《2022医学课件反复发作也可发生支气管扩张》由会员分享，可在线阅读，更多相关《2022医学课件反复发作也可发生支气管扩张（64页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、浙江大学医学院附属第一医院呼吸科 潘志杰支气管扩张症的诊治第一页，共六十四页。 主要内容病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断标准诊断标准鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗第二页，共六十四页。目的和要求熟悉支气管扩张的病因、发病机制、和病理；熟悉支气管扩张的病因、发病机制、和病理；掌握支气管扩张的定义、临床表现及支气管掌握支气管扩张的定义、临床表现及支气管扩张的诊断与鉴别诊断、影象学特点；扩张的诊断与鉴别诊断、影象学特点；掌握支气管扩张的治疗及大咯血的处理。掌握支气管扩张的治疗及大咯血的处理。 第三页，共六十四页。支气管扩张定义是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症所是指支
2、气管及其周围肺组织的慢性炎症所 导致的支气管壁组织破坏，管腔形成不可导致的支气管壁组织破坏，管腔形成不可 逆性扩张、变形。逆性扩张、变形。第四页，共六十四页。支气管扩张症BrochiectasisBrochiectasis是由于各种原因引起支气管是由于各种原因引起支气管 树病理性、永久性扩张，导致反复化脓性树病理性、永久性扩张，导致反复化脓性 感染的气道慢性炎症性疾病，临床上表现感染的气道慢性炎症性疾病，临床上表现 为持续或反复地咳嗽、咯痰，有时伴有咯为持续或反复地咳嗽、咯痰，有时伴有咯 血，病症反复发作，可导致呼吸功能障碍血，病症反复发作，可导致呼吸功能障碍 及慢性肺原性心脏病。及慢性肺原性
3、心脏病。第五页，共六十四页。支气管扩张症支气管扩张症( (支扩症支扩症) )自自18191819年首次由法国学年首次由法国学者者LaennecLaennec描述。描述。第六页，共六十四页。流行病学-常见病or少见病DerekDerek等的调查结果显示，美国等的调查结果显示，美国18183434岁人群支扩症的发病率岁人群支扩症的发病率为为4.2/104.2/10万。万。RingshausenRingshausen等报道德国支扩症的患病率约为等报道德国支扩症的患病率约为67/1067/10万，年龄万，年龄7575岁人群的患病率更高岁人群的患病率更高( (达达228/10228/10万万) )。英国
4、英国QuintQuint等报道，男性中支扩症的患病率自等报道，男性中支扩症的患病率自20042004年的年的350.5/10350.5/10万增万增加至加至20222022年的年的566.1/10566.1/10万，女性支扩症的患病率自万，女性支扩症的患病率自20042004年的年的301.2/10301.2/10万增至万增至20222022年的年的485.5/10485.5/10万。万。美国美国2000200720002007年的一项纵向研究结果显示，支扩症的患病率以每年的一项纵向研究结果显示，支扩症的患病率以每年年8.7%8.7%的速率增长，其中的速率增长，其中6565岁以上亚洲人群的患病
5、率分别是白人岁以上亚洲人群的患病率分别是白人的的2.52.5倍和黑人的倍和黑人的3.93.9倍，这说明亚洲人可能更易患支扩症。倍，这说明亚洲人可能更易患支扩症。第七页，共六十四页。支扩症大国在亚洲乃至中国，目前仍缺乏大样本多中心的研究数据。在亚洲乃至中国，目前仍缺乏大样本多中心的研究数据。 有学者认为在亚洲国家非囊性纤维化支扩症的患病率可能有学者认为在亚洲国家非囊性纤维化支扩症的患病率可能 远高于欧洲国家。远高于欧洲国家。KwakKwak等曾对韩国等曾对韩国14091409名名23238686岁的成人进行胸部岁的成人进行胸部CTCT检查，检查， 发现支扩症的患病率为发现支扩症的患病率为9.1%
6、(9.1%(即即9100/109100/10万万) )，男性多于女，男性多于女 性性(11.5%vs7.9%)(11.5%vs7.9%)，患病率随年龄增加而升高。，患病率随年龄增加而升高。周玉民等通过初步问卷调查发现，中国的支扩症发病率可周玉民等通过初步问卷调查发现，中国的支扩症发病率可 能高达能高达1.0%(1.0%(即即100/10100/10万万) )，但依据临床表现诊断支扩症有，但依据临床表现诊断支扩症有 可能显著低估了实际的患病率。尽管如此，按照可能显著低估了实际的患病率。尽管如此，按照1%1%的患病的患病 率和我国目前的人口总数推算，我国现有支扩症患者率和我国目前的人口总数推算，我
