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1、病例病例1n n 女，22岁，头痛2月余 n n 诊断？依据？病例病例2n n 女，46岁，入院前2年余无明显诱因出现左侧头部疼痛，疼痛呈持续性闷痛，伴头晕，头晕发作时感天旋地转，每次持续1分钟左右，可自行缓解，并伴有四肢无力，行走不稳，向右偏移，n n 诊断？依据？病例病例3n n 男，24岁，以行走不稳为主诉入院n n 诊断？依据？病例病例4n n 男，35岁，以头晕，双下肢无力半年余n n 诊断？依据？第四脑室室管膜瘤第四脑室室管膜瘤MR影像影像诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断福建汀州医院影像科福建汀州医院影像科 黄启雁黄启雁解剖及定位解剖及定位n n 脑室系统包括左右脑室、第三脑室、中脑导
2、水管、和第四脑室。n n 第四脑室位于脑桥、延髓与小脑之间，居中轴位上，上接中脑导水管，下续延髓中央管。n n 第四脑室借一个正中孔和两个外侧孔和蛛网膜下隙相通。区分脑室内、脑室外区分脑室内、脑室外n n脑室外肿瘤多压迫脑室使之变小，常向对侧移位，n n 脑室内肿瘤所在脑室扩大，无明显侧移位。n n 当肿瘤骑跨脑室内外时，肿瘤邻近脑室呈杯口状扩张，多提示脑室内病变。组织学及病理学组织学及病理学n n 组织学上室管膜瘤分为细胞型、乳头状型、组织学上室管膜瘤分为细胞型、乳头状型、透明细胞型及脑室膜细胞型，典型表现为胶质样透明细胞型及脑室膜细胞型，典型表现为胶质样细胞及上皮样细胞围绕血管，排列形成假
3、菊形团，细胞及上皮样细胞围绕血管，排列形成假菊形团，瘤细胞有间变、核分裂象，瘤内可见坏死。瘤细胞有间变、核分裂象，瘤内可见坏死。n n 病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，常见囊变，坏死、出血。免疫组化检查、节细胞常见囊变，坏死、出血。免疫组化检查、节细胞纤维酸性蛋白（纤维酸性蛋白（GFAPGFAP）、）、EMAEMA呈阳性。呈阳性。n n WHOWHO分级为分级为II-IIIII-III级，后者为间变性室管膜。级，后者为间变性室管膜。概述概述 室管膜瘤多属良性肿瘤，占颅内肿瘤的室管膜瘤多属良性肿瘤，占颅内肿瘤的2%-9%2%-9%，占胶，占胶质瘤的质瘤
4、的12.21%12.21%。n n 多见于儿童，占儿童颅内肿瘤的多见于儿童，占儿童颅内肿瘤的6.1%-12.7%6.1%-12.7%，发病年，发病年龄高峰为龄高峰为10-1510-15岁，男女比例为岁，男女比例为1.91.9 n n 肿瘤多位于脑室内，少数可位于脑组织内。发病部位肿瘤多位于脑室内，少数可位于脑组织内。发病部位3/43/4位于幕下，位于幕下，1/41/4位于幕上。发生在脑组织内的肿瘤主要位于幕上。发生在脑组织内的肿瘤主要位于幕上，在脑室内的位于第四脑室及侧脑室。位于幕上，在脑室内的位于第四脑室及侧脑室。n n 在儿童幕下肿瘤占绝大多数，易随脑脊液循环发生种在儿童幕下肿瘤占绝大多数
5、，易随脑脊液循环发生种植转移。植转移。临床表现临床表现n n 颅内压增高：其特点是间歇性头痛，与头位变化有关，晚期常呈强迫头位，多前屈或前侧屈。n n 脑干与脑神经损害症状：包括V、VI、VII、VIII、IX、X、XI、XII脑神经。n n 小脑症状：走路不稳，眼球震颤，共济失调及肌张力减低。MRI表现表现n n 平扫平扫T1WIT1WI肿瘤呈稍低或等信号，囊变呈低信号，肿瘤呈稍低或等信号，囊变呈低信号，T2WIT2WI实性部分呈稍高信号，肿瘤信号不均质为本病的特实性部分呈稍高信号，肿瘤信号不均质为本病的特点，与钙化、囊变、出血、含铁血黄素沉着等因素有关，点，与钙化、囊变、出血、含铁血黄素沉
