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1、先天性心脏病的外科治疗先天性心脏病的外科治疗讲题总菜单讲题总菜单1心脏解剖与体外循环心脏解剖与体外循环2动脉导管未闭动脉导管未闭 PDA3肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄 PS4房间隔缺损房间隔缺损 ASD5室间隔缺损室间隔缺损 VSD6主动脉缩窄主动脉缩窄 CoA7主动脉窦动脉瘤破裂主动脉窦动脉瘤破裂 RSA8法洛四联症法洛四联症 TOF心脏解剖心脏解剖先心病定义先心病定义l先心病先心病( (congenital heart diseasecongenital heart disease, , CHDCHD) )是由于心是由于心脏、血管在胚胎发育程中的障碍所致的心脏、脏、血管在胚胎发育程中的障碍所致
2、的心脏、血管的血管的形态、结构、功能、代谢上形态、结构、功能、代谢上的异常的异常l先心病已成为出生缺陷的第一位原因先心病已成为出生缺陷的第一位原因, ,为围为围产儿死亡和儿童死亡的主要原因产儿死亡和儿童死亡的主要原因l发病率：发病率：6-86-8l遗传因素遗传因素 环境因素环境因素l大多数先心病多个危险因素综合作用的结果大多数先心病多个危险因素综合作用的结果心脏疾病诊断方法心脏疾病诊断方法l临床表现临床表现l听诊听诊l心电图心电图l胸片胸片l多普勒超声心动图多普勒超声心动图l心血管造影心血管造影l心导管检查心导管检查lMRIMRI或或PETPET等等n无无 血血 心内血液排空心内血液排空n静静
3、 止止 心脏停止跳动心脏停止跳动手术野要求手术野要求心内直视手术的根本条件心内直视手术的根本条件谁接替谁接替心脏的心脏的工作？工作？谁承担肺谁承担肺的使命？的使命？体外循环体外循环 体体外外循循环环是是将将回回心心的的静静脉脉血血由由上上、下下腔腔静静脉脉或或右右心心房房插插管管引引入入人人工工肺肺内内进进行行氧氧合合和和排排出出二二氧氧化化碳碳。再再由由人人工工心心将将氧氧合合血血经经动动脉脉供供血血管管输输入入主主动动脉脉，血血液液不不经经过过心心肺肺就就可可进进行行氧氧合合和和全全身身循循环环，切切开开心脏，进行心内直视手术心脏，进行心内直视手术体外循环机的工作原理体外循环机的工作原理上
4、上 腔静脉血腔静脉血下下贮血池贮血池人工泵人工泵过滤器过滤器升主动升主动脉插管脉插管氧合器氧合器体外循环动画体外循环动画团队协作团队协作先心脏病分类先心脏病分类 左向右分流左向右分流室间隔缺损室间隔缺损(VSD(VSD）房间隔缺损房间隔缺损(ASD)(ASD)动脉导管未闭动脉导管未闭(PDA(PDA）右向左分流右向左分流（紫绀型）（紫绀型）法洛四联症法洛四联症(TOF) (TOF) 完全性大动脉转位完全性大动脉转位(TGA)(TGA)无无 分分 流流 肺动脉狭窄肺动脉狭窄(PS)(PS)动脉导管未闭动脉导管未闭patent ductus arteriosus, PDA胚胎学胚胎学l动脉导管是胎
5、儿期连接降主动脉峡动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉血由肺动脉经此通道流入主动脉l出生后肺动脉阻力下降，前列腺出生后肺动脉阻力下降，前列腺素素E1和和E2减少和血氧分压增高，减少和血氧分压增高，85%婴儿在生后婴儿在生后2月内导管平滑肌月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧带收缩，导管闭合为动脉韧带l愈期不闭即成为愈期不闭即成为PDAA导管导管解剖分型解剖分型l按形态分型按形态分型管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型瘤型瘤型PDA病理生理病理生理右心室血流右心室血流肺动脉肺动脉体循环体循环供血减少供血减少舒张压舒张压脉压
6、增宽脉压增宽主动脉主动脉肺血流量肺血流量肺动脉高压肺动脉高压艾森蔓格综合征艾森蔓格综合征左房、左室扩大左房、左室扩大差异性紫绀差异性紫绀右心室肥大右心室肥大Eisenmengers symdrome临床表现临床表现l病症病症l导管细者，分流小，常无病症导管细者，分流小，常无病症l导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良养困难、发育不良l体检体检l心音：心音：P2亢进亢进l特征性杂音特征性杂音L2 DM+SM和周围血管征和周围血管征l并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰心电图、心电图、X线线l
