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1、神经外科神经外科NEUROSURGERY DEPARTMENT垂体腺瘤的诊断和现代外科治疗垂体腺瘤的诊断和现代外科治疗一一 概述概述垂体腺瘤是发生于垂体前叶的良性肿瘤。人群发生率一般为1/10万，是颅内常见的肿瘤之一，仅次于脑胶质瘤和脑膜瘤，约占颅内肿瘤的1015，但尸检发现率高达2030。随着现代内分泌学、病理学、神经影像学和显微外科学的发展，垂体腺瘤的发现率有增高的趋势，并对其临床和基础研究有了许多新的进展，加深了对本病的认识，提高了诊断和治疗的水平。根据肿瘤细胞的分泌功能，垂体腺瘤可分为（功能性）腺瘤和无分泌性（无功能性）腺瘤两大类:。分泌性（6580）营养性激素腺瘤(PRL、GH腺瘤）
2、促激素性激素腺瘤（ACTH、TSHGnH腺瘤）垂体腺瘤无分泌性（2030）肿瘤细胞无分泌功能或 目前尚不能检测出 垂体腺瘤主要从以下几个方面危害人体垂体激素分泌过量引起一系列的代谢紊乱和脏器损害肿瘤压迫使垂体激素低下，引起相应靶腺的功能低下压迫蝶鞍区结构（视神经、视交叉、海绵窦、下丘脑、三脑室等）导致相应结构和功能的严重障碍。垂体腺瘤好发于青壮年，对病人的生长发育、劳动能力、生育功能产生严重损害。二二 蝶鞍区解剖蝶鞍区解剖蝶鞍 位于中颅底中部，形似马鞍形，蝶鞍长径716mm、宽径919mm、深径714mm，鞍底骨质厚度小于1mm(82%)、小于0.5mm(40%)、超过1mm(18%),最厚可
3、达4mm。鞍底的厚度对经鼻蝶窦手术具有重要意义。蝶窦及分型蝶窦位于蝶鞍的下方，是蝶骨体内含气的骨性空腔。其大小形状和气化程度的变异很大。蝶窦成对但很少两侧对称，常被不规则的间隔分隔成多个腔隙，68被一个大的间隔一分为二，4有两个大的间隔，无大的间隔分隔两侧窦腔者占28。间隔的方向、位置和形状变异极大，常斜行或横行，仅有1/4间隔呈矢状位、且左右不对称。Hardy(1977)根据蝶窦气化程度与蝶骨体的关系将其分为全蝶型（85）、鞍前型（12）和甲介型（3）垂体与蝶鞍、鞍膈和海绵窦的关系垂体位于蝶鞍内，卵园型，约1.21.00.5cm大小，平均重量750g，具有复杂而重要的内分泌功能，分为腺垂体（
4、前叶）和神经垂体（后叶）。腺垂体分泌6种具有生理 活 性 的 激 素 即 GH、PRL、ACTH、TSH、FSH、 LH。神经垂体(后叶)无分泌功能，储存由下丘脑视上核和室旁核分泌的抗利尿激素（ADH）和催产素。在蝶鞍的上方、前后床突之间有颅底硬膜反褶形成的鞍膈覆盖，鞍膈中央较薄，有一直径23mm的鞍膈孔，垂体柄由此通过，蛛网膜和软脑膜环绕垂体柄通常不进入鞍内。垂体两侧为海绵窦，前起眶上裂，后达岩骨尖水平，海绵窦内有颈内动脉、外侧壁上有第、对颅神经垂体与视神经、视交叉的关系：视交叉距鞍膈上方约10mm，与鞍膈之间形成视交叉池，与水平面成45倾斜面，视交叉上有终板、前连合，后有垂体柄、灰白结节、
