音嘶哑或吞咽困难等。HQ o图17-5黄素蛋白和醌在电子传递链中的作用面部中央、鼻、鼻翼、鼻唇沟、口周、耳周和内外眦等处皮肤有淡红斑及糠状鳞屑，类似脂溢性皮 炎。鼻前庭有结痂和皲裂。阴囊炎甚为特殊，临床分为三型：湿疹型者阴囊前壁局限性或弥漫性干燥，脱屑和结痂，日久后呈 浸润肥厚和皱纹深沟等变化。皮疹也可累及阴茎、包皮和会阴。皮炎型相对多见，皮疹为阴囊正中缝两侧 对称分布、大小不等、境界清楚的淡红斑，上有灰色
14、发亮鳞屑，重者边缘有棕色厚痂，少数患者阴茎，包 皮亦见棕色痂。鳞屑型最轻，比较少见，在阴囊一侧或一处有群集的针头至豆大的圆形丘疹，覆有干燥粘 着灰白色发亮的鳞屑，或为带棕黑色的痂皮，类似脓疱型银屑病，有时损害融合成片。核黄素缺乏时，眼睛的损伤是被积极研究的课题，但至今仍没有定论。发现角膜发生特征性的血管 形成。脉络丛的毛细血管增生，并扩展到角膜的表面，形成一层层的圈或环。由核黄素缺乏所引起的角膜 的脉管形成常常发生于角膜的整个周围，而且几乎常常是双眼的。角膜周围充血是角膜脉管形成的初始阶 段，但这不很特异。角膜混浊可能发生。骨髓表现为红骨髓发育不全，并因此引起再生障碍性贫血的发生。现在提出一种
15、理论，这种理论或许能解释为什么核黄素缺乏所引起的病变是那样多方面和缺乏特异 性。这种理论是基于这样一个事实，即核黄素对于生长来说是必需的。一般情况下，创伤都会由于组织的再生而愈合，由于核黄素缺乏时这些受伤部位的组织修复受影响， 所以核黄素缺乏症发病的部位常与局部的刺激、感染等因素有关。动物实验的结果支持这个观点。实际上，根据上述所列举的若干种核黄素缺乏症的体征和症状，并根据病人一直食用不适当的食物， 或者吸收有缺陷等情况，应当可以做出核黄素缺乏症的正确诊断。还可通过对特异的维生素治疗的反应证 实这种诊断。实验室检查：正常人血液内含核黄素50微克，24小时内尿排泄量为0.51.0毫克，核黄素缺 乏时血液水平和尿排泄量减低。病理变化阴囊皮损处表皮显著角化，颗粒层减少或消失，重症病例除表皮角化过度外，基层细胞有色素减少 或消失。真皮内毛细血管有不同程度扩张。唇、舌等上皮也见角化，舌乳头萎缩者组织象亦显著萎缩。诊断根据临床特点和试验治疗，一般诊断不难，如有实验室条件，可作血核黄素含量和24小时尿排泄核 黄素量测定。预防与治疗去除病因，给予富有核黄素的新鲜食物，如动物的肝、肾、心和乳，其他有糙米、菠菜、黄豆和蛋 等