7、国现有支扩症患者 1000 1000万万2 0002 000万，我国是个毫不夸张的万，我国是个毫不夸张的 支扩症大国支扩症大国 。第八页，共六十四页。病 因免疫缺陷免疫缺陷先天性先天性结构缺损结构缺损其他其他先天性先天性疾病疾病感染感染支气管支气管扩张扩张细菌细菌真菌真菌分枝杆菌分枝杆菌病毒病毒原发性原发性继发性继发性抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶缺乏缺乏纤毛缺陷纤毛缺陷囊性纤维化囊性纤维化淋巴管性淋巴管性气管支气管性气管支气管性血管性血管性气道阻塞气道阻塞毒性物质吸入毒性物质吸入炎症性肠病炎症性肠病移植移植第九页，共六十四页。类别类别疾病疾病宿主防御功能缺陷宿主防御功能缺陷原发性纤毛失动症原发性纤毛失
8、动症HIV感染感染B淋巴细胞缺陷淋巴细胞缺陷免疫球蛋白缺陷免疫球蛋白缺陷囊性纤维化囊性纤维化系统性疾病系统性疾病结缔组织疾病结缔组织疾病炎性肠病炎性肠病复发性多软骨炎复发性多软骨炎结节病结节病黄指甲综合征黄指甲综合征其他其他支气管异物阻塞支气管异物阻塞气管支气管肥大症气管支气管肥大症弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎第十页，共六十四页。病因的转变针对不能明确病因的支扩症患者，进行详尽的病因学检查针对不能明确病因的支扩症患者，进行详尽的病因学检查 对诊断和治疗都非常重要，不能简单的冠以对诊断和治疗都非常重要，不能简单的冠以 特发性支扩特发性支扩 症症 。病因诊断在成人支扩症中十分重要，国内的回
9、忆性研究结病因诊断在成人支扩症中十分重要，国内的回忆性研究结 果说明，果说明，46%46%70%70%的支扩症患者找不到明确病因，在能看出的支扩症患者找不到明确病因，在能看出 病因中肺炎和肺结核最常见。病因中肺炎和肺结核最常见。过去认为，麻疹、百日咳、结核等传染性疾病是支扩症的过去认为，麻疹、百日咳、结核等传染性疾病是支扩症的 主要病因，但随着社会的进步、儿童疫苗和抗结核治疗的主要病因，但随着社会的进步、儿童疫苗和抗结核治疗的 标准和普及，我国有关病因调查研究结果显示，在过去的标准和普及，我国有关病因调查研究结果显示，在过去的 50 50年，我国儿童支扩症的主要病因已经转向细菌性、支原年，我国
10、儿童支扩症的主要病因已经转向细菌性、支原 体性以及病毒性肺炎转变。体性以及病毒性肺炎转变。第十一页，共六十四页。支气管扩张和慢性气道炎症研究结果显示，有研究结果显示，有29%29%69%69%的慢阻肺患者胸部的慢阻肺患者胸部CTCT检查发现检查发现 支气管扩张，这类患者的肺功能往往比一般患者更差。慢支气管扩张，这类患者的肺功能往往比一般患者更差。慢 阻肺全球创议阻肺全球创议(GOLD)(GOLD)正式将支扩症列为慢阻肺的合并症正式将支扩症列为慢阻肺的合并症 之一。之一。支扩症与支气管哮喘并存的支扩症患者，其病症表现更复杂，急性支扩症与支气管哮喘并存的支扩症患者，其病症表现更复杂，急性加重更常见
11、，且预后更差。加重更常见，且预后更差。支扩症和非结核分枝杆菌之间也存在着千丝万缕的联系。支扩症和非结核分枝杆菌之间也存在着千丝万缕的联系。MirsaeidiMirsaeidi等研究发现近等研究发现近30%30%的支扩症患者存在非结核分枝杆菌的的支扩症患者存在非结核分枝杆菌的感染。感染。第十二页，共六十四页。发病机制1.1.支气管支气管-肺感染肺感染2.2.支气管器质性阻塞支气管器质性阻塞3.3.支气管外部的牵拉作用支气管外部的牵拉作用4.4.先天及遗传因素先天及遗传因素 5.第十三页，共六十四页。支气管器质性阻塞第十四页，共六十四页。支气管肺感染(“vicious circle hypothe
12、sis) 感染阻塞首先是分泌物阻塞气道导致管腔扩大，其次支气首先是分泌物阻塞气道导致管腔扩大，其次支气管壁增厚，肺泡及周围间质组织破坏形成纤维化管壁增厚，肺泡及周围间质组织破坏形成纤维化和肺气肿和肺气肿第十五页，共六十四页。支气管外部的牵拉作用 肺组织的慢性感染或结核病灶愈肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。管扩张。 第十六页，共六十四页。先天及遗传因素 原发性纤毛失动症；原发性纤毛失动症； 卡特金纳综合征；卡特金纳综合征； 囊性纤维化囊性纤维化第十七页，共六十四页。第十八页，共六十四页。发病机制机械梗阻机械梗阻结构改变结构改变第
