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1、炎性肌病炎性肌病(idiopathic inflammatory myositis,IIM)(idiopathic inflammatory myositis,IIM)北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科 吴吴 庆庆 军军2021/7/20 星期二1概概 念念n n一类疾病的总称，含有多种亚型一类疾病的总称，含有多种亚型一类疾病的总称，含有多种亚型一类疾病的总称，含有多种亚型:n n多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎多发性肌炎(polymyositis,PM)(polymyositis,PM)(polymyositis,PM)(polymyositis,PM)n n皮肌炎皮肌炎皮肌炎皮肌炎
2、(dermatomyositis,DM)(dermatomyositis,DM)(dermatomyositis,DM)(dermatomyositis,DM)n n横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变改变改变改变(结缔组织病结缔组织病结缔组织病结缔组织病)n n常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病n n血清中出现
3、肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润(自身免疫病自身免疫病自身免疫病自身免疫病)2021/7/20 星期二2病因和发病机制病因和发病机制n n病因：病因：遗传因素遗传因素 感染因素感染因素n n发病机制：发病机制：细胞免疫异常细胞免疫异常PM 体液免疫异常体液免疫异常DM2021/7/20 星期二3历历 史史n n18631863年年年年WagnerWagner首次报道多发性肌炎首次报道多发性肌炎首次报道多发性肌炎首次
4、报道多发性肌炎(PM)(PM)n n18871887年年年年UnverrechtUnverrecht首次描述皮肌炎首次描述皮肌炎首次描述皮肌炎首次描述皮肌炎(DM)(DM)n n19161916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关n n19711971年年年年YunisYunis首次提出包涵体肌炎首次提出包涵体肌炎首次提出包涵体肌炎首次提出包涵体肌炎(IBM)(IBM)2021/7/20 星期二4流行病学流行病学n n（国外报道）发病率（国外报道）发病率（国外报道）发病率（国外报道）发病率2 210/10/百万人百万人
5、百万人百万人n n发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄n nDM/PMDM/PM呈双峰型，呈双峰型，呈双峰型，呈双峰型，10101515岁，岁，岁，岁，45456060岁岁岁岁n nIBMIBM或伴发恶性肿瘤多或伴发恶性肿瘤多或伴发恶性肿瘤多或伴发恶性肿瘤多5050岁岁岁岁n n合并其他合并其他合并其他合并其他CTDCTD时平均时平均时平均时平均3535岁岁岁岁n n男女发病率之比男女发病率之比男女发病率之比男女发病率之比n n成人成人成人成人DM/PMDM/PM为为为为1 1：2 2n nIBMIBM为为为为2 2：1 1n n儿童或儿童或儿童或儿童或DM/PMDM/PM伴恶性肿瘤时接近伴恶性肿
6、瘤时接近伴恶性肿瘤时接近伴恶性肿瘤时接近1 1：1 1n n与与与与CTDCTD相伴时可高达相伴时可高达相伴时可高达相伴时可高达1 1：10102021/7/20 星期二5分分 类类n n原发性特发性多发性肌炎原发性特发性多发性肌炎原发性特发性多发性肌炎原发性特发性多发性肌炎(PM)(PM)n原发性特发性皮肌炎原发性特发性皮肌炎原发性特发性皮肌炎原发性特发性皮肌炎(DM)(DM)n合并恶性肿瘤的合并恶性肿瘤的合并恶性肿瘤的合并恶性肿瘤的DM(DM(或或或或PM)PM)n与血管炎有关的儿童型与血管炎有关的儿童型与血管炎有关的儿童型与血管炎有关的儿童型DM(DM(或或或或PM)PM)n合并其他胶原
7、病的合并其他胶原病的合并其他胶原病的合并其他胶原病的DMDM和和和和PM(PM(重叠综合征重叠综合征重叠综合征重叠综合征)n包涵体肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎(IBM)(IBM)2021/7/20 星期二6临床表现临床表现n n合并恶性肿瘤合并恶性肿瘤合并恶性肿瘤合并恶性肿瘤n n重叠综合征重叠综合征重叠综合征重叠综合征n n儿童皮肌炎儿童皮肌炎儿童皮肌炎儿童皮肌炎n n包涵体肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎皮肤损害皮肤损害皮肤损害皮肤损害肌肉表现肌肉表现肌肉表现肌肉表现肺部表现肺部表现肺部表现肺部表现心脏表现心脏表现心脏表现心脏表现肾脏表现肾脏表现肾脏表现肾脏表现其他其他其他其他20
8、21/7/20 星期二7皮肤损害（皮肤损害（1）n n向阳性紫红斑向阳性紫红斑向阳性紫红斑向阳性紫红斑(Heliotrope rash):(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗上眼睑或眶周紫罗上眼睑或眶周紫罗上眼睑或眶周紫罗兰样红色斑疹兰样红色斑疹兰样红色斑疹兰样红色斑疹n nGottronsGottrons疹疹疹疹(Gottrons papules):(Gottrons papules):指间关节或掌指指间关节或掌指指间关节或掌指指间关节或掌指关节伸面紫罗兰样斑疹关节伸面紫罗兰样斑疹关节伸面紫罗兰样斑疹关节伸面紫罗兰样斑疹n nGottronsGottrons征征征征(Gott
