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1、神经系统疾病的常见症状鉴别Symptomatology of the Neurological Diseases第一节意识障碍(Disorders of Consciousness)指大脑的觉醒程度CNS对内外环境刺激应答反应能力机体对自身&周围环境感知&理解能力可通过语言躯体运动&行为表达出来该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍,包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变意识(Consciousness)-概念1.脑干上行性网状激活系统(ascending reticular activating system)2.广泛的大脑皮质神经元完整性(中枢整合机构)+维持
2、意识清醒的重要结构意识(Consciousness)-概念1.意识障碍程度意识障碍-临床分类(1)嗜睡(somnolence)(2)昏睡(stupor)(3)昏迷(coma)q患者处于睡眠状态q唤醒后定向力基本完整,能配合检查q意识障碍早期表现,常见于颅内压增高病人1.意识障碍程度(1)嗜睡(somnolence)意识障碍-临床分类E较深的睡眠状态E较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,简单模糊作答,旋即熟睡1.意识障碍程度(2)昏睡(stupor)意识障碍-临床分类患者起病状态症状&体征可能提示昏迷病因可分为浅中深昏迷1.意识障碍程度(3)昏迷(coma)意识水平严重下降,是一种病理性睡眠状态对刺激
3、无意识反应,不能被唤醒意识障碍-临床分类1.意识障碍程度(3)昏迷(coma)表2-1意识障碍的分级及鉴别要点意识障碍-临床分类分级分级对疼痛反应对疼痛反应唤醒反应唤醒反应无意识自发无意识自发动作动作腱反射腱反射光反射光反射生命体征生命体征嗜睡(somnolence)（+，明显）（+，呼唤）+稳定昏睡(stupor)（+，迟钝）（+，大声呼唤）+稳定昏迷(coma)浅昏迷+可有+无变化中昏迷重刺激可有很少迟钝轻度变化深昏迷显著变化r意识范围缩小,嗜睡,常有定向力障碍,注意力不集中r突出表现:错觉,幻觉少见,激惹,或与困倦交替r可伴自主神经改变(心动过速高血压多汗苍白潮红)r运动障碍(震颤或肌阵
4、挛)r可见于癔症2.不严重的意识水平下降(1)急性意识模糊(acute confusion state)意识障碍-临床分类v定向力自知力障碍,注意力涣散,不能与外界正常接触v常有错觉幻觉,错视为主,形象生动逼真恐惧外逃或伤人行为v急性谵妄状态-高热中毒(如阿托品类)v慢性谵妄状态-慢性酒中毒2.不严重的意识水平下降(2)谵妄状态(delirium state)-较前者严重意识障碍-临床分类3.特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil)无意识睁眼闭眼咀嚼&吞咽光角膜反射存在,对外界刺激无反应去皮层强直状态,病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病,脑皮质广泛
5、损害(CVD外伤等)(1)去皮层综合征(decorticate syndrome)意识障碍-临床分类3.特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil)对外界刺激无意识反应,四肢不动不语,肌肉松弛无锥体束征,无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留伴自主神经功能紊乱(体温高心跳&呼吸节律不规则多汗尿便潴留或失禁)(2)无动性缄默症(akinetic mutism)脑干上部或丘脑网状激活系统,前额叶-边缘系统损害意识障碍-临床分类鉴别-闭锁综合征(locked-in syndrome)几乎全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫),不能讲话吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷,实为清醒,