5、乳头体，下为鞍膈和垂体。鞍内肿瘤向鞍上发展压迫视交叉，出现视力、视野障碍。 视交叉的变异较多，79在鞍膈中央上方（正常型），12在鞍结节上方（前置型），9在鞍背上方（后置型）三三 临床表现临床表现垂体腺瘤主要表现为内分泌功能障碍和局部压迫两组症状。( (一一) )内分泌功能障碍内分泌功能障碍包括分泌性垂体腺瘤相应的激素分泌过多引起的内分泌亢进症状和无分泌性垂体腺瘤及分泌性垂体腺瘤压迫、破坏造成的正常垂体分泌不足所致的相应靶腺功能减退两组症状。泌乳素腺瘤:女性典型的临床表现为闭经泌乳不育三联症。男性早期主要表现为性功能低下，部分有乳房发育、泌乳、不育等。生长激素腺瘤：青春期以前发病表现为巨人症和
6、肢端肥大症，青春期后只表现为肢端肥大症。促肾上腺皮质激素腺瘤：库兴氏综合症（皮质层增多症）向心性肥胖、满月脸、水牛背；多血质；高血压（7585）、多毛、痤疮、皮肤色素沉着、精神症状（情感、认知、植物神经功能障碍）。促甲状腺激素腺瘤：极少见（略）垂体前叶功能减退症状;垂体前叶破坏大于60产生轻微症状；75产生中度症状；大于95%产生严重垂体功能低下症状，多见于巨大型腺瘤。垂体后叶激素分泌不足极少见，故垂体腺瘤术前尿崩症罕见。(二)局部压迫症状局部压迫症状：头痛：常位于双颞、前额或眼球后，与肿瘤的大小、分泌类型有关。视力损害：见于大腺瘤。初期表现为视野障碍，随后再出现视力受损。视野损害的类型与肿瘤
7、向鞍上生长的方式和视交叉的位置有关。肿瘤从视交叉前下方向上压迫视交叉时视野障碍：颞上象限颞下象限鼻下象限鼻上象限。双颞侧偏盲最常见。视力下降，眼底视神经乳头萎缩邻近结构受压表现四四 诊断诊断临床表现临床表现:两组症状。内分泌检查内分泌检查影像学改变影像学改变鉴别诊断鉴别诊断 内分泌检查内分泌检查 是诊断垂体瘤的重要依据，为定性诊断和判断病情提供依据，而且还可以了解正常垂体功能受累程度，确定是否需要替代治疗。PRL:是诊断PRL腺瘤特别是PRL微腺瘤的重要内分泌指标，也是判断疗效的可靠指标. PRL100ug/L系垂体腺瘤所致。PRL200ug/L（有作者认为300ug/L）可肯定垂体PRL腺瘤
8、的诊断。PRL的影响因素：生理（妊娠，哺乳）、药物（精神药物、雌激素、利血平等）、病理情况（原发甲减、空蝶鞍综合症等）、实验室误差。应多次检测，综合分析。尿中皮质醇代谢产物17羟类固醇、17酮类固醇能准确反应肾上腺皮质功能状态。GH:正常值24ug/L,90以上病人的GH基础值高于10ug/L,大于30ug/L可以确诊GH肿瘤，小于2ug/L可排除GH腺瘤ACTH:分泌有昼夜节律性，可呈阵发性脉冲式分泌，应在12小时内多次采血，取其平均值，才能反映实际水平。影像学改变影像学改变正常垂体的CT及MRI表现垂体高度8mm，若10mm肯定为异常。垂体密度（信号）：正常垂体也可以呈不均匀的混杂密度（信
