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1、文名：脚气病性心脏病英文名：beriberi heart disease别名：脚气病心；脚气心；糙皮病心概述：脚气性心脏病为维生素Bi(硫胺素)严重且长时间缺乏而引起的一种高排量型 心脏病。周围动脉阻力降低、心排血量增加为其特征性改变。维生素B1存在于米、 麦、豆、肉类多种食品中，米、麦外胚层和胚体中含有丰富的维生素B。维生素B 进入人体后与Mg2+作用生成焦磷酸硫胺素(TPP) TPP是丙酮酸脱氢酶和a -酮戊二 酸脱氢酶的辅酶叫PP还是转酮醇酶辅酶，故与糖代谢关系密切。此外，维生素B1 对神经传导有直接作用，神经传导的启动与焦磷酸硫胺素水解有关由于维生素B1缺乏引起的脚气病并伴有心脏损害称
2、为脚气性心脏病。脚气病(beriberi)术语源于beri 一词，意思为体虚。若以神经系统表现为主称干性脚气病， 以心力衰竭为主则称湿性脚气病。目前本病少见。维生素B1缺乏病可因摄入不足、需求量增加或排泄增多而引起。摄入饮食中维生素 B1含量如在0.2mg/4.2kJ以下，持续3个月即可发生维生素B1缺乏病。长期腹泻、 血液透析、酗酒和使用利尿药均可使维生素B1排泄增加，若补充不足亦可发生维生 素B缺乏病。发病机制：1发病机制 维生素B1转变为TPP后，作为辅酶参与丙酮酸脱氢和a -酮戊二酸氧 化脱羧过程。维生素B1缺乏减少丙酮酸转化为乙酰辅酶A，减少a -酮戊二酸转化为 琥珀酸辅酶A最终损伤
3、糖的氧化磷酸化过程，使高能磷酸盐生成减少，造成神经系 统和心肌能量供应不足。湿性脚气病表现为高心排血量心力衰竭的机制尚不明确， 可能与交感神经受损和血中丙酮酸 乳酸含量增加导致周围动脉扩张有关。周围血 管阻力下降，血循环加速回心血量增加 使心排血量增加。同时，导致动静脉分流 增加，动静脉血氧差值减小 2病理维生素B1缺乏常罹及神经系统和心血管系统：以神经系统病变为主，无充 血性心力衰竭者称为干性脚气病；以心血管病变为主，出现充血性心力衰竭者称为 湿性脚气病干性脚气病侵犯周围神经，为非炎症性髓鞘变性严重者侵犯中脑上 部、中脑导水管周围灰质、丘脑下部、第三脑室、第四脑室和小脑，表现为血管扩 张、血
4、管增生、血管周围点状出血、脑细胞坏死和胶质增生。湿性脚气病心脏病理 变化属非特异性改变。尸检示心肌肥厚、心肌细胞和传导系统呈退行性变水肿和 坏死。大量淋巴细胞浸润，心肌间质水肿明显。双心室扩张肥大，以右心室受累为 主。1干性脚气病表现为上升性对称性周围神经炎，感觉和运动障碍，肌力下降肌 肉酸痛尤以腓肠肌为主，部分病例发生足垂症及趾垂症，行走时呈跨阈步态。脑神 经中迷走神经受损最为严重，其次为视神经、动眼神经、展神经和前庭蜗神经重 症病例可见出血性上部脑灰质炎综合征或脑性脚气病（Wernicke脑病），表现为眼球 震颤、健忘、定向障碍、共济失调精神错乱、意识障碍、谵妄和昏迷。还可与 Korsak
5、off综合征并存，有严重的记忆和定向功能障碍。2湿性脚气病表现为软弱、疲劳、心悸气急。因右心衰竭和水钠潴留病人出现 厌食、恶心、呕吐、尿少及周围性水肿 体检阳性体征多为体循环静脉压高的表现。 脉率快速但很少超过120次/min，脉搏搏动明显，血压低但脉压差增大，周围动脉 可闻及枪击音。叩诊心脏相对浊音界可以正常，或轻至重度扩大。心尖部s3奔马律， 心前区收缩中期杂音，两肺底湿啰音可查见肝大、胸腔积液、腹水和心包积液体 征。3急性暴发性心脏血管型脚气病（Shoshin脚气病）表现为急性循环衰竭气促烦 躁，血压下降，严重的周围型发绀，心率快速，心脏扩大明显，颈静脉怒张。有轻 度或无周围性水肿病人可
6、在数小时或数天内死于急性心力衰竭并发症： 可并发充血性心力衰竭、心源性休克等，但较少见。诊断:摄入缺乏维生素B1饮食3个月以上，或有长期腹泻、酗酒、服用利尿药及透析病人, 短期内出现心脏扩大、体循环静脉压升高、水肿，无其他心脏病证据者应疑及本病。 可同时伴有或不伴有周围神经炎和糙皮病。血转酮醇酶活性下降。补充维生素B1后 心脏缩小，水肿消失，血转酮醇酶活性上升则进一步确诊为本病。鉴别诊断：要与甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病等鉴别1.甲状腺功能亢进性心脏病 过量的甲状腺激素直接和（或）间接作用于心肌和周围 血管系统使心脏处于高排血量的状态，引起甲状腺功能亢进性心脏病，导致心脏功 能不全，与本病颇为相似。但甲亢性心脏病可有多种心律失常，尤以期前收缩、心 房颤动及心房扑动多见。此外，甲亢性心脏病第一心音亢进，并可扪及甲状腺肿大 或结节性甲状腺肿。而本病第一心音减弱，且有营养缺乏史以及维生素B1试验治疗 和实验室检查可予鉴别。2贫血性心脏病 严重而长时间的贫血引起血氧供应不足，心率代偿性加快 周围 循环阻力降低，可导致高排血量状态，需与本病进行鉴别。但贫血性心脏病患者具 有严重贫血史，并存有严重贫血的实验室改变，经纠正贫血治疗后，临床表现可获缓解此外，贫血性心脏病患者第一、二心音增强均有助于本病的鉴别。