6、EEG正常多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损)意识障碍-临床分类n与昏迷鉴别:让患者“睁开你的眼睛”“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鉴别第二节失语症失用症失认症Aphasia,Apraxia,Agnosia一、失语症(Aphasia)失语症(Aphasia)概念脑损害导致语言交流能力障碍后天获得的各种语言符号(口语文字手语等)表达理解能力受损或丧失无精神障碍严重认知障碍视听觉缺损口咽喉舌等发音器官肌瘫痪&共济障碍诊断的必要条件失语症(Aphasia)概念意识清晰失语症(Aphasia)概念语言交流的基本形式是:口语理解&表达(听说)文字理解&表达(读写)口
7、语表达包括复述&命名要点提示脑病变导致的失语症可表现六种基本障碍自发谈话听理解复述命名阅读书写共同点:病灶在外侧裂周围区均有复述障碍Broca失语(Broca aphasia,BA)Wernicke失语(Wernicke aphasia,WA)传导性失语(Conductive aphasia,CA)失语症(国内常用)临床分类1.外侧裂周围失语综合征(图2-2)共同点:W病灶位于分水岭区W复述相对保留失语症(国内常用)临床分类2.经皮层性失语(Transcorticalaphasia)-分水岭区失语综合征W经皮层运动性失语(transcortical motor aphasia,TCMA)W经皮
8、层感觉性失语(transcortical sensory aphasia,TCSA)W经皮层混合性失语(mixed transcortical aphasia,MTA)失语症(国内常用)临床分类3.完全性失语(Global aphasia,GA)4.命名性失语(Anomic aphasia,AA)5.皮层下失语综合征(Subcortical aphasia syndrome)丘脑性失语(Thalamic aphasia,TA)底节性失语(Basal ganglion aphasia,BaA)病变:优势半球Broca区(额下回后部)失语症临床表现1.外侧裂周围失语综合征Broca失语(Broca
9、 aphasia,BA)口语表达明显障碍典型非流利型口语,语量少,讲话费力发音&语调障碍,找词困难,电报式语言语法差,口语理解相对好复述命名阅读&书写障碍病变:优势半球Wernicke区(颞上回后部)失语症临床表现1.外侧裂周围失语综合征口语理解严重障碍流利型口语,较多语义错语(帽子袜子),新语答非所问,与理解一致的复述听写障碍讲话不费力,滔滔不绝,发音清晰,语调正常Wernicke失语(Wernicke aphasia,WA)病变:优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维1.外侧裂周围失语综合征特点+复述不呈比例地受损,自发讲话说出的词也不能复述传导性失语(Conductive aphasia
10、,CA)+口语清晰,自发语言听理解正常,+语音错语(如铅笔先北),找词困难失语症临床表现2.经皮质性失语特点复述较其它语言功能不成比例地好TCMA非流利型口语语言启动&扩展障碍理解相对好病变:Broca区前上部病变部位不同临床表现不同TCSA流利型错语&模仿型言语理解严重障碍病变:颞顶叶分水岭区失语症临床表现MTA非流利型可有模仿型言语理解严重障碍病变:分水岭区大病灶TCMATCSAMTA口语表达口语表达多为非流利型多为非流利型,语言启动语言启动&扩展障碍扩展障碍流利型流利型,有错语有错语&模仿言语模仿言语非流利型非流利型,可有模仿言语可有模仿言语口语理解口语理解相对好相对好严重障碍严重障碍严
11、重障碍严重障碍复述复述好好好好相对好相对好命名命名不正常不正常(表达性命名障碍表达性命名障碍)严重障碍严重障碍严重障碍严重障碍阅读阅读 不正常不正常严重障碍严重障碍严重障碍严重障碍书写书写不正常不正常不正常不正常严重障碍严重障碍病变部位病变部位优势侧优势侧Broca区前、上部区前、上部优势侧颞、顶叶分水岭区优势侧颞、顶叶分水岭区优势侧分水岭区大病灶优势侧分水岭区大病灶表2-2 经皮质运动性失语(TCMA)经皮质感觉性失语(TCSA)经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点失语症临床表现3.完全性(混合性)失语所有语言功能均严重障碍E口语E听理解E复述E命名E阅读E书写表现哑刻板性语言(吗吧哒等)病