9、号）、研究表明64正常垂体密度均匀，其中26呈均匀一致的高密度信号，38呈筛网状。36可出现局部低密度（信号）区。但正常情况下局部异常密度（信号）区的大小应小于垂体体积的1/3或直径在3mm以下。垂体上缘形态：正常垂体多数上缘平坦或稍微凹陷，少数上缘膨隆，资料表明：51正常垂体上缘平坦，31上缘凹陷，18上缘膨隆，上缘膨隆多见于年轻女性。垂体柄：绝大多数正常垂体柄居中或少偏离中线，只有当垂体柄明显偏离中线或有其他异常时才可认为异常。垂体微腺瘤的CT及MRI表现直接征象直接征象：垂体内低密度（信号）区是诊断垂体微腺瘤可靠征象。低密度（信号）区3mm或垂体体积的1/3即可诊断垂体微腺瘤。占位征象垂
10、体高度和上缘膨隆：垂体增高且上缘膨隆则高度提示微腺瘤的存在。若垂体上缘隆起不对称，则更支持微腺瘤的诊断。垂体增高且上缘膨隆不对称，则91有种流的存在。垂体柄移位：偏离中线2mm，常提示垂体瘤的存在。垂体后叶消失。鞍底骨质改变：骨质吸收或破坏，双鞍底只有骨质改变伴有相应部位的其他异常表现时，才能认为异常。垂体大腺瘤CT及MRI表现 是诊断垂体瘤的最主要的影像学方 法。不仅可以作出定性诊断而且可以了解肿瘤的大小、形态、质地以及于周围结构的关系，为选择治疗方法提供依据。 平扫蝶鞍扩大、鞍底、鞍背骨质吸收；肿瘤由鞍内向鞍上生长，占据鞍上池，三脑室前部，甚至达室间孔水平，但极少出现脑积水。肿瘤可呈实质性
11、或囊性，少有钙化。两侧海绵窦受肿瘤推移挤压外移，甚至侵入海绵窦包绕颈内动脉，也可向额叶颞叶发展或者突入蝶窦，增强扫描呈均一中度强化（实体性），囊壁呈周围强化。鉴别诊断鉴别诊断颅咽管瘤：多见于儿童，也可见于成人。病变多向鞍后、鞍旁三脑室内发展，钙化多，易囊变（7090），无垂体功能亢进症状，而表现垂体功能低下，1/3病人有尿崩。在成人实质性颅咽管瘤临床级影像学改变，与垂体瘤难以鉴别，有时需靠病理检查确定。脑膜瘤蝶鞍多无扩大，内分泌症状缺如。以视力障碍为突出表现也可有其他颅神经的损害，视力损害程度与肿瘤的大小不成比例，形态不规则，CT呈高密度，少有囊变，MRI示T1像呈均匀的信号，少低于脑组织，增
12、强扫描病灶均匀明显强化，常见“燕尾征”。鞍区动脉瘤多见于中老年人，蝶鞍多无改变，缺乏内分泌症状，以眼球运动障碍和视力损害为主要表现，CT扫描病变边缘清晰显著强化，与脑底动脉关系密切。MRI可见流空效应和瘤内血栓改变，DSA可明确诊断。五五 治疗治疗手术治疗手术治疗药物治疗药物治疗放射治疗放射治疗手术治疗手术治疗经蝶窦切除垂体瘤1907年Schoffer首例采用经蝶入路切除垂体瘤，随后Cushing(1912)经过上百次手术，确立了经蝶手术方法，但由于当时手术器械、深部照明等设备的落后，又缺乏有效的抗生素，手术切除不彻底，复发率高，对向鞍上发展的肿瘤，视神经减压不满意，常发生脑脊液漏，颅内感染，
