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1、眼肌麻痹眼肌麻痹眼肌麻痹解剖基础及临床联系解剖基础及临床联系动眼神经外展神经滑车神经眼肌麻痹定位诊断常见病三对颅神经出脑干的位置动眼动眼N滑车滑车N展展N支配眼球运动的神经支配眼球运动的神经动眼神经动眼神经（起自中脑上丘的动眼神经核）1.运动纤维运动纤维上直肌下直肌内直肌下斜肌提上睑肌2.副交感纤维副交感纤维瞳孔括约肌睫状肌（使瞳孔缩小）滑车神经滑车神经（起自中脑动眼神经核下端）支配上斜肌展神经展神经（起自脑桥中部被盖中线两侧的展神经核）支配外直肌神经核构成及毗邻上抵达中脑上丘水平中脑导水管腹侧中央灰质内侧纵束之后外侧下毗邻滑车神经核动眼神经核毗邻动眼神经核群提上脸肌核上直肌核內直肌核下斜肌核
2、下直肌核E-W核Perlia核动眼神经核群上直肌核和上睑提肌核同侧支配内直肌核和下斜肌核大部分同侧支配E-W核和Perlia核双向支配下直肌核支配对侧意义：瞳孔对光反射轴幅反射纹纹纹纹状状状状体体体体动眼神经脑内段Benedikt综合症Weber综合症动眼神经蛛网膜腔内段颞叶钩回疝动脉瘤蛛网膜炎症动眼神经滑车神经动眼神经海绵窦段海绵窦综合症（第1，2支）对脑神经损害临床表现：眼外肌麻痹眶后区疼痛球结膜水肿眼脸周围静脉曲张颈内动脉瘤海绵窦感染海绵窦静脉血栓海绵窦动静脉漏或畸形垂体肿瘤或梗死动眼神经海绵窦段眶尖段眶尖综合症：感染性：副鼻窦炎症（碟窦，筛窦）外伤性：颅底骨折占位性：肿瘤Wegener
3、肉芽肿框内段框内占位和机械性压迫肿瘤炎症浸润外伤滑车神经行程与毗邻滑车神经行程与毗邻中脑下丘水平中脑导水管腹侧中央灰质上毗邻外侧核群滑车神经核纤维绕导水管向背侧行走越过中线交叉到对侧从下丘下缘，即上髓帆出脑脑内段蛛网膜腔内段海绵窦内段眶尖段眶内段滑车神经行程与毗邻外展神经外展神经核外展旁核面神经核及纤维内侧纵束三叉神经感觉主核神经核及桥臂脑内段毗邻内侧：内丘束穿越斜方体基底部椎体束腹外侧：面神经核外侧：桥臂及位听神经核外展神经副核内侧纵束内丘束脑桥综合症脑桥基底内侧综合症（Foville综合症）脑桥基底外侧综合症（Millard-Gubler综合症）桥盖综合症（Ramond-Cest综合症）外
4、展神经走行与毗邻脑桥小脑角斜坡段及岩尖部海绵窦段眶尖段眶内段动眼神经动眼神经滑车神经滑车神经上斜肌动眼动眼动眼动眼N N 副核副核副核副核脚间窝(中脑)动眼动眼N N 核核眶眶 上上 裂裂上支 上直肌 上睑提肌内、下直肌，下斜肌下支瞳孔括约肌睫状肌展神经展神经外直肌 海 绵 窦睫状N节前髓帆(下丘下方)滑车滑车N N核核展展N N核核桥延沟(内)1）：自中介核和后连核发出下行纤维。内侧纵束功能：是眼肌和颈肌受到椎体外系的控制，维持肌张力锥体外系统内侧纵束2）：由前庭神经核向中线两侧发出纤维，然后沿第四脑室底深方中线两侧纵行排列的上、下行复合纤维束，向上可止于第、对脑神经核，向下可至副神经核和颈
5、髓前角。功能是使眼肌和颈肌受前庭系统的反射控制。障碍时出现眼球震颤3）：联系脑桥侧视中枢与同侧外展神经核和对侧动眼神经核间的核间纤维内侧纵束功能：眼肌同向协同运动眼外肌作用方向瞳孔异常1）：E-W核-副交感神经-睫状神经节-瞳孔括约肌动眼神经（浅表部位），容易受机械性损伤2）：下丘脑-颈上交感神经系统Horner综合症：同侧瞳孔小同侧眼裂小同侧面部少汗同侧额纹浅同侧血管舒展，面部潮红具体见神经系统症候学眼裂大小眼裂缩小：上睑提肌-动眼神经muller氏睑板肌-颈上交感神经系统眼裂扩大：面部表情肌（眼轮轧肌）-面神经眼肌麻痹的定位诊断核上性核间性核性周围性神经肌肉接头肌肉核上性眼肌麻痹定义：由于
6、大脑皮质眼球同向运动中枢及其传导束损害，使双眼出现同向注视运动障碍。特点：双眼同时受累，无复视，反射性运动仍保存。侧方凝视麻痹和垂直凝视麻痹单侧皮质核束受损是否引起眼外肌核上瘫痪？是否引起眼外肌核上瘫痪？动眼神经核上性麻痹动眼神经核上性麻痹动眼神经为双侧大脑半球支配，故动眼神经为双侧大脑半球支配，故核上性核上性病变不发生动眼神经麻痹病变不发生动眼神经麻痹。核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹：患侧眼球不能内收，对侧眼前核间性眼肌麻痹：患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震，辐辏反射正常。球外展时伴有眼震，辐辏反射正常。后核间性眼肌麻痹：两眼同侧注视时，患侧眼球后核间性眼肌麻痹：两眼同侧注视时，患侧