12、变:优势半球大病灶,如大脑中动脉区失语症临床特点病变:优势半球颞中回后部或颞枕交界区特点命名不能,找词困难,赘语在供选择名称中能选出正确的名词失语症临床特点4.命名性失语类型类型临床特点临床特点伴随症状伴随症状病变部位病变部位(优势半球优势半球)Broca失语失语典典型型非非流流利利型型口口语语,言言语语缺缺乏乏,语语法法缺缺失失,电报样言语电报样言语轻偏瘫轻偏瘫Broca区区(额下回后部额下回后部)损害损害Wernicke失语失语流流利利型型口口语语,口口语语理理解解严严重重障障碍碍,语语法法完好完好,新语新语错语错语&词语堆砌词语堆砌视野缺失视野缺失Wernicke区区(颞上回后部颞上回后
13、部)病变病变传导性失语传导性失语复述不能复述不能,理解理解&表达完好表达完好缘缘上上回回皮皮质质或或深深部部白白质质内内弓弓状状纤纤维束受损维束受损经皮质性失语经皮质性失语复述不成比例的保存复述不成比例的保存TCMABrocaBroca区前上部区前上部TCSA颞顶叶分水岭区颞顶叶分水岭区MTA分水岭区大病灶分水岭区大病灶完全性失语完全性失语所有语言功能明显障碍所有语言功能明显障碍偏偏瘫瘫偏偏身身感觉障碍感觉障碍大脑半球大范围病变大脑半球大范围病变命名性失语命名性失语命名不能命名不能颞中回后部或颞枕交界区病变颞中回后部或颞枕交界区病变表表2-2临床常见的失语症临床特点临床常见的失语症临床特点伴随
14、症状伴随症状&病变病变部位部位失语症临床表现构音障碍(dysarthria)特点r发音困难语音不清音调&语速异常r纯口语(speech)语音障碍r发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调r语言形成&接受能力,听理解阅读书写正常病变:上下运动神经元病变导致球麻痹r小脑病变Parkinson病肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力)鉴别诊断-构音障碍失语症临床表现二、失用症(Apraxia)v脑部疾病时,患者无瘫痪共济失调肌张力障碍感觉障碍意识&智能障碍v企图作有目的或细巧动作时,不能准确执行所了解的随意性动作v不能按要求做简单动作,如伸舌吞咽洗脸刷牙划火柴&开锁)但病人不经意时却能自发做这些动作病
15、变:左侧缘上回失用症(Apraxia)-概念完成任一复杂的随意运动需上下运动神经元与小脑&锥体外系整合还需高级神经活动如运动意念参与(联络区皮质功能)左侧缘上回:运用功能皮质代表区发出纤维同侧中央前回再经胼胝体右侧中央前回左顶叶缘上回病变双侧失用症左缘上回至同侧中央前回间病变右侧肢体失用胼胝体前部或右侧皮质下白质受损左侧肢体失用失用症(Apraxia)-概念三、失认症(Agnosia)脑损害患者无视觉听觉触觉智能&意识障碍不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体,却能通过其它感觉识别如看到手表不知为何物触摸外形或听声音可知是手表失认症(Agnosia)-概念体象障碍患者视觉痛温觉本体觉完好却不能感知
16、躯体各部位存在空间位置&各组成部分间关系表现自体部位失认偏侧肢体忽视 病觉缺失&幻肢症等病灶多见于非优势(右侧)半球顶叶病变失认症(Agnosia)Gerstmann综合征优势半球顶叶角回病变肢体左右失定向双侧手指失认失写失算失认症(Agnosia)第三节智能障碍和遗忘综合征Intelligence Disorders&Amnestic Syndrome一、智能障碍(Intelligence Disorders)是一组临床综合征至少以下3项受损记忆认知(概括、计算、判断等)语言可由神经系统疾病精神疾病躯体疾病引起视空间功能人格智能障碍(Intelligence Disorders)概念包括记忆障碍先近记忆损害再远记忆减退思维判断力障碍性格改变情感障碍智能障碍(Intelligence Disorders)主要症状分为两类先天性智能障碍如精神发育迟滞获得性智能障碍如急性脑外伤代谢障碍中毒疾病引起暂时性智能障碍Dementia是最常见的获得性进行性认知功能障碍智能障碍(Intelligence Disorders)分类二、遗忘综合征(Amnestic syndrome)即记忆障碍本节讨论后