13、手术死亡率高。20年代以来经蝶入路渐被经颅入路所取代。但开颅损伤较大，垂体功能障碍发生率高，并发症较高。60年代以来，随着现代科技的发展，照明良好的手术显微镜和显微外科技术、神经内分泌、神经放射学和神经病理学的发展，垂体显微外科取得很大发展。1967年Hardy应用显微镜，在X线电视监护下，成功地经蝶入路切除垂体肿瘤，又保留了垂体功能，从此经蝶入路又获新生。目前，对垂体微腺瘤，在显微镜下可全切肿瘤并可保留垂体功能。随着设备和技术地进步，经验的积累，即使所向鞍上伸展的大腺瘤，甚至巨大腺瘤亦可经蝶入路安全切除。经蝶入路已成为垂体腺瘤的首选主要手术方法。据最近报道，国外每年大约行垂体瘤手术3000余
14、例，其中经蝶入路2900例，占95，经额下，翼点入路100例，仅占5。国内每年大约行垂体瘤手术1800例，经蝶入路仅400例，只占25，究其原因：传统观念影响：许多医生仍遵循大腺瘤如压迫视神经、视交叉就应首选开颅行视神经减压，保护挽救视力，然后放疗。手术设备问题：无显微镜及C形臂等监测系统。经验问题：缺乏或无经蝶入路切除肿瘤的经验。其中观念问题是主要原因。经蝶切除垂体腺瘤的适应症和禁忌症由于设备和技术的进步及经验的不断积累，经蝶手术切除垂体瘤已相当安全和简单，绝大多数垂体瘤均适合经蝶窦手术切除。特别是垂体微腺瘤和侵蚀蝶鞍向蝶窦内生长的肿瘤更应该用经蝶窦入路。对显著向额叶或颞叶、斜坡发展的垂体瘤
15、，合并蝶窦急性化脓性炎症者不适合经蝶手术，对蝶窦发育较差（甲介型）、合并慢性蝶窦炎症的垂体腺瘤为相对禁忌症。 对显著向两侧海绵窦和邻近结构侵袭性生长的垂体瘤、肿瘤在鞍上与鞍内连接处显著狭窄的垂体瘤，经蝶手术难以全切，手术疗效不能令人满意，但这两种情况采用经颅手术在绝大多数情况下并不比经蝶手术切除更多的肿瘤，且经颅手术在创伤和并发症方面比经蝶手术明显增多。目前认为仍以采用经蝶手术为好。经蝶入路术前准备蝶鞍断层X线检查：了解蝶鞍和蝶窦的情况。头颅CT或MRI检查：可清楚地显示肿瘤地直接征象及其与周围结构之间的关系。垂体功能检查：了解肿瘤激素分泌水平和正常垂体功能，为疗效判断和明确是否需要相应的激素
16、替代疗法提供依据。神经眼科学检查：视力、视野、眼底。鼻腔准备：控制鼻腔的炎症，术前三天滴抗生素药液，术前剪鼻毛。控制并发症：高血压、糖尿病、系统治疗，病情稳定后再手术。几种经蝶手术入路经口鼻蝶入路。经鼻蝶入路。经筛蝶入路。内镜下经蝶窦入路。经口鼻蝶入路经鼻蝶入路经筛蝶入路手术方法手术并发症的处理脑脊液漏：最常见地并发症。多见于垂体微腺瘤。尿崩：较常见。几乎均见于垂体微腺瘤。其他：颈内动脉损伤致大出血、颅神经损伤（、）、下丘脑损伤、垂体功能低下、鞍上血管损伤。经颅手术切除垂体瘤适应症：不适合经蝶窦入路切除的垂体瘤。蝶窦为甲介型。鼻腔、蝶窦有明显急慢性炎症者。手术方法：（略）手术并发症：下丘脑损伤。颅底血管损伤。垂体功能障碍。术后视力障碍。药物治疗药物治疗泌乳素腺瘤疗效好。最近报道侵袭性巨大泌乳素腺瘤用溴隐亭治疗取得良好的疗效。（与手术组相比）放射治疗放射治疗普通放疗：术后肿瘤残留的辅助治疗。生长激素腺瘤最敏感、ACTH不敏感。 缺点：治愈率低。疗效产生的间隔期长。并发症发生率高。视 力 损 害 、 放 射 性 脑 坏 死 近 记 忆下降。立体定向放射外科(SRS):-刀，X刀垂体微腺瘤是