9、rons sign):(Gottrons sign):肘、膝关节伸面及内肘、膝关节伸面及内肘、膝关节伸面及内肘、膝关节伸面及内踝踝踝踝 皮损可伴鳞屑过度角化、色素改变和毛细血管扩张皮损可伴鳞屑过度角化、色素改变和毛细血管扩张皮损可伴鳞屑过度角化、色素改变和毛细血管扩张皮损可伴鳞屑过度角化、色素改变和毛细血管扩张2021/7/20 星期二8皮肤损害（皮肤损害（2）n n紫罗兰样红斑紫罗兰样红斑紫罗兰样红斑紫罗兰样红斑头皮或前额发际头皮或前额发际头皮或前额发际头皮或前额发际面部面部面部面部(蝶形蝶形蝶形蝶形)或或或或 前额或下颌前额或下颌前额或下颌前额或下颌颈前或上胸部颈前或上胸部颈前或上胸部颈前
10、或上胸部(V-sign)(V-sign)颈后颈后颈后颈后(项项项项)或背上部或背上部或背上部或背上部(shawl sign)(shawl sign)手背伸肌腱表面线状分布手背伸肌腱表面线状分布手背伸肌腱表面线状分布手背伸肌腱表面线状分布甲周甲周甲周甲周大腿外侧或臀部大腿外侧或臀部大腿外侧或臀部大腿外侧或臀部(holster sign)(holster sign)内踝内踝内踝内踝2021/7/20 星期二9皮肤损害（皮肤损害（3）n n甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血梗死甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血梗死甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血梗死甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血梗死n n异色病样皮损：同时出
11、现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩张和皮肤萎缩张和皮肤萎缩张和皮肤萎缩张和皮肤萎缩n n技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑n n皮肤钙化皮肤钙化皮肤钙化皮肤钙化n n皮肤溃疡皮肤溃疡皮肤溃疡皮肤溃疡n n瘙痒症瘙痒症瘙痒症瘙痒症2021/7/20 星期二10Heliotr
12、ope rash2021/7/20 星期二11Gottrons pacules2021/7/20 星期二12Gottrons sign2021/7/20 星期二13Macular violaceous erythema2021/7/20 星期二14Mechanics hand lesions2021/7/20 星期二15Cutaneous calcinosis2021/7/20 星期二16肌肉表现肌肉表现n n临床表现：对称性肢体近端肌群无力临床表现：对称性肢体近端肌群无力临床表现：对称性肢体近端肌群无力临床表现：对称性肢体近端肌群无力n n肌力分级和肌肉功能评分肌力分级和肌肉功能评分肌力分级
13、和肌肉功能评分肌力分级和肌肉功能评分n n肌酶谱肌酶谱肌酶谱肌酶谱n n肌电图肌电图肌电图肌电图n n肌肉病理改变肌肉病理改变肌肉病理改变肌肉病理改变2021/7/20 星期二17肌无力肌无力n n肩胛带肌及上肢近端肌肩胛带肌及上肢近端肌肩胛带肌及上肢近端肌肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头：上肢不能平举、上举、不能梳头：上肢不能平举、上举、不能梳头：上肢不能平举、上举、不能梳头和穿衣和穿衣和穿衣和穿衣n n骨盆带肌及大腿肌骨盆带肌及大腿肌骨盆带肌及大腿肌骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、：抬腿
14、不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难坐下或下蹲后起立困难坐下或下蹲后起立困难坐下或下蹲后起立困难n n颈屈肌颈屈肌颈屈肌颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰：平卧抬头困难，头常呈后仰：平卧抬头困难，头常呈后仰：平卧抬头困难，头常呈后仰n n呼吸肌呼吸肌呼吸肌呼吸肌(膈肌和肋间肌膈肌和肋间肌膈肌和肋间肌膈肌和肋间肌)：呼吸困难、急性呼吸功能不全：呼吸困难、急性呼吸功能不全：呼吸困难、急性呼吸功能不全：呼吸困难、急性呼吸功能不全n n咽喉、食管上端横纹肌咽喉、食管上端横纹肌咽喉、食管上端横纹肌咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、：吞咽困难、饮
15、水呛咳、言语不清、：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、声音嘶哑和发音困难声音嘶哑和发音困难声音嘶哑和发音困难声音嘶哑和发音困难n n食管下端、小肠和大肠蠕动减弱食管下端、小肠和大肠蠕动减弱食管下端、小肠和大肠蠕动减弱食管下端、小肠和大肠蠕动减弱n n面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累2021/7/20 星期二18肌力分级肌力分级n n0级：完全瘫痪级：完全瘫痪n n1级：肌肉轻微收缩不能产生动作级：肌肉轻微收缩不能产生动作n n2级：肢体能做平面移动，但不能抬起级：肢体能做平面移动，但不能
16、抬起n n3级：肢体能抬离床面级：肢体能抬离床面(抗地心引力抗地心引力)n n4级：能抗阻力级：能抗阻力n n5级：正常肌力级：正常肌力2021/7/20 星期二19肌肉功能评分肌肉功能评分评分标准（共评分标准（共评分标准（共评分标准（共1010项，最高积分项，最高积分项，最高积分项，最高积分3030分）分）分）分）0 0分：不能做分：不能做分：不能做分：不能做1 1分：能做，但需要别人帮助分：能做，但需要别人帮助分：能做，但需要别人帮助分：能做，但需要别人帮助2 2分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物3 3分：能独立做，无困难分：能独立做，无困难分：能独立做，无困难分：能独立做，无困难从卧位坐起从卧位坐起从卧位坐起从卧位坐起上楼梯上楼梯上楼梯上楼梯穿上衣穿上衣穿上衣穿上衣梳头、刷牙、洗脸梳头、刷牙、洗脸梳头、刷牙、洗脸梳头、刷牙、洗脸从事轻家务劳动从事轻家务劳动从事轻家务劳动从事轻家务劳动从坐位站起从坐位站起从坐位站起从坐位站起下楼梯下楼