6、着等因素有关，脑室的室管膜瘤常合并阻塞性脑积水。脑室的室管膜瘤常合并阻塞性脑积水。n n 瘤周常无水肿或轻度水肿。瘤周常无水肿或轻度水肿。n n 肿瘤呈塑形生长，可经外侧孔进入桥小脑角池，肿瘤呈塑形生长，可经外侧孔进入桥小脑角池，并呈并呈舌样通过正中孔突至颈髓后上方。舌样通过正中孔突至颈髓后上方。n n间变性室管膜瘤主要见于幕上，影像学表现和良间变性室管膜瘤主要见于幕上，影像学表现和良性室管膜瘤类似，但实质较多，一般无钙化，出性室管膜瘤类似，但实质较多，一般无钙化，出血更多，与正常脑实质界限不清。血更多，与正常脑实质界限不清。n n 增强扫描，肿瘤强化一般较显著，实质部分增强扫描，肿瘤强化一般
7、较显著，实质部分与壁同时强化，而其内囊性部分不强化，但有少与壁同时强化，而其内囊性部分不强化，但有少部分囊壁不强化，仅实质部分强化或囊壁及实质部分囊壁不强化，仅实质部分强化或囊壁及实质部分均不强化。部分均不强化。n n DWI DWI上由于细胞外间隙较大，扩散不受限，因上由于细胞外间隙较大，扩散不受限，因此呈等或低信号。此呈等或低信号。鉴别诊断鉴别诊断n n 髓母细胞瘤：常位于小脑上蚓部并突入第四髓母细胞瘤：常位于小脑上蚓部并突入第四脑室，第四脑室多呈脑室，第四脑室多呈“一一”字形前移，囊变和钙字形前移，囊变和钙化较室化较室 管膜瘤少见。管膜瘤少见。n n 脉络丛乳头状瘤：轮廓多不规则，可产生
8、过脉络丛乳头状瘤：轮廓多不规则，可产生过多脑脊液引起交通性脑积水，肿瘤悬浮在脑脊液多脑脊液引起交通性脑积水，肿瘤悬浮在脑脊液表面中表现为悬浮征，表面中表现为悬浮征，边界不清，但室边界不清，但室 管膜边界管膜边界较清，且边缘也相对光滑，与脑室壁有广基相连。较清，且边缘也相对光滑，与脑室壁有广基相连。n n表皮样囊肿：表皮样囊肿：T1WIT1WI呈略高低信号，呈略高低信号，T2WIT2WI脑脊液脑脊液高信号，高信号，DWIDWI高信号，增强扫描多无强化。高信号，增强扫描多无强化。髓母细胞瘤髓母细胞瘤n n 髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，绝大多数见于儿童，发病年龄高峰在1
9、0以前，肿瘤起源于胚胎残留细胞，绝大多数位于小脑蚓部，容易突入四脑室。MRI影像表现影像表现n n 肿瘤肿瘤T1WIT1WI多数呈略低信号，少数呈混杂信号或等信号，多数呈略低信号，少数呈混杂信号或等信号，T2WIT2WI呈高信号。呈高信号。DWIDWI扩散受限，呈高信号，扩散受限，呈高信号，n n 病灶伴囊变，瘤周水肿、脑积水时分别在病灶伴囊变，瘤周水肿、脑积水时分别在T1WIT1WI和和T2WIT2WI出现相应信号改变。出现相应信号改变。n n 肿瘤易沿脑脊液通路在蛛网膜下隙种植转移，多为粟粒肿瘤易沿脑脊液通路在蛛网膜下隙种植转移，多为粟粒状或结节状散在分布病灶，其信号与原发灶相似。状或结节
10、状散在分布病灶，其信号与原发灶相似。n n增强扫描见肿瘤实性部分明显强化，多呈不均匀强化，增增强扫描见肿瘤实性部分明显强化，多呈不均匀强化，增强后肿块与周围组织分界清楚。强后肿块与周围组织分界清楚。脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤n n 脉络丛乳头状瘤是生长缓慢的良性肿瘤，在儿童较常见，10岁以下占本病的48%，起源于脑室脉络丛上皮细胞，儿童多见于侧脑室，成人多位于第四脑室，常伴有脑积水。n n MRI影像表现影像表现n n 肿瘤肿瘤T1WIT1WI多呈等信号或稍低信号，多呈等信号或稍低信号，T2WIT2WI多呈高多呈高信号，其内可见颗粒状混杂信号，此为本病的信号，其内可见颗粒状混杂信号，此为本病
