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1、速递：CD30+ LPD诊疗流程共识中国医学论坛报 2011-08-25 分享文献标题：European Organization for Research and Treatment of Cancer （EORTC）, International Society of Cutaneous Lymphoma （ISCL）and United States Cutaneous Lymphoma Consortium （USCLC） consensus recommendations forthe treatment of primary cutaneous CD30-positivelymph
2、oproliferative disorders: lymphomatoid papulosis and primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma文献来源：Blood. 2011 Aug 12期刊影响因子：10.558PMID:21841159皮肤原发性CD30阳性淋巴组织增殖性疾病（CD30+ LPD）是皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL） 第二常见形式，包括淋巴瘤样丘疹病（LYP,图1、）与原发皮肤间变大细胞淋巴瘤（PCALCL， 图3）。基于对现有文献的分析和讨论，来自欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）皮肤淋 巴瘤工作组、国际皮肤淋巴瘤学
3、会（ISCL）与美国皮肤淋巴瘤联合会（USCLC）的多学科 专家组，就CD30+ LPD诊疗流程达成共识（表1、2、3），全文2011年8月12日在线 发表于血液（Blood ）。表1诊断标准（最终诊断应始终基于潼慎的临床病理学相关性）LYP临床标准组织学标准反爲成批目行消退 性或弥歆性皮扶丘疹或 结节样病灶；可冋时伴发蕈样肉 芽肿（从斑一 斑块或肿 瘤为特征人九型：分散或簇状分布的肿瘤细 胞呈楔形浸润,茸间夹杂众寥炎症细胞；I型：小的节典型CD30-细担或阴性淑 巴样细胞（伴脑冋状细胞核）嗜表皮浸润*形 态学上似蕈样肉穿肿；C型：大的车典型CD30样细胞片 状長润,混有少量反应性炎症细抱；D
4、型;申、小非典型CD8CD3Q+巴样 细胞嗜表皮浸润PCALCL孤立、咸组或务发 性结节状病灶无I.YF、 彗样肉芬肿或其他类型 CTCL临床证据*无真皮 外晨犯大的多形性、闫变或成免疫细胞（细胞 核大而不规则,细胞质丰S ”苍白淡染或呈 喈酸性）呈密集结节状表皮浸润*肿瘤细胞 内或周围可有小的反应性淋田细胞与喑酸 性粒纸胞聚良尿时仏如表2 CD30 LPD诊新流程A组织学特征:与I用P或P财LCL B病史:癘灶増大与缩心，例如在数董至数月内?每一病灶出现旨发性消退，同时有新病灶 出现;既&Wi#巴样胖腫庶史，尤其屋蟹奇金淋巴瘤*结节吠勻变性大细胞淋巴握与丑竺 肉芽胪;免疫抑制（因人类免疫缺陷
5、病董感券、器官移堇或算也免疫叩1抬疗导致免疫即劉 相关 CD?（T LPD）;B症横学热、蛮仏童u區/ =C体检：扶灶大小= ;伴有斑和（或1址块，提示联合草样肉芽肢可能s淋巴结肿天（见F肝或肆肿天D实验室检查：全血紬旅计数反分类计魏：血液化学验査嗨括乳號睨氢酶水平栓测）：人类T淋巴细眶白It扶扶歪I公IITIA -I血淸学检査aE帝射学检查：LYP：对=典型LYF、无h触及艸大林巴后丿无阡雀，沖夭/实验室检查正常i伴有I匸淀我 患着，可迭關部X堤片.腹部与骨站 R或CT扫描作九放射学检査手段；PC A LC L ：CT iffiIE电子岌射仮层探影胸、废、骨就）或全身整合正电子爰射体层摄菸-
6、仁T检查=F骨穿剰或洁检:LYPj对二典型一 YP.虽普.不疔晋琏穿刺或匡检？PClfh在孤立阻或眩里学险査提丞无豆支外受宦的PULJ崽者中逬行hF淋巴结活检:若淋王结押大（炭大横疑A LSciij可祓駐及或工被迪賦学哙査哇珮到则 行淋巴结活检口碱恥创S3 CD3（r LPD治疔推荐PCALCL 孤立或簇状病灶 多发病灶真皮外慢犯标准治疗 外科切除；甲氨蝶吟；单药或多药化疗放疗可选方案:维甲酸类+干拔秦”LYP属部/区域性病灶或病灶较少。多发和（或）广泛病灶标准治疗观察； 光疗法七 局部激素治疗观察；光疗法勺 甲氨蝶岭； 局部激素治疗： 可选方案、 维甲酸类,干扰素注释呂：比类疗法证据级别皎低
7、:b：対于皮轶与局執林巴姑爱便型pcihxt可考虑联合局部淋巴结照期冷疗；匚：肘于较大（直怪A2如）及持失肩支誇续时间2周）漏贮.手术切詹或啟疗均为可选方案:小丈戟记载最多蔚为补骨脂素和紫外线人龙化学疗法；PlhV：也可蛊试其他类型的光圻法,例如窄谱中浚紫外线:图1 LYP:大的多形性与间变肿瘤细胞，其间夹杂小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞与组织细胞。图2 LYP：散在或成簇多形性肿瘤细胞表达CD30图3PCALCL：间变淋巴细胞呈片状点评 广州中山大学肿瘤医院肿瘤科林桐榆教授：皮肤虽不是淋巴样器官，但其内存在具有免疫活性的皮肤相关性淋巴样组织。2005年发表的WHO-EORTC皮肤淋巴瘤新分类介绍了
8、 CD30+ LPD。本月Blood杂志上发表的专家共识，提出了该疾病的诊断标准、诊疗的基本 程序、治疗推荐和疗效评价标准。因CD30+ LPD的诊断在近几年才逐渐得到世界范围内的 广泛接受，且发病率不高，缺乏大样本前瞻性随机对照研究，甚至大宗回顾性研究也很少， 多为零星病例报道，因此，这篇专家共识应为目前关于该病的较好推荐。正如共识参与者多为皮肤科医生一样，皮肤淋巴瘤患者的首诊医生在我国也多为皮肤科医生。 如何加强皮肤科、病理科、肿瘤内科、血液科、放疗科等多学科专业人员的合作，是提高该 病诊断和治疗水平的关键。对于CD30+ LPD，一般推荐使用非蕈样肉芽肿（MF） /塞扎里（Sezary）综合征（SS）皮肤淋巴瘤TNM分期系统，熟悉其分期标准和独特的疗效评价 方法，将有助于制定合理的治疗策略。而作为一种较少见的淋巴瘤亚型，在有限的治疗经验 中，这篇共识虽提出了目前的标准治疗，但很多是基于低级别证据，需在以后的临床试验中 证实。目前，很多细胞毒性药物如脂质体多柔比星、吉西他滨和依托泊苷等，已在难治/复 发LPD中显示出较好疗效，而CD30单克隆抗体类药物，如SGN-30和SGN-35的开发， 也将会进一步提高该病的治疗效果。