7、ECG典型者，正常或左心室肥大典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大lCXR (Chest X Ray)CXR (Chest X Ray)肺充血肺充血心影增大，左心缘向左心影增大，左心缘向左下延长下延长漏斗征：主动脉结突出，漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出肺动脉段隆出超声心动图超声心动图l典型超声表现：典型超声表现：左室、左房增大左室、左房增大肺动脉分叉与降主动脉之肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道间见一异常通道主肺动脉内红色为主左向主肺动脉内红色为主左向右分流右分流频谱为连续性正向湍流频谱为连续性正向湍流诊断和治疗诊断和治疗l一般一般根据体征：杂音性
8、质根据体征：杂音性质-位置、位置、周围血管征周围血管征结合结合UCG、CXR、ECG，不难诊断不难诊断l不典型者不典型者右心导管右心导管/主动脉造影主动脉造影肺动脉血氧增高肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉右心导管进入降主动脉主主动脉造影，造影，PDA及肺及肺动脉显影动脉显影l鉴别：鉴别：PDA需鉴别需鉴别主主-肺动脉间隔缺损肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂冠状动冠状动-静脉瘘静脉瘘肺动静脉瘘肺动静脉瘘冠脉冠脉-心腔漏心腔漏室缺伴主动脉瓣反流室缺伴主动脉瓣反流手术适应证手术适应证l适应证：确诊既有手术指征适应证：确诊既有手术指征l时机时机l婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，
9、婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术应即时手术l无明显病症者，学龄前手术，亦可早期手术无明显病症者，学龄前手术，亦可早期手术l发绀型发绀型 + PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形勿单扎导管，需同期矫治畸形l禁忌证：艾森曼格征禁忌证：艾森曼格征l并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通n左后外侧第四肋间切口进胸左后外侧第四肋间切口进胸n探查明确诊断探查明确诊断n游离导管，注意勿损伤喉返神经游离导管，注意勿损伤喉返神经n导管处理导管处理手术方法手术方法-非体外循环非体外循环n切断法：适用于导管粗短者，风险大切断法：适用于导管粗短者，风险大n结扎法：适
10、用于婴幼儿导管细长者结扎法：适用于婴幼儿导管细长者手术方式手术方式l用于成年病人有明显肺动脉高压，或疑有动脉壁钙用于成年病人有明显肺动脉高压，或疑有动脉壁钙化者，或合并有心内畸形需同期手术者化者，或合并有心内畸形需同期手术者l在低温体外循环下施行在低温体外循环下施行心包外结扎心包外结扎PDAPDA经肺动脉切口缝闭法经肺动脉切口缝闭法 前正中切口前正中切口手术方法手术方法l电视辅助胸腔镜夹闭法电视辅助胸腔镜夹闭法l介入封堵法介入封堵法手术方法手术方法l根据根本技术、手术入路和导管处理方式根据根本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种详细不同，手术方法可分四种详细l结扎结扎/钳闭术钳闭
11、术 左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口l切断缝合术切断缝合术 左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口l内口缝合法内口缝合法 正中剖胸体外循环正中剖胸体外循环l胸腔镜钳闭胸腔镜钳闭 左胸小切口内窥镜左胸小切口内窥镜l导管封堵术导管封堵术 外周动脉介入治疗外周动脉介入治疗l小切口封堵小切口封堵 左胸第二肋隙介入左胸第二肋隙介入PDA结扎手术结扎手术肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄pulmonary stenosis, PS返回肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄l右心室和肺动脉间存在的先天右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一局部或复杂心血管畸形的一局部l肺动脉