11、的MRMR特征表现，肿瘤轮廓欠规则，可见钙化。特征表现，肿瘤轮廓欠规则，可见钙化。n n 肿瘤可分泌大量脑脊液，可见交通性脑积水改肿瘤可分泌大量脑脊液，可见交通性脑积水改变，肿瘤悬浮在脑脊液内，称为悬浮征。也可因肿变，肿瘤悬浮在脑脊液内，称为悬浮征。也可因肿瘤阻塞第四脑室出口引起梗阻性脑积水。瘤阻塞第四脑室出口引起梗阻性脑积水。n n 增强扫描肿瘤常呈均质显著强化或稍不均匀质增强扫描肿瘤常呈均质显著强化或稍不均匀质显著强化，由于脉络丛富含较多穿支血管，无血脑显著强化，由于脉络丛富含较多穿支血管，无血脑屏障，故脉络丛生长的肿瘤明显强化时也并不等于屏障，故脉络丛生长的肿瘤明显强化时也并不等于肿瘤间
12、变。肿瘤间变。表皮样囊肿表皮样囊肿n n 表皮样囊肿以称胆脂瘤，起源于异位胚胎残留组织的外胚层组织，最多见于中老年，发病高峰在40岁，好发部位桥小脑角、鞍旁，也可见第四脑室，侧脑室、脑实质。MRI影像表现影像表现n n MR MR表现根据肿瘤发生的部位不同而不一致。表现根据肿瘤发生的部位不同而不一致。n n 肿瘤的典型表现为在肿瘤的典型表现为在T1WIT1WI上呈略高于脑脊液的混杂信上呈略高于脑脊液的混杂信号，号，T2WIT2WI上呈脑脊液样高信号上呈脑脊液样高信号 。n n DWIDWI上瘤体呈高信号，上瘤体呈高信号，n n 增强扫描多无强化。增强扫描多无强化。n n 发生第四脑室内，肿瘤推
13、移脑干及小脑变形，移位并可发生第四脑室内，肿瘤推移脑干及小脑变形，移位并可沿第四脑室上下口向生长。有见缝就钻的特点，因肿瘤生沿第四脑室上下口向生长。有见缝就钻的特点，因肿瘤生长缓慢，病灶多在较大时才引起梗阻性脑积水。长缓慢，病灶多在较大时才引起梗阻性脑积水。第四脑室肿瘤常见肿瘤的鉴别诊断第四脑室肿瘤常见肿瘤的鉴别诊断项目项目室管膜瘤室管膜瘤髓母细胞瘤髓母细胞瘤脉络丛乳头脉络丛乳头状瘤状瘤表皮样囊肿表皮样囊肿好发年龄好发年龄儿童儿童儿童儿童成人成人50-6050-60岁岁好发部位好发部位第四脑室第四脑室小脑蚓部小脑蚓部第四脑室第四脑室 侧脑室、第四脑室侧脑室、第四脑室第四脑形态第四脑形态扩大扩大
14、呈新月状，呈新月状，向前或上方向前或上方移位移位扩大扩大扩大扩大病灶形态病灶形态多呈分叶状多呈分叶状圆形或椭圆圆形或椭圆形形分叶或菜花分叶或菜花状状.不规则不规则项目项目室管膜瘤室管膜瘤髓母细胞瘤髓母细胞瘤脉络丛乳头脉络丛乳头状瘤状瘤.表皮样囊肿表皮样囊肿出血坏死囊出血坏死囊变钙化变钙化坏死囊变钙坏死囊变钙化多见化多见坏死囊变钙坏死囊变钙化少见化少见均可见均可见 信号特征信号特征T1WIT1WI低或低或等信号，等信号，T2WIT2WI明显明显高信号，高信号，呈等或呈等或低信号低信号T1WIT1WI略低略低或等信号，或等信号，T2WIT2WI等或等或高信号，高信号，呈高信呈高信号号T1WIT1W
15、I等信等信号，号，T2WIT2WI等或略高信等或略高信号，号，T1WIT1WI上呈略高于脑脊液上呈略高于脑脊液的混杂信号的混杂信号T2WIT2WI上呈脑上呈脑脊液样高信号，脊液样高信号，DWIDWI上上呈高信号呈高信号项目项目室管膜瘤室管膜瘤髓母细胞瘤髓母细胞瘤脉络丛乳头脉络丛乳头状瘤状瘤表皮样囊肿表皮样囊肿强化特点强化特点多强化明显多强化明显且不均匀，且不均匀，少数轻度强少数轻度强化。化。强化较室管强化较室管膜明显，可膜明显，可呈小囊大结呈小囊大结节节明显强化明显强化多无强化多无强化水肿水肿无或轻度无或轻度轻度轻度无或轻度无或轻度无无小结小结n n第四脑室室管膜瘤以儿童多见，位于第四脑室。第四脑室室管膜瘤以儿童多见，位于第四脑室。n n T1WIT1WI低或等信号，低或等信号，T2WIT2WI明显高信号，呈等或明显高信号，呈等或低信号低信号，肿瘤信号不均质为本病的特点肿瘤信号不均质为本病的特点，常合并阻塞性脑常合并阻塞性脑积水。积水。n n 瘤周常无水肿或轻度水肿。瘤周常无水肿或轻度水肿。n n 肿瘤呈塑形生长，可经外侧孔进入桥小脑角池，并呈肿瘤呈塑形生长，可经外侧孔进入桥小脑角池，并呈舌样通过正中孔突至颈髓后上方。舌样通过正中孔突至颈髓后上方。n n 增强增强多强化明显且不均匀，少数轻度强化。多强化明显且不均匀，少数轻度强化。n 谢谢
