医学临床—维生素D缺乏性手足搐愵症的诊疗

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1、维生素维生素 D 缺乏性手足搐愵症缺乏性手足搐愵症病因和发病机制病因和发病机制 病因与佝偻病相同病因与佝偻病相同,维生素维生素 D 缺乏缺乏 肠道吸收钙肠道吸收钙.磷减少磷减少 血钙降低血钙降低 甲状旁腺分泌不足甲状旁腺分泌不足 血钙不能恢复正常血钙不能恢复正常 手足搐愵症手足搐愵症促发因素促发因素季节春夏季阳光充足时或应用维生季节春夏季阳光充足时或应用维生素素 治疗使钙沉积于骨骼治疗使钙沉积于骨骼,但肠道吸但肠道吸收钙相对不足造成低血钙。收钙相对不足造成低血钙。体重体重1500g的早产儿和人工喂养儿的早产儿和人工喂养儿容易发病。容易发病。长期腹泻或慢性疾病。长期腹泻或慢性疾病。常在急性感染后

2、发病。常在急性感染后发病。临床表现临床表现 显性症状血钙显性症状血钙1.75mmol/L1 惊厥惊厥 突然发生,一日突然发生,一日 1 一一 20 次不等,发作时间数秒次不等,发作时间数秒至数分钟不等,发作间歇活泼如常至数分钟不等,发作间歇活泼如常,一般不发热。一般不发热。2 手足抽搐手足抽搐 见于较大婴幼儿,双手腕屈曲,手指伸直,见于较大婴幼儿,双手腕屈曲,手指伸直,拇指内收掌心;足踝关节伸直,足趾向下弯曲。拇指内收掌心;足踝关节伸直,足趾向下弯曲。3 喉痉挛喉痉挛 婴儿多见,喉部肌肉及声门突发痉挛。婴儿多见,喉部肌肉及声门突发痉挛。隱性症状血钙隱性症状血钙 1.75-1.88mmol/L1

3、 击面神经症击面神经症 Chvostek2 腓反射腓反射3 人工手痉孪症人工手痉孪症诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 婴幼儿突发无热惊厥,且反复发作,婴幼儿突发无热惊厥,且反复发作,发作后无神经系统体征发作后无神经系统体征,应首先考虑本病应首先考虑本病;血总钙血总钙1.75-1.88 mmol/L,离子钙离子钙1.0mmol/L。应与下列疾病鉴别应与下列疾病鉴别一一 其他无热惊厥性疾病其他无热惊厥性疾病低血糖症低血糖症 常发生于清晨空腹时常发生于清晨空腹时,血糖常血糖常2.2mmol/L。低血镁症低血镁症 常有触觉听觉过敏,引起肌肉颤动,甚至惊常有触觉听觉过敏,引起肌肉颤动,甚至惊厥手足搐愵厥手足

4、搐愵,血镁常血镁常0.58mmol/L。婴儿痉挛症婴儿痉挛症 1 岁内起病,呈突然发作,头躯干上肢下肢岁内起病,呈突然发作,头躯干上肢下肢均屈曲,伴点头状抽搐和意识障碍,常伴智力均屈曲,伴点头状抽搐和意识障碍,常伴智力异常异常,脑电图高辐异常节律。脑电图高辐异常节律。原发性甲旁减原发性甲旁减 表现间歇性惊厥和手足搐愵,血磷高血表现间歇性惊厥和手足搐愵,血磷高血钙低,颅骨钙低,颅骨 x 线可见基底节钙化灶。线可见基底节钙化灶。二二 CNS 感染感染 多伴发热和感染中毒症状,有颅内压增多伴发热和感染中毒症状,有颅内压增高及脑脊液改变。高及脑脊液改变。三三 急性喉炎急性喉炎 多伴上感,声嘶,犬吠样咳

