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1、第二节 远端肾小管酸中毒1936年首次报道肾小管酸中毒(renal tubular acdosis , RTA)。RTA为一临 床综合征，其特征是由近端肾小管再吸收碳酸氢盐障碍和 (或)远端肾小管排氢离 子功能障碍，而致发生持续性代谢性酸中毒。散发远端RTA多见，但也有家族遗 传倾向，为常染色体显性遗传，见于任何年龄组，好发年龄为2040岁。男女均可发病，但女性较多，约占70%小儿发病可从婴儿期开始，有呕吐、厌食、 多尿、脱水及生长迟缓。年长儿和成年还可见骨质软化伴骨痛及病理性骨折。一、分类按肾小管受损的部位可分为近端和远端 RTA远端RTA可形成结石，而近端 RTA不会形成肾结石，两者区别见
2、表 9-1 ,本节只叙述远端 RTA按病因可分为 原发性和继发性RTA按是否合并全身代谢性酸中毒可分为完全性与不完全性 RTA按发病年龄又可分为幼年型和成人型 RTA远端RTA(distal RTA dRTA域称I型RTA 典型RTA梯型RTA 主要缺陷 是远端肾小管排氢离子障碍，可滴定酸及氨的排出减少，以致不能在血液和肾小 管液之间建立足够的氢离子梯度，其特点是虽然可有严重的全身性酸中毒，但仍 不能使尿液酸化，即尿pH不能小于6.0。表9-1 远端RTA与近端RTA的区别远端RTA近端RTA发病机制远端肾小管排H障碍近端肾小管重吸收HCQ尿酸化功能障碍肾HCO阈值卜.降性别优势好发女性好发男
3、性好发年龄2040岁多见起病于婴儿期生长停滞少见多见酸中毒较轻骨病多见少见低钾肌病多见少见血钾降低正常血氯升高升高尿pH6.0正常酸负荷试验尿pH 5.5 ,阳性尿pH 5.5则说 明远端肾小管酸化尿功能障碍，为试验阳性。2 . 三日法 剂量同上 （按每 kg 体重口服氯化铵0.1g） ，连续服用 3 日，第 3日采取静脉血测定pH和COCP；收集尿液测定pHo如血pH和COCP下降而尿pH 5.5为试验阳性。收集24h尿，测定可滴定酸、NH+及HCO,同时测定血HCO（单 位均为mmol/L）,计算H+廓清指数，如 1.4 , RTA的诊断成立。H+廓清指数 计算公式如下：H+廓清指数二尿可
4、滴定酸+尿NH尿HCO-/1440 X血HCQ X体表面 积 /1.73氯化铵对胃有刺激， 故需装胶囊后口服。 氯化铵对肝硬化患者有诱发肝昏迷危险，故不宜应用，可改为氯化钙口服，剂量为每日每公斤体重110 mg,溶于水中，在1520分钟内口服。氯化钙可引起HCJ丢失而引起代谢性酸中毒，其 在小肠内反应如下：CaCl2 + 2NaHCO f CaCO3 + 2NaCl + CO2T+HO六、治疗RTAfc能早期诊断，及时治疗，可以减少并发症，预后良好。【纠正代谢性酸中毒】常用药物为枸檬酸钠、枸檬酸钾及碳酸氢钠， 剂量以钠、钾离子mmol计算, 一般钠及钾离子总量23mmol/ （kg.d ）,分
5、3次口服。可用枸檬酸钾和枸檬酸 钠混合液如Shohl合剂、Albright合剂、枸檬酸合剂（表9-2）。用药量应足以 使血pH和COCP维持在正常范围，这时才能缓解临床症状。治疗过程中应注意 以下几点。1 .钾和钠要同时给，不管血钾浓度如何均应给钾。 在严重低钾血病例，在纠 正酸中毒前应先给钾，以免诱发低钾危象。禁用氯化钾，以免加重高氯血性酸中 毒。2 .纠正酸中毒避免过快，以免发生手足搐搦，如有低血钙现象可应用葡萄糖 酸钙静脉点滴或静脉注入。3 .在纠正酸中毒时应尽量减少食物中的固定酸根 （如C及SO=）的摄入，可 采用低盐和低含硫蛋白的饮食。4 .药物剂量的调整必须个体化，可根据血pH值、
6、COCP和24h尿钙排泄量加 以调整。表9-2常用枸檬酸盐混合液配方枸檬酸枸檬酸钾加水至Shohl合剂140g98g1 000 mlAlbight 合剂140g98g1 000 ml枸檬酸合剂100g100g1 000 ml【辅助治疗】在纠正酸中毒基础上，对儿童患者或骨质软化的成人患者需给钙剂和维生 素D。每日2t生素D 5 000单位，促进钙的吸收和加速骨质恢复，应用维生素 D 时应注意当临床症状和 X射线检查显示骨质软化基本恢复时应停止使用， 还可应用苯丙酸诺龙等促进蛋白合成的药物， 促进钙磷正平衡， 有感染时应及时控制感染。【结石治疗】远端RTAtt往发生多发肾结石，经上述治疗后一般可预防或阻止结石生长和复发。 对于较大结石， 估计不能自行排出或引起梗阻的结石， 可做体外冲击波碎石治疗，因结石成分多为磷酸钙和草酸钙的混合结石，一般碎石效果良好。【预后】应做长期定期随访，经常复查血、尿生化，这对调节用药剂量、防止肾钙化及肾功能不全甚为重要。如能早期诊断和坚持合理治疗， 则可预防发生肾钙化和间质性肾炎， 预后良好；如发现晚或中断治疗，则可加重肾钙化及肾功能严重损害，预后不良。