7、眼球不能外展，对侧眼球内收正常，刺激前庭患不能外展，对侧眼球内收正常，刺激前庭患侧可出现正常外展动作侧可出现正常外展动作.一个半综合症：患侧眼球水平注视时既不能内收一个半综合症：患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展但有水平眼震。可以外展但有水平眼震。协同运动障碍，伴有共济失调性眼颤，协同运动障碍，伴有共济失调性眼颤，辐轴反射保持完整。辐轴反射保持完整。核间性眼肌麻痹特点核性眼肌麻痹定义：脑干病变（血管病，炎症，肿瘤）致眼球运动神经核（动眼，滑车，外展）损害引起的眼球运动障碍。特点：可选择性的损害个别神经核团，常伴有
8、脑干内临近结构的损害，核性眼肌麻痹时常可累及双侧。动眼神经核性麻痹：支配眼肌分离性麻痹（多为双侧不完全或完全性麻痹，眼内肌与眼外肌神经核分开）一侧核性麻痹辐轴反射，间接瞳孔对光反射不受损一侧核性麻痹是否为交叉性眼外肌瘫痪？下直肌核和下斜肌核神经纤维交叉导对侧鉴别方法鉴别方法如果一侧动眼神经所支配的眼如果一侧动眼神经所支配的眼内、外内、外肌完全麻痹，而对肌完全麻痹，而对侧眼肌完全正常，多为非核性损伤。侧眼肌完全正常，多为非核性损伤。如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常，如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常，同时有对侧眼外肌不全受损，则可能是核性损害。同时有对侧眼外肌不全受
9、损，则可能是核性损害。下直肌核和下斜肌核神经纤维交叉导对侧辐轴反射辐轴反射前庭反射前庭反射滑车神经核性麻痹多与动眼神经核性麻痹同时出现，导致对侧上斜肌麻痹中脑交叉性眼肌麻痹外展神经核性麻痹常同时伴随面神经麻痹，脑桥侧视中枢受损，需与后核间性眼肌麻痹鉴别，但均定为于脑桥动眼神经麻痹动眼神经麻痹：一般完全受累，出现所有支配眼内外肌麻痹，瞳孔体征非常重要。副交感纤维在浅表部位，对机械性损伤最敏感。在变性性疾病，炎症性疾病是可以不出现瞳孔体征。滑车神经多与动眼神经麻痹同时出现外展神经麻痹外展神经:：特点：形成长，容易受累斜坡段：颅内高压，双侧受累，无定位体征；蛛网膜炎症，可以双侧或单侧受累。岩尖：海绵
10、窦：眶尖：神经肌肉接头重症肌无力：1，不累及眼内肌，2，晨轻暮重，3，疲劳试验，4，新斯的明试验等。肌肉疾病常见疾病1、动脉瘤动眼神经出脑干后穿行于大动眼神经出脑干后穿行于大脑上动脉与小脑后动脉之间，此处的动脉瘤压脑上动脉与小脑后动脉之间，此处的动脉瘤压迫或破裂可致动眼神经麻痹。颈内动脉与后交迫或破裂可致动眼神经麻痹。颈内动脉与后交通动脉交界处易患动脉瘤，亦可导致动眼神经通动脉交界处易患动脉瘤，亦可导致动眼神经损伤。损伤。2、感染眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻痹而产生以下综合征。(1)颞骨岩尖综合征(2)神经炎：副鼻窦炎(3)眶上裂综合征与眶尖综合征(4)其他感染海绵窦综合征由于第由于
11、第III、IV、VI、V1脑神脑神经穿出脑干后，通过海绵窦的外侧壁，因此海绵经穿出脑干后，通过海绵窦的外侧壁，因此海绵窦病变可引起以上脑神经麻痹，其原病因多为海窦病变可引起以上脑神经麻痹，其原病因多为海绵窦血栓形成，常为面部、鼻窦、眼眶等感染性绵窦血栓形成，常为面部、鼻窦、眼眶等感染性疾病扩散而并发海绵窦感染综合征。疾病扩散而并发海绵窦感染综合征。眶上裂综合征第第III、IV、VI、V1脑神经穿出海绵窦脑神经穿出海绵窦后，经眶上裂进入眼眶内，因此眶上裂综合征与海绵窦综后，经眶上裂进入眼眶内，因此眶上裂综合征与海绵窦综合征在临床表现基本相同而不易区别。但外展神经早期受合征在临床表现基本相同而不易
12、区别。但外展神经早期受损为眶上裂综合征损为眶上裂综合征 的特点。因为外展神经位于的特点。因为外展神经位于III、IV、V1脑神经的内侧，故海绵窦综合征外展神经受损相对较晚。脑神经的内侧，故海绵窦综合征外展神经受损相对较晚。该病的病因多为骨折、肿瘤、出血等。该病的病因多为骨折、肿瘤、出血等。眶尖综合征由于视神经位于眶上裂的内侧，两由于视神经位于眶上裂的内侧，两者相距较近，特别是眶尖处，两者几乎合并在一者相距较近，特别是眶尖处，两者几乎合并在一起，因此眶尖部的肿瘤和炎症病变除表现为眶上起，因此眶尖部的肿瘤和炎症病变除表现为眶上裂综合征的症状外，还有视神经病损的症状裂综合征的症状外，还有视神经病损的
