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1、Dr.Feng先天性心脏病影像学诊断2020-12-091先天性心脏病影像学诊断先天性心脏病的影像学诊断 DIAGNOSTIC IMAGING OF CONGENITAL HEART DISEASESDIAGNOSTIC IMAGING OF CONGENITAL HEART DISEASES2020-12-092先天性心脏病影像学诊断先天性心脏病的分类先天性心脏病的分类CLASSIFICATION OF CONGENITAL HEART DISEASES2020-12-093先天性心脏病影像学诊断根据血流动力学分类阻塞性病变：右心阻塞；左心阻塞分流性病变：左往右分流；右往左分流其它畸形：心脏
2、或房室位置异常 主动脉畸形 肺血管畸形2020-12-094先天性心脏病影像学诊断临床X线分类非发绀型肺血正常：主窄肺血增加：ASD，VSD，PDA等肺血减少：肺动脉狭窄发绀型肺血正常：F4PDA肺血增加：右室双出口肺血减少：F4，F32020-12-095先天性心脏病影像学诊断2020-12-096先天性心脏病影像学诊断房间隔缺损房间隔缺损Atrial Septal Defect, ASD2020-12-097先天性心脏病影像学诊断第一房间隔的形成第一房间隔的部分吸收第二房间隔的形成胎儿心房间的血流通道出生后心房间血流的变化心房间隔的胚胎发育过程2020-12-098先天性心脏病影像学诊断病
3、理包括孔型（原发孔型）与孔型（继发孔型）孔型ASD属于部分型心内膜垫缺损的一种类型孔型孔型ASD2020-12-099先天性心脏病影像学诊断孔型系胚胎时期第一房间隔吸收过度或/及第二房间隔形成不全所致 孔型分为4型： 中央型； 上腔型；下腔型；混合型孔型孔型ASD2020-12-0910先天性心脏病影像学诊断房间隔缺损部位示意图2020-12-0911先天性心脏病影像学诊断临床方面症状出现较晚，可有劳累后心悸、气促，呼吸道感染等体检：胸骨左缘23肋间23级收缩期吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进心电图：不完全性右束支传导阻滞 2020-12-0912先天性心脏病影像学诊断X线平片线平片两肺血增多
4、 心脏呈“二尖瓣”型，中、重度增大 肺动脉段凸出 右心房及右心室增大 主动脉结和左心室缩小或正常 小的ASD心肺正常或仅为轻度改变 2020-12-0913先天性心脏病影像学诊断心脏造影导管经房间隔缺损进入左心房 左心房造影见左向右分流致右心房显影 右心室造影见左心房显影后右心房显影当右心房压力增高并大于左心房时，右心房造影可见分流，左心房提前显影 2020-12-0914先天性心脏病影像学诊断房间隔缺损（肺动脉造影）左心房显影后右心房再显影2020-12-0915先天性心脏病影像学诊断 孔型房间隔缺损。 A ，X线远达片； B，缺损封堵术2020-12-0916先天性心脏病影像学诊断 继发孔
5、房间隔缺损继发孔房间隔缺损右心室造影经小循环左心房显影后，右心房再显影，提示房水平左向右分流2020-12-0917先天性心脏病影像学诊断CT表现表现房间隔连续性中断。需两个层面以上可显示房；可直接测量缺损大小 右心房、室增大 肺动脉增宽 伴肺动脉高压，主肺动脉横径超过同水平主动脉，右心室壁增厚，右室扩大 2020-12-0918先天性心脏病影像学诊断继发孔型房间隔缺损继发孔型房间隔缺损CT增强：房间隔连续中断 2020-12-0919先天性心脏病影像学诊断 MRI表现表现房间隔不连续，缺口边缘见“火柴头”征象。轴位横断、垂直室间隔心室长轴位等至少2种以上切面显示Cine-MRI见心房水平分流
6、。收缩期；舒张期 右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁增厚 2020-12-0920先天性心脏病影像学诊断孔型孔型ASD2020-12-0921先天性心脏病影像学诊断孔型孔型ASD2020-12-0922先天性心脏病影像学诊断诊断 平片示肺血多，右心房、室增大，肺动脉段凸超声心动图示右心容量负荷增加及房间隔回声中断心电图示有完全右束支传导阻滞2020-12-0923先天性心脏病影像学诊断鉴别诊断 小ASD-卵圆孔未闭原发孔房缺伴有左心室增大-室间隔缺损ASD合并重度肺动脉高压-室缺合并肺动脉高压 超声心动图有助于鉴别 2020-12-0924先天性心脏病影像学诊断比较影像学 单纯ASD通常依据X线
