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1、周期性瘫痪临床诊断治疗指南【概述】 周期性瘫痪是以反复发作骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，持续数小时至数周，发作间期正常。部分患者有家族遗传史。发作时大都伴血清钾含量改变，按照血清钾浓度的不同分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型。国内以低血钾型最为常见。一、低血钾型周期性瘫痪【临床表现】(一)临床表现 本病为常染色体显性遗传性疾病，我国以散发性多见。多在青少年期发病，男性多于女性，随年龄增长而发作次数减少。诱发因素包括过度劳累、饱餐、寒冷、焦虑、月经前期、酗酒等。一般多在饱餐后睡眠中发病，肌无力常自下肢开始，后延及上肢，双侧对称，以近端为重。神志清楚，呼吸、吞咽、咀嚼、发音、眼球活动常不受影响
2、，但严重病例也可累及呼吸肌甚至死亡。膀胱、直肠括约肌功能正常。部分病例发作时心率缓慢，室性早搏，血压上升。发作自症状开始后12小时达最严重程度，一般持续624小时，有时长达1周以上。发作前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。肌无力恢复时往往瘫痪最早的肌肉先恢复。发作间期正常。发作频率不等，一般数周或数月1次。个别病例每天均有发作，也有数年1次，甚至终生仅发作1次。少数患者在患病多年后，发生主要影响肢带肌群的缓慢进行性肌病。部分患者在剧烈运动后休息时或饱餐后出现肢体发重、小腿胀感，肌肉出现痉挛样感觉时，若能立即做缓慢而连续轻微的热身运动，可以避免或减轻一次发作，这种现象
3、称为“动作消退”(workingoff)现象。甲亢性周期性瘫痪属低血钾型，日本人和中国人群中多见，男性居多。本病的发作与甲亢的程度无关。其临床表现和单纯低血钾型者类同，但心律失常者略多，其发作频率较高，每次持续时间较短。常在数小时至1天之内。甲亢控制后发作次数减少。(二)实验室检查1血清钾测定发作期血清钾常低于35mmolL，最低可达12mmolL。2心电图检查可呈典型的低钾性改变，U波出现，PR间期、Q-T间期延长，S-T段下降等。3肌电图检查提示电位幅度降低，数量减少，完全瘫痪时运动单位电位消失，用电方波直接刺激肌纤维或刺激支配某病肌的周围神经，均不能引起受累肌肉的反应。静息膜电位低于正常
4、。4诱发试验 口服葡萄糖2gkg体重，同时给予普通胰岛素1020U皮下注射，23小时内可诱发瘫痪发作；如此诱发试验未能引起发作，可在运动和食盐负荷后再重复，即氯化钠2g水溶后口服，每小时1次，共4次。产生瘫痪后，测定有血清钾低下，口服钾盐2575g后好转，可诊断为低血钾型周期性瘫痪。阴性结果不能排除此诊断。有血清钾低下的患者，禁忌作葡萄糖胰岛素诱发试验。【诊断要点】(一)诊断根据其典型的周期性发作的四肢弛缓性瘫痪，或伴有躯干肌无力，实验室检查有血清钾改变和心电图、肌电图异常，应用特殊药物可诱发瘫痪或使发作缓解者即可诊断，有家族史者更易诊断。(二)鉴别诊断1散发病例应排除甲亢、原发性醛固酮增多症