12、口狭窄三种类型详细肺动脉口狭窄三种类型详细l肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄l右心室漏斗部狭窄右心室漏斗部狭窄l肺动脉瓣环、主干及其分支狭肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄窄肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄 PS 病理生理病理生理lPS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡l静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。假设合并间隔缺
13、损那么出现右向围性发绀。假设合并间隔缺损那么出现右向左分流，中央性发绀左分流，中央性发绀lPS狭窄程度与压差大小密切相关，压差狭窄程度与压差大小密切相关，压差100mmHg为重度狭窄为重度狭窄临床表现临床表现l轻度狭窄者，无病症或病症轻微轻度狭窄者，无病症或病症轻微l中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀l病症随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝病症随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象大浮肿，腹水等右心衰竭征象体格检查体格检查l肺动脉瓣狭窄者肺动脉
14、瓣狭窄者L L2 2SM SM 响亮粗糙，收缩早中期，喷射样响亮粗糙，收缩早中期，喷射样肺动脉第二音减弱或消失肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤并伴有收缩期震颤l漏斗部狭窄者漏斗部狭窄者杂音位置较低杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常肺动脉瓣第二音多正常心电图，心电图，X线线lECGl心电轴右偏心电轴右偏lP波高尖等表现波高尖等表现l右心室肥大劳损右心室肥大劳损lT波倒置波倒置lCXRl双肺野清晰，肺纹减少双肺野清晰，肺纹减少l右室右房增大，心尖圆钝右室右房增大，心尖圆钝l肺动脉段隆突漏斗部狭窄时不明显肺动脉段隆突漏斗部狭窄时不明显肺动脉狭窄后扩张肺动脉狭窄后扩张漏斗部狭窄漏斗部狭窄l隔膜型第
15、三心室隔膜型第三心室l弥漫性弥漫性PS 超声心动图超声心动图l瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚回声增强，开放受限，右室壁增厚l漏斗部狭窄：右室漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第梁和肌柱增粗，第三心室三心室l多普勒：狭窄部的多普勒：狭窄部的高速血流信号高速血流信号诊诊 断断l诊断依据诊断依据根据临床表现根据临床表现结合心电图、胸部结合心电图、胸部X X线和超声心动图线和超声心动图l必要时，心导管右室测压和造影检查必要时，心导管右室测压和造影检查l鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、鉴别：肺动脉口狭窄
16、需与房间隔缺损、室间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别和法洛四联症相鉴别右心导管：测压和造影右心导管：测压和造影l右心压力曲线右心压力曲线心导管从肺动脉退至右室心导管从肺动脉退至右室连续测压连续测压瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零降至零漏斗部狭窄：压力移行曲线漏斗部狭窄：压力移行曲线收缩压收缩压 肺动脉，舒张压肺动脉，舒张压= =右室右室l右室造影右室造影造影剂流动充盈右室腔造影剂流动充盈右室腔- -肺动脉肺动脉显示狭窄位于漏斗显示狭窄位于漏斗/ /瓣膜瓣膜/ /主干主干/ /分枝分枝？手术适应证手术适应证1.1.轻度狭窄：不需手术轻度狭窄：不需手术2.2.中度狭窄：有病症，中度狭窄：有病症，ECGECG右室右室肥大，右室肥大，右室- -肺动脉压差肺动脉压差50mmHg50mmHg，应择期手术，应择期手术3.3.重度狭窄：晕厥，或继发性重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术右流出道狭窄需尽早手术体外循环手术方法体外循环手术方法l正中切口，体外循环正中切口，体外循环l瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交