5、嗽和吸气多伴上感,声嘶,犬吠样咳嗽和吸气困难。困难。治疗治疗一一 急救处理急救处理 吸氧吸氧 止惊止惊 控制喉痉挛控制喉痉挛二二 钙剂治疗钙剂治疗 10%葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙 5-10 毫升,加入毫升,加入 10%-25%葡萄糖液葡萄糖液 10-20 毫升毫升,缓慢静注缓慢静注(10 分钟以上)日分钟以上)日 1-2 次,至惊厥停止次,至惊厥停止后改口服钙剂。后改口服钙剂。三三 维生素维生素 D 治疗。治疗。第十二章第十二章 呼吸系统疾病呼吸系统疾病呼吸系统呼吸系统 环状软骨下缘环状软骨下缘 上上 下下呼吸道呼吸道上呼吸道上呼吸道 鼻鼻 鼻窦鼻窦 咽咽 咽鼓管咽鼓管 会厌和喉。会厌和喉。下呼吸

6、道下呼吸道 气管气管 支气管支气管 毛细支气管毛细支气管 呼吸性细支气管呼吸性细支气管 肺泡管和肺泡。肺泡管和肺泡。第一节小儿呼吸系统解剖生理特点第一节小儿呼吸系统解剖生理特点解剖特点解剖特点一一 上呼吸道上呼吸道鼻鼻 鼻腔狭窄鼻粘膜柔嫩并富于血管,感染鼻腔狭窄鼻粘膜柔嫩并富于血管,感染时粘膜肿胀,易造成阻塞,导致呼吸困难或张时粘膜肿胀,易造成阻塞,导致呼吸困难或张口呼吸。口呼吸。鼻窦鼻窦 新生儿上颌窦和筛窦极小,新生儿上颌窦和筛窦极小,2 岁后迅速岁后迅速增大,到增大,到 12 岁才充分发育由于鼻窦粘膜与鼻岁才充分发育由于鼻窦粘膜与鼻腔粘膜相连续,鼻窦口相对大,故急性鼻炎时腔粘膜相连续,鼻窦

7、口相对大,故急性鼻炎时易发生鼻窦炎。易发生鼻窦炎。鼻泪管和咽鼓管鼻泪管和咽鼓管 婴儿咽鼓管较寛短直,呈水平位,故鼻咽婴儿咽鼓管较寛短直,呈水平位,故鼻咽炎时易致中耳炎。炎时易致中耳炎。咽部咽部 较狭窄而垂直扁桃体一岁末才逐渐增大,较狭窄而垂直扁桃体一岁末才逐渐增大,4-10 岁发育达高峰,岁发育达高峰,14-15 岁则渐退化,故扁岁则渐退化,故扁桃体炎常见于年长儿。桃体炎常见于年长儿。喉喉 呈漏斗形,喉腔较窄,声门狭小,软骨柔软,呈漏斗形,喉腔较窄,声门狭小,软骨柔软,粘膜柔嫩而富有血管和淋巴管,故轻微炎症即粘膜柔嫩而富有血管和淋巴管,故轻微炎症即可引起声嘶和呼吸困难。可引起声嘶和呼吸困难。二

8、二 下呼吸道下呼吸道气管支气管气管支气管 婴幼儿较狭窄;粘膜柔嫩,血管丰婴幼儿较狭窄;粘膜柔嫩,血管丰富;软骨柔软,缺乏弹力组织而支撑作富;软骨柔软,缺乏弹力组织而支撑作用差;粘液腺分泌不足,气道较干燥;用差;粘液腺分泌不足,气道较干燥;纤毛运动较差而清除能力差故易于感染纤毛运动较差而清除能力差故易于感染且易致呼吸道阻塞。且易致呼吸道阻塞。左支气管细长,由气管侧方伸出,左支气管细长,由气管侧方伸出,而右支气管短粗,为气管直接延伸,故而右支气管短粗,为气管直接延伸,故异物易进入右支气管。异物易进入右支气管。肺肺 肺泡数量较少,弹力纤维发育较差,血肺泡数量较少,弹力纤维发育较差,血管丰富,间质发育