13、症状。3.头颅外伤：4.颅脑肿瘤：5.脑动脉硬化性血管病：6、其他：糖尿病合并动眼神经麻痹 糖尿糖尿病眼肌麻痹可见动眼、外展、滑车神经麻痹病眼肌麻痹可见动眼、外展、滑车神经麻痹,动眼动眼神经麻痹占多数神经麻痹占多数,可能是动眼神经受大脑后动脉、可能是动眼神经受大脑后动脉、眼动脉分支及硬脑膜下垂体动脉血液供应眼动脉分支及硬脑膜下垂体动脉血液供应,其侧支其侧支循环不丰富循环不丰富,当出现血管闭塞时当出现血管闭塞时,神经神经内膜微血管继内膜微血管继发性缺氧易致动眼神经受损。发性缺氧易致动眼神经受损。痛性眼肌麻痹综合征（又称Tolosa-Hunt综合征）本病典型的临床特征为本病典型的临床特征为:(1)
14、一侧球后或眼眶剧烈一侧球后或眼眶剧烈疼痛疼痛;(2)颅神经受损有颅神经受损有III、IV、VI,三叉神经第三叉神经第I、II支损害支损害,瞳孔和视神经可有损害瞳孔和视神经可有损害;(3)症状可持续数天或数月症状可持续数天或数月;(4)间隔数日或数年后复发间隔数日或数年后复发;(5)除外海绵窦附近病变除外海绵窦附近病变;(6)类固类固醇治疗有效。醇治疗有效。7、其他痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹综合症痛性眼肌麻痹综合征Tolosa-Hunt综合征（THS）通常认为是眶上裂或海绵窦区非特异性炎症，引起某些颅神经（动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神经第1、2支）受压和颈内动脉狭窄。该病以头痛及眼肌麻痹为
15、主要表现，糖皮质激素治疗有效。【概述】痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征。1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经（、）麻痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。【概述】1961年Hunt又报道了6例相似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及、脑神经麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包括脑血管造影在内各种检查及手术均未发现海绵窦异常，经糖皮质激素治疗完全缓解，命名为“痛性眼肌麻痹”。2019年Smith又报道5例，并称之为Tolosa-Hunt综合征。【病因】Tolosa-Hunt综合征的病因不明。病变为海绵窦或眶
16、上裂非特异性炎症。病理特征为颈内动脉虹吸段动脉周围炎或海绵窦局限性硬膜炎。病变性质为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的免疫学假说。但也有学者认为是位于海绵窦前部、眶上裂及眶尖的肉芽肿性血管炎。【病因】Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦，其解剖特征主要为：窦内神经通过的上下顺序是、1、2。颈内动脉周围的交感神经在第对脑神经的内侧。1在眶上裂上部，与第对脑神经相邻，2位于海绵窦后下方，不通过窦的前壁；3不通过海绵窦。两侧海绵窦由环窦相连，因而海绵窦症状可扩展或两侧交替出现。病因THS的确切病因尚不完全清楚。颈内动脉海绵窦段和眶上裂部硬脑膜及其周围非特异性肉芽性炎症是目前国内外学者比较公认的原因。蝶窦炎症；变态反应性炎症。发病前常有感染史。病因：一般认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症或肉芽肿，是一种变态反应性疾病，可能与病毒感染、免疫缺陷有关。也有人认为与巨细胞性血管炎、胶原组织病等有关。发病机制痛性眼肌麻痹的发病机制目前尚不明确可能与病毒感染、免疫缺陷、巨细胞性血管炎、胶原组织病、鳞状细胞癌的周围神经转移有关。非特异性肉芽性炎症由大