7、平片、超声心动图结合临床表现即可确诊不必作CT与MRI检查 心血管造影检查仅限于无创检查诊断不明确的疑难病例或需作介入治疗者2020-12-0925先天性心脏病影像学诊断2020-12-0926先天性心脏病影像学诊断室间隔缺损室间隔缺损Ventrical Septal Defect，VSD 2020-12-0927先天性心脏病影像学诊断概述最常见的先天性心脏病之一，约占先心病的24% 按发生部位分三型： 漏斗部间隔缺损 膜部间隔缺损肌部间隔缺损 2020-12-0928先天性心脏病影像学诊断室间隔缺损的血流动力学示意图 2020-12-0929先天性心脏病影像学诊断临床表现缺损小者可无自觉症状
8、 一般有心慌、气短，活动受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭 胸骨左缘34肋间可闻及粗糙而响亮的收缩期杂音 可扪及收缩期震颤 肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀 2020-12-0930先天性心脏病影像学诊断X线 肺血增多 心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大 左室或双室增大，可伴轻度左心房增大 肺动脉可见平直或凸出 主动脉结正常或缩小 2020-12-0931先天性心脏病影像学诊断室间隔缺损 膜部缺损0.6cm2020-12-0932先天性心脏病影像学诊断室间隔缺损合并肺动脉高压Eiesenmenger综合征 2020-12-0933先天性心脏病影像学诊断漏斗部型室间隔缺损直径0.8cm 膜
9、部室间隔缺损直径1.2cm 2020-12-0934先天性心脏病影像学诊断膜周部VSD 直径2.5cm 2020-12-0935先天性心脏病影像学诊断心血管造影 左室充盈后右室立即显影根据造影剂贲射的方向判定缺损类型根据右室显影的密度范围可判断分流量2020-12-0936先天性心脏病影像学诊断室间隔缺损左心室造影表现2020-12-0937先天性心脏病影像学诊断膜部室间隔缺损 2020-12-0938先天性心脏病影像学诊断膜部室间隔缺损合并肺动脉高压 2.3cm 2020-12-0939先天性心脏病影像学诊断CT表现EBCT薄层扫描，显示室间隔中断、不连续心室不同程度增大，肺血管增多、增粗血
10、流序列扫描，观察分流，定量计算2020-12-0940先天性心脏病影像学诊断室间隔缺损（圆锥部） 2020-12-0941先天性心脏病影像学诊断室间隔缺损（肌部） 室间隔缺损（膜周部） 2020-12-0942先天性心脏病影像学诊断MRI表现表现 室间隔连续性中断，局部有缺损电影MRI显示缺损处的分流信号左右心室增大，以左室为明显，可伴心室壁肥厚合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右心室壁明显增厚2020-12-0943先天性心脏病影像学诊断膜部室间隔缺损21mm肌部室间隔缺损合并肺动脉高压11mm2020-12-0944先天性心脏病影像学诊断肌部室间隔缺损6mm 肌部室间隔缺损12mm 2020
11、-12-0945先天性心脏病影像学诊断诊断多数VSD X线表现典型，诊断不难 可大致估计左向右分流量的大小可大致估计肺动脉高压的程度 小VSD主要依靠典型的临床体征 超声心动图检查及电影MRI对诊断有重要帮助2020-12-0946先天性心脏病影像学诊断比较影像学 首选X线平片及超声心动图检查 诊断有困难时可做EBCT或MRI检查 心血管造影仅限于VSD合并其它畸形VSD合并肺动脉高压与其它左向右分流或双向分流畸形者混淆 2020-12-0947先天性心脏病影像学诊断2020-12-0948先天性心脏病影像学诊断动脉导管未闭动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus, PD