9、旺盛,致肺含血量多而含管丰富,间质发育旺盛,致肺含血量多而含气量少,易于感染,感染时易致粘液阻塞,气量少,易于感染,感染时易致粘液阻塞,引起间质炎症肺气肿和肺不张等。引起间质炎症肺气肿和肺不张等。三三胸廓胸廓 桶状肋骨水平位膈肌位置较高,胸腔较小桶状肋骨水平位膈肌位置较高,胸腔较小而肺相对较大,呼吸肌发育差呼吸时,肺不而肺相对较大,呼吸肌发育差呼吸时,肺不能充分扩张通气换气,易致缺氧和二氧化碳能充分扩张通气换气,易致缺氧和二氧化碳潴留。小儿纵隔相对较大,周围组织松软,潴留。小儿纵隔相对较大,周围组织松软,在胸腔积液或气胸时易致纵隔移位。在胸腔积液或气胸时易致纵隔移位。生理特点生理特点一呼吸频率

10、与节律一呼吸频率与节律 年龄越小,频率越快易出现呼吸节律不齐。年龄越小,频率越快易出现呼吸节律不齐。二呼吸型二呼吸型 婴幼儿呈腹膈式呼吸,随年龄增长渐转为婴幼儿呈腹膈式呼吸,随年龄增长渐转为胸腹式呼吸。胸腹式呼吸。三呼吸功能特点三呼吸功能特点1肺活量小儿约为肺活量小儿约为 50-70 毫升毫升/L 呼吸功能储备呼吸功能储备较差。较差。2潮气量年龄越小,潮气量越小。潮气量年龄越小,潮气量越小。3 每分钟通气量每分钟通气量 按体表面积计算与成人相似。按体表面积计算与成人相似。4气体弥撒量气体弥撒量 按单位肺容积计算与成人相近。按单位肺容积计算与成人相近。5气道阻力气道阻力 小儿大于成人,随年龄而递

11、减。小儿大于成人,随年龄而递减。呼吸道免疫特点呼吸道免疫特点小儿呼吸道的非特异和特异性免疫小儿呼吸道的非特异和特异性免疫功能均较差。功能均较差。如咳嗽反射及纤毛运动功能差;如咳嗽反射及纤毛运动功能差;肺泡吞噬细胞功能不足;肺泡吞噬细胞功能不足;SIgA IgG IgG 亚类含量均低;亚类含量均低;乳铁蛋白溶菌酶干扰素补体等数量和乳铁蛋白溶菌酶干扰素补体等数量和活性不足;活性不足;故易患呼吸道感染。故易患呼吸道感染。检查方法检查方法一一 体格检查体格检查1 望诊望诊 呼吸频率改变呼吸频率改变 发绀发绀 三凹征三凹征2吸气喘鸣(吸气的喘息吸气喘鸣(吸气的喘息)和呼气喘鸣和呼气喘鸣(吐吐气的气的)3

12、肺部听诊肺部听诊 哮鸣音哮鸣音 不固定的中粗湿罗音不固定的中粗湿罗音 固定的细湿罗音固定的细湿罗音二二 血气分析血气分析 正常值见表正常值见表 当当 PaO250mmHg,(6.67kPa)SaO285%时为呼吸衰竭。时为呼吸衰竭。三三肺脏影像学肺脏影像学四四纤支镜检查纤支镜检查第二节急性上呼吸道感染第二节急性上呼吸道感染急性上呼吸道感染急性上呼吸道感染(acute upper respiratory infection AURI)系由各种病原引起的上呼吸道炎症,系由各种病原引起的上呼吸道炎症,简称上感,俗称简称上感,俗称 感冒感冒。病因病因 各种病毒和细菌均可引起,但各种病毒和细菌均可引起,

