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1、吉兰巴雷综合征1.吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）病死率约3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症，故应引起重视。2.多数患者发病前有呼吸道、胃肠道感染或疫苗接种史，急性或亚急性起病，肌无力多于数天至2周发展至高峰，肌无力始于下肢，然后累及躯干肌，上肢或四肢同时发生，肢体呈弛缓性瘫痪，肢体近端或远端严重无力，腱反射减弱或消失，同时伴有肢体感觉异常、自主神经功能受损。3.如果病程中有显著、持久的不对称性肢体肌无力，以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍、存在明确的感觉平面异常之一者不考虑此病。4.吉兰-巴雷综合征还应与
2、周期性瘫痪、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病周围神经病、癔症性瘫痪以及中毒性周围神经病相鉴别。患者来诊情况患者女性，39岁，既往体健，无接触毒物病史，主因“劳累后进行性全身无力1天”来诊，表现为双上肢无力明显，双手不能持物，双下肢可缓慢行走。查体：生命体征平稳，心、肺、腹部无明显阳性体征，双上肢肌张力减低，双下肢肌张力正常，双上肢近端肌力3级，远端肌力2级，双下肢肌力4级，上肢腱反射未引出，其余均未见阳性体征。【问题1】接诊后需做哪些辅助检查以明确诊断？思路1：血尿便常规、生化、血凝四项、血沉、CRP、肿瘤标志物、特种蛋白2、ENA11、动脉血气
3、分析、毒物筛查、术前八项。思路2：腰椎穿刺（脑脊液常规、生化、细菌涂片、墨汁染色、抗酸染色、寡克隆区带、髓鞘碱性蛋白）。思路3：头颅MRI，神经传导速度、重频刺激、肌电图，心理测查。部分结果回报血尿便常规阴性。生化阴性。血凝四项阴性、血沉12mm/h、CRP 5mg/L、肿瘤标志物阴性、动脉血气分析、毒物筛查阴性、术前八项阴性。脑脊液：常规及生化正常，髓鞘碱性蛋白阴性，脑脊液寡克隆区带阴性，血清寡克隆区带阳性，潘氏试验弱阳性。头颅MRI阴性。特种蛋白2、ENA11、神经传导速度、重频刺激、肌电图、心理测查等结果待报。知识点吉兰-巴雷综合征病因、分类多数患者发病前有巨细胞病毒、EB病毒或支原体等
4、感染，但少数病例的病因不明。本病性质尚不清楚，可能与免疫损伤有关。以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。此外，患者神经组织中有C3b及免疫球蛋白C主要是（IgG或IgM）存在。以上事实提示，本病可能是与体液免疫有关。但至今尚未能从患者血液中提出髓鞘蛋白的抗体。注射甲流疫苗的副作用之一则有可能患吉兰-巴雷综合征。【问题2】考虑哪些诊断？下一步该如何处理？思路1：患者青年女性，劳累后出现四肢无力，且进行性加重。查体：四肢肌力减弱，上肢肌力减弱远端重于近端，腱反射消失，深浅感觉未见异常，定位在周围神经。初步考虑吉兰-巴雷综合征、重症肌无力、周围神经麻痹等。但患者脑脊液的化验结果提示：常规
5、及生化正常、髓鞘碱性蛋白阴性、脑脊液寡克隆区带阴性、血清寡克隆区带阳性、潘氏试验弱阳性。可诊断吉兰-巴雷综合征。思路2：请神经内科会诊收住院进一步诊治，建议来诊1周后复查脑脊液，追踪尚未回报的各项检查结果。若电生理检查提示运动神经传导速度减慢、脱髓鞘病变改变等，吉兰-巴雷综合征即诊断明确。知识点吉兰-巴雷综合征临床类型及表现多数患者发病前14周有呼吸道、胃肠道感染或疫苗接种史，急性或亚急性起病，肌无力多于数天至2周发展至高峰，肌无力始于下肢，然后累及躯干肌，上肢或四肢同时发生，肢体呈弛缓性瘫痪，肢体近端或远端严重无力，腱反射减弱或消失，同时伴有肢体感觉异常、自主神经功能受损。此外还有变异型，临
6、床上不常见，包括复发型AIDP、急性运动轴索型神经病（AMAN）、急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）、纯感觉型、多脑神经型、纯全自主神经功能不全型、Fisher综合征、GBS伴一过性锥体束征或伴小脑性共济失调征等。【问题3】吉兰-巴雷综合征的治疗？知识点吉兰-巴雷综合征的治疗本病治疗的关键在于维持正常呼吸及促进神经功能的恢复。1.一般治疗保持呼吸道通畅，防治继发感染；密切观察呼吸情况，出现呼吸困难者尽早给予机械通气；加强肢体功能锻炼；防止压疮形成；适当给予营养神经治疗。2.免疫治疗（1）血浆置换：发病1周内使用效果较好，24次为一疗程。（2）静脉用人血免疫球蛋白是GBS治疗的有效方法，剂量
7、为0.4g/（kgd），连用35天。（3）激素治疗：目前意见不统一，国内使用较多，通常用甲泼尼龙500mg或地塞米松510mg/d，连用710天为一疗程。3.针灸、功能锻炼可促进神经功能康复。4.并发症的治疗对改善预后起很大作用。【问题4】血浆置换治疗有哪些注意事项？血浆置换治疗可引起血流动力学改变以致血压变化、心律失常，也可引起输液反应、电解质紊乱、过敏等，使用中心静脉导管时还可能引起气胸及导管相关性感染。此外，严重感染、电解质紊乱、心律失常、心功能不全、严重的肝肾衰竭、凝血系统疾病是使用血浆置换治疗的禁忌证。【问题5】在急诊给予机械通气的指征？当患者出现疲乏、心动过速、呼吸运动异常（呼气时
8、腹部外突）提示肺活量已低于1L，肺活量降至2025m l/kg以下，末梢血氧饱和度降低，动脉血氧分压低于70mmHg，尽早使用机械通气辅助呼吸。【问题6】吉兰-巴雷综合征并发症的治疗及预防？知识点吉兰-巴雷综合征并发症的治疗及预防1.重症患者需持续给予心电监护直至患者开始恢复，注意观察心率情况。2.高血压可能与失神经支配后受体上调有关，可给予小剂量的受体阻滞剂治疗，低血压可补充胶体液或调整体位治疗，须注意血管扩张剂的使用。3.尿潴留嘱患者家属给予加压按摩下腹部，必要时留置导尿管，胃肠道自主神经功能受损可引起便秘甚至肠梗阻，注意调整饮食及对症支持治疗。4.长期卧床可导致坠积性肺炎和脓毒血症，应用广谱抗生素并注意感染后并发症预防。5.预防深静脉血栓及其并发肺栓塞，被动及主动活动肢体，必要时给予抗凝治疗。6.勤翻身预防褥疮。7.延髓麻痹不能进食者尽早鼻饲饮食，餐后30分钟取坐位。8.长时间卧床、呼吸肌麻痹、不能进食均可导致焦虑甚至抑郁，应尽早识别、早期治疗。9.康复治疗及早进行，主要包括主动被动运动、针灸、按摩、理疗等支持治疗。