5、、肾小管性酸中毒、应用噻嗪类利尿剂、皮质类激素等。但这些均有原发病的其他特殊症状可资鉴别。 癔病性瘫痪无腱反射及肌肉电反应的改变。2急性炎症性脱髓鞘性多神经根炎(GBS)常与第一次发作的周期性瘫痪相混淆，GBS病程较长，脑脊液细胞蛋白分离，电生理改变为神经传导速度减慢，F波传导速度减慢。3在我国四川地区由于钡中毒所致的肌肉瘫痪称为“痹病”。急性钡中毒时可有四肢瘫痪、眼睑下垂、发音及吞咽困难，常为工业中毒，有可能长期接触钡的地区应考虑本病的可能。【治疗方案及原则】(一)急性发作期的治疗10氯化钾或10枸橼酸钾4050ml顿服，24小时内再分次口服，总量为10g。如仍不愈，可继续服用l0氯化钾或1
6、0枸橼酸钾3060mld，直到好转。低钾麻痹多能自发恢复，无须也不宜静脉补充钾盐，过快补钾造成高血钾，同样可导致骨骼肌、呼吸肌和心肌麻痹，甚至造成死亡。(二)预防发作平时应少食多餐，忌高碳水化合物饮食，并限制钠盐。避免过饱、受寒、饮酒、过劳等激发因素。发作频繁者于间歇期可口服10氯化钾或10枸橼酸钾10ml，每日3次，或口服乙酰唑胺250mg，每日4次；及(或)螺旋内酯固醇20mg，每日34次。二、高血钾型周期性瘫痪【临床表现】高血钾型周期性瘫痪少见，为常染色体显性遗传。麻痹发作时血钾较平时增高。肌肉的病理改变与低血钾型周期性瘫痪相同。多数在10岁以前起病，以男性多见，饥饿、寒冷、剧烈运动和钾
7、的摄人可以诱发，通常在白天发病，肌力弱常从下肢开始，以后累及躯干、上肢，严重者可累及颈肌和眼外肌。一般瘫痪程度较轻，常伴有肌肉疼痛性痉挛。发作时间短暂，大多不超过1小时。发作一般较低血钾型周期性瘫痪频繁。进行轻度体力活动或摄食可能使发作顿挫或推迟。部分病例伴有轻度肌强直现象，如手浸于冷水时间稍长后动作僵硬、进食冷饮后舌发僵等。故本病又称肌强直性周期性瘫痪。大多数患者在30岁后逐渐终止发作。少数在病程多年后发生缓慢进展的肌病。个别患者有持久的心律不齐。【诊断要点】(一)诊断依靠病史的典型症状和家族史；发作时血清钾升高，心电图与肌电图改变，可资诊断。(二)实验窜检杏1血清钾和尿钾检查血清钾增高，可
8、达78mmolL。有的仅较发作前增高，而仍在正常范围。尿钾排量增加。2心电图检查 可呈高钾改变，高尖T、VAR导联T波倒置或消失、ORS增宽、S波变深、S-T段降低。3肌电图检查可见强直电位。4诱发试验氯化钾2,-10g口服，常可诱发或使瘫痪加重。血钾增高的患者禁忌此试验。(三)鉴别诊断醛固酮缺乏症、肾功能不全、肾上腺皮质功能低下和药物性高血钾性瘫痪需鉴别。【治疗方案及原则】大多数发作轻，持续时间短，无须特殊处理。病情较重者可静脉注射葡萄糖酸钙或氯化钙12g，也可静脉滴注10葡萄糖500ml加普通胰岛素1020U，以促进细胞内糖原合成和K+自血浆进人细胞内。预防发作，高碳水化合物饮食，乙酰唑胺250mg，每日24次饭后服。或氯噻嗪50mg，每日2次。三、正常血钾型周期性瘫痪正常血钾型周期性瘫痪又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪，本病罕见，为常染色体显性遗传。多数在10岁以前起病，常于夜间或清晨醒来时发现四肢或部分肌肉瘫痪，甚至发音不清、呼吸困难等。每次发作持续时间较长，大多在10天以上，个别长达3周。发作时可伴轻度感觉障碍。本病患者常极度嗜盐，限制食盐摄入或给予钾盐可诱发。肌活检见线粒体显著增多，体积也增大。大剂量生理盐水静脉滴注可使瘫痪好转。一部分患者在间歇期给9一一氟氢可的松，每日01-,02mg和乙酰唑胺250mg，每日24次，可预防发作。