12、A 2020-12-0949先天性心脏病影像学诊断概述概述最常见先心病之一 发病率女性多于男性 动脉导管是胎儿期血液循环的主要通道 出生后导管收缩、闭锁 持续不闭者则形成PDA 2020-12-0950先天性心脏病影像学诊断病理病理按其形态分为三型：管状型漏斗型窗型2020-12-0951先天性心脏病影像学诊断无效血液循环 肺循环增加左心负荷加重继发严重肺动脉高压时：双向分流或右向左为主分流2020-12-0952先天性心脏病影像学诊断PDA血流示意图2020-12-0953先天性心脏病影像学诊断临床表现临床表现活动后心悸、气短、反复呼吸道感染 胸骨左缘23肋间可闻及双期连续性双期连续性机器样
13、杂音 心电图可有左心室肥厚 细小的PDA及合并重度肺动脉高压者杂音不典型 2020-12-0954先天性心脏病影像学诊断X线平片 肺多血左心室增大，左心房轻度增大主动脉结增宽，部分见“漏斗征漏斗征漏斗征漏斗征”肺动脉高压者肺动脉段凸出，双心室增大2020-12-0955先天性心脏病影像学诊断动脉导管未闭 2020-12-0956先天性心脏病影像学诊断动脉导管未闭长7mm，宽14mm 2020-12-0957先天性心脏病影像学诊断心血管造影心血管造影 右心导管检查示导管管端经肺动脉-未闭动脉导管进入降主动脉 2020-12-0958先天性心脏病影像学诊断主动脉造影：弓降部充盈时肺动脉同时显影，两
14、者之间有一管状连接，长约1.5cm，直径0.5cm2020-12-0959先天性心脏病影像学诊断主动脉造影：主动脉弓降部充盈时，肺动脉同时显影，提示动脉导管未闭2020-12-0960先天性心脏病影像学诊断动脉导管未闭造影表现2020-12-0961先天性心脏病影像学诊断CT 表现表现EBCT或螺旋CT增强扫描可显示PDA 较大的动脉导管，可见左心室增大 肺动脉高压时，主肺动脉、左右肺动脉增宽，右心室增大 2020-12-0962先天性心脏病影像学诊断降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通2020-12-0963先天性心脏病影像学诊断MRI表现SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道
15、，呈无或低信号 CineMRI：动脉导管在收缩期呈低信号，在舒张期呈高信号2020-12-0964先天性心脏病影像学诊断2020-12-0965先天性心脏病影像学诊断诊断诊断 杂音平片鉴别诊断鉴别诊断 VSD合并主动脉瓣关闭不全主动脉-肺动脉间隔缺损2020-12-0966先天性心脏病影像学诊断比较影像学比较影像学 平片对典型的PDA定性诊断和并发肺动脉高压的分析具有重要价值 EBCT及MRI对单纯PDA临床应用甚少 造影检查应用于疑难病例或并发复杂畸形的PDA PDA介入治疗2020-12-0967先天性心脏病影像学诊断肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis, PS 2
16、020-12-0968先天性心脏病影像学诊断概述概述常见先天性心脏病之一 病理改变瓣膜增厚 瓣叶交界处粘连 形成狭窄瓣孔 心室收缩期在主肺动脉干内形成圆顶状隔膜 2020-12-0969先天性心脏病影像学诊断肺动脉狭窄示意图 2020-12-0970先天性心脏病影像学诊断临床表现轻、中度PS一般早期无症状较重时可有活动后心悸、气短、疲劳、头晕、易患感冒当PS合并卵圆孔未闭，出现右向左分流，病人出现发绀法乐三联症胸骨左缘23肋间闻及34级收缩期喷射性杂音，常有震颤，P2音减弱或消失心电图常有右室肥厚 2020-12-0971先天性心脏病影像学诊断X线 肺血减少肺门不对称，左右肺动脉段凸出右心室增大2020-12-0972先天性心脏病影像学诊断2020-12-0973先天性心脏病影像学诊断2020-12-0974先天性心脏病影像学诊断右心室造影右心室造影 肺动脉瓣口开放受限，呈圆顶或鱼口样狭窄有“喷射”征象主肺动脉狭窄后扩张左肺动脉右肺动脉右室肌小梁粗大 2020-12-0975先天性心脏病影像学诊断2020-12-0976先天性心脏病影像学诊断EBCT 瓣膜增厚，开放受限主肺动脉干狭窄后