13、但 90%以以上为病毒。上为病毒。临床表现临床表现1、症状症状(一)一般类型上感(一)一般类型上感(1)局部症状:鼻塞、流涕、喷嚏、干)局部症状:鼻塞、流涕、喷嚏、干 咳、咽部不适和咽痛等。咳、咽部不适和咽痛等。(2)全身症状:发热、烦躁不安、头痛、)全身症状:发热、烦躁不安、头痛、全身不适、乏力等。全身不适、乏力等。婴幼儿起病急,全身症状为主,局部婴幼儿起病急,全身症状为主,局部症状较轻。症状较轻。2、体征、体征 体检体检 可见咽部充血,扁桃体肿大。可见咽部充血,扁桃体肿大。肠道病毒感染者可见不同形态的皮疹。肠道病毒感染者可见不同形态的皮疹。(二)两种特殊类型上感(二)两种特殊类型上感1 疱

14、疹性咽峡炎疱疹性咽峡炎(herpangina)病原体为柯萨奇病原体为柯萨奇A组病毒。好发于夏组病毒。好发于夏秋季。秋季。临床表现为临床表现为高热,咽痛,流涎高热,咽痛,流涎,厌,厌食,呕吐等。体检可发现食,呕吐等。体检可发现咽部充血咽部充血,在,在咽腭弓,软腭咽腭弓,软腭,悬雍垂的粘膜上可见数个悬雍垂的粘膜上可见数个至十数个至十数个 24mm 大小灰白色的大小灰白色的疱疹疱疹.病病程为程为 1 周左右。周左右。2 咽结合膜热(咽结合膜热(pharyngo-conjunctival fever)病原体为腺病毒病原体为腺病毒 3,7 型。好发于型。好发于春夏季。春夏季。以发热,咽炎以发热,咽炎,结

15、膜炎为特征,病结膜炎为特征,病程程 12 周。周。并发症并发症 引起中耳炎,鼻窦炎,咽后壁脓肿,引起中耳炎,鼻窦炎,咽后壁脓肿,扁桃体周围脓肿,颈淋巴结炎,喉炎扁桃体周围脓肿,颈淋巴结炎,喉炎,支支气管炎及肺炎等气管炎及肺炎等 年长儿若患年长儿若患A组溶血性链球菌咽峡炎组溶血性链球菌咽峡炎可引起急性肾小球肾炎和风湿热。可引起急性肾小球肾炎和风湿热。实验室检查实验室检查病毒感染者病毒感染者 白细胞计数正常或偏低,白细胞计数正常或偏低,中性粒细胞减少,淋巴细胞计数相对增中性粒细胞减少,淋巴细胞计数相对增高病毒分离和血清学检查可明确病原,高病毒分离和血清学检查可明确病原,近年来免疫荧光、免疫酶分及分

16、子生物近年来免疫荧光、免疫酶分及分子生物学技术可做出早期诊断。学技术可做出早期诊断。细菌感染者细菌感染者 白细胞可增高,中性粒细白细胞可增高,中性粒细胞增高,在使用抗菌药物前行咽拭子培胞增高,在使用抗菌药物前行咽拭子培养可发现致病菌。链球菌引起者于感染养可发现致病菌。链球菌引起者于感染 23 周后周后 ASO 滴度可增高。滴度可增高。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断1 流行性感冒流行性感冒 由流感病毒、副流感病毒引起局部症状较轻,由流感病毒、副流感病毒引起局部症状较轻,全身症状较重。全身症状较重。2 急性传染病早期急性传染病早期 应结合流行病史、临床表现及实验室资料等应结合流行病史、临床表现及实验室资料等综合分析,并观察病情演变为以鉴别。综合分析,并观察病情演变为以鉴别。3 急性阑尾炎急性阑尾炎 腹痛常先于发热,腹痛部位以右下腹为主,腹痛常先于发热,腹痛部位以右下腹为主,呈持续性,有固定压痛点、反跳痛及腹肌紧张、呈持续性,有固定压痛点、反跳痛及腹肌紧张、腰大肌试验阳性等体征,白细胞及中性粒细胞腰大肌试验阳性等体征,白细胞及中性粒细胞增高。增高。治疗治疗(一)一般治疗(一)一般治疗(二)抗感

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