儿童发绀的鉴别诊断

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1、儿童发绀的鉴别诊断儿童发绀的鉴别诊断一、概述定义：发绀（cyanosis）又称紫绀，是指皮肤黏膜浅表毛细血管中的还原血红蛋白（reduced hemoglobin）增多（50g/L）或变性血红蛋白（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）增多，使皮肤、黏膜呈青紫色。多见于黏膜及皮肤较薄、毛细血管丰富处，如口唇、鼻尖、面颊及指/趾甲等处。1.中心性发绀 多见于各种病因引起的肺通气、换气障碍及右向左分流的先天性心脏病，常见于呼吸道梗阻、重症肺炎、完全性大动脉错位（complete transposition of the great arteries，C-TGA）、法洛四联症（tetralogy of Fal

2、lot，TOF）等。2.周围性发绀 由于末梢循环血流缓慢，组织从毛细血管中摄取更多的氧，使动静脉间含氧量差别加大，毛细血管含氧减少，致还原Hb50g/L。常见于充血性心力衰竭、休克、寒冷时周围血管收缩、红细胞增多症等。3.变性血红蛋白血症 高铁血红蛋白或硫化血红蛋白，这些变性血红蛋白没有携氧能力，呈棕黑色，当血中浓度超过15g/L，即可表现发绀。二、病因和发病机制1.病史 除一般病史外，应重点了解（1）母亲孕产史：询问可能引起胎儿畸形或宫内窒息、宫内感染的各种因素；多胎、早产、过期产、难产及手术史等生产史。（2）患儿病史：生后状况，尤其是喂养史及肺部感染史；与发绀有关的情况：注意发绀出现的时间

3、、部位、症状及伴随症状。2.体检 在全面系统的体检基础上，应重点注意心、肺、腹、四肢、血压及各种伴发畸形。三、诊断3.辅助检查（1）一般检查 除血、尿、粪常规外，视患儿病情选做血糖、电解质、脑脊液、血培养、吸氧前后的血气分析等；X线检查：鉴别心、肺疾病；心电图：各种心脏疾病可有其特征的心电图表现。三、诊断3.辅助检查（2）特殊检查 血分光镜检查：用于高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症的诊断，详见鉴别诊断。超声心动图检查：用于心脏和大血管解剖结构及功能状态的无创性检查。核医学检查：主要用于儿科心血管疾病的诊断。心导管和选择性心血管造影：对于先天性或后天性心血管疾病尤其是复杂的畸形具有很高的诊断价

4、值。三、诊断四、鉴别诊断流程图 发绀动脉血氧饱和度和氧分压降低心源性发绀呼吸性发绀艾森曼格综合征等原发性肺动脉高压法洛四联症无心脏畸形的新生儿通过开放卵圆孔或动脉导管的右向左分流呼吸道梗阻致肺通气障碍大动脉错位新生儿后鼻孔闭锁、胎粪吸入肺部及胸部疾病神经、肌肉疾病重症肺炎原发性或继发性右向左分流的先天性心脏病动脉氧饱和度和氧分压正常先天性喉、气管畸形急性喉炎、惊厥时喉痉挛、气管异物等新生儿呼吸窘迫综合征、支气管肺发育不良肺水肿、肺气肿、肺不张胸腔大量积液、气胸及膈疝等中枢性呼吸抑制引起呼吸暂停呼吸肌麻痹早产儿中枢发育不成熟、新生儿围生期缺氧、低血糖重症脑炎、脑膜炎、脑水肿、颅内压增高镇静剂（如

5、巴比妥）过量等感染性多发性神经根炎、重症肌无力有机磷中毒等四、鉴别诊断流程图 发绀动脉血氧饱和度和氧分压降低周围性发绀周围或局部发绀生后头几小时口周和手足发绀周围循环缓慢及静脉压增加致全身发绀周围循环灌注差所致全身发绀缩窄性心包炎动脉氧饱和度和氧分压正常肢体受压所致发绀上腔静脉梗阻惊厥时发生发绀心力衰竭剧哭发绀等继发慢性缺氧的红细胞增多症红细胞压积增加休克新生儿低血糖寒冷和静脉淤滞新生儿红细胞增多或高黏滞综合征雷诺综合征等高铁血红蛋白血症血红蛋白异常性发绀先天性后天性先天性高铁血红蛋白血症血红蛋白M病亚硝酸盐中毒含有芳香胺及硝基化合物的物质中毒硫化血红蛋白血症1.病因治疗（1）心源性发绀、呼吸

6、性发绀、周围性发绀：积极治疗引起发绀的病因，如心力衰竭、呼吸衰竭等，病因去除后，发绀也会消失。（2）血红蛋白异常：先天性高铁血红蛋白还原酶缺陷及肠源性发绀者使用亚甲蓝和维生素C治疗有效，而血红蛋白M病及硫化血红蛋白血症目前尚无特效疗法。2.全身支持疗法及对症措施 心、肺及周围性发绀均应给氧，胎儿持续循环异常及肺源性发绀，应使用人工呼吸机。心力衰竭、休克等所致的发绀还可使用改善细胞代谢的药物。五、治疗发绀是指皮肤黏膜浅表毛细血管中的还原血红蛋白增多或变性血红蛋白增多，使皮肤、黏膜呈青紫色。发绀按发病机制可分为：中心性发绀、周围性发绀、变性血红蛋白血症。发绀按病因可分为：心脏性发绀、呼吸性发绀、周围性发绀和血红蛋白异常性发绀。发绀的治疗主要是治疗原发病，其次是全身支持及对症治疗。小结谢谢观赏！谢谢观赏！