13、十九页，共六十四页。病变好发部位多发生于多发生于级支气管，级支气管，感染后性扩张多见于下叶，左下叶支气管细长且受心脏感染后性扩张多见于下叶，左下叶支气管细长且受心脏血管的压迫，故左下多于右下。血管的压迫，故左下多于右下。舌叶开口接近下叶背段，易受下叶感染的影响，故左下叶与舌舌叶开口接近下叶背段，易受下叶感染的影响，故左下叶与舌叶的支扩常同时存在。叶的支扩常同时存在。右中叶支气管较细长，周围有内、外、前三组淋巴结围右中叶支气管较细长，周围有内、外、前三组淋巴结围绕易引起肺不张及继发感染，反复发作也可发生支气绕易引起肺不张及继发感染，反复发作也可发生支气管扩张。管扩张。第二十页，共六十四页。病理改
14、变支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维组织支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维组织代替，管腔逐渐扩张，有柱状扩张、囊状扩张和不规那么扩张代替，管腔逐渐扩张，有柱状扩张、囊状扩张和不规那么扩张三种类型。三种类型。镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生，相邻肺组织也可见纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。腺增生，相邻肺组织也可见纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。支气管动脉和肺动脉的终未支常有扩张与吻合，有的毛细血管扩张支气管动脉和肺动脉的终未支常有扩张与吻合，有的毛细血管扩张形成血
15、管瘤，导致病人常有咯血。形成血管瘤，导致病人常有咯血。第二十一页，共六十四页。临床表现一、病症：一、病症：慢性起病，常有反复发作的呼吸道感染。慢性起病，常有反复发作的呼吸道感染。早期轻度可完全无病症，随着病情加重出现咳嗽、早期轻度可完全无病症，随着病情加重出现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等病症。咳大量脓痰和反复咯血等病症。局部患者平时无病症，主要表现为反复咯血，故又局部患者平时无病症，主要表现为反复咯血，故又称干性支气管扩张。称干性支气管扩张。第二十二页，共六十四页。典型三联征慢性咳嗽；慢性咳嗽； 大量脓痰；大量脓痰； 反复咯血；反复咯血； 第二十三页，共六十四页。慢性咳嗽、咳痰多为阵发性，痰量
16、可达多为阵发性，痰量可达100一一400ml咳痰咳痰 多在体位改变时。多在体位改变时。痰呈黄色脓样，厌氧菌感染那么有臭味。痰呈黄色脓样，厌氧菌感染那么有臭味。痰液于玻璃瓶中分四层：痰液于玻璃瓶中分四层： 上层为泡沫、上层为泡沫、 下悬脓性成分，下悬脓性成分， 中层为混浊粘液，中层为混浊粘液， 下层为坏死组织沉淀物。下层为坏死组织沉淀物。第二十四页，共六十四页。反复咯血多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血或小量多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血或小量咯血，亦可表现为大咯血。咯血，亦可表现为大咯血。原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁扩张的原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁扩张的小血管破裂出血所致。小血管破裂出血所致。干性支气管扩张那么以咯血为唯一病症，平时咳嗽但咳干性支气管扩张那么以咯血为唯一病症，平时咳嗽但咳痰不明显。痰不明显。第二十五页，共六十四页。反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈，常由上其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈，常由上呼吸道感染向下蔓延。呼吸道感染向下蔓延。感染重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸感染重时，出现发热
