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1、先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病浙江大学医学院附属儿童医院浙江大学医学院附属儿童医院 徐霞徐霞 教学目标1.了解先天性心脏病的病因和预防.2.熟悉先天性心脏病分类和分类的依据.3.掌握左向右分流型先心共同的临床表现和并发症，室缺、动脉导管未闭各型特点。4.掌握法乐氏四联征的四大畸形，临床表现和并发症。5.掌握以下名词解释和概念：肺动脉高压、艾森曼格综合征 、差异性青紫 、周围血管征。 教学目标6.掌握缺氧发作的原因、机制和紧急处理措施。7.了解先心病辅助检查内容。8.了解先心病患儿内科治疗的目的和外科手术治疗的原则。9.掌握先心病的护理：护理评估内容，常见护理问题和具体护理措施
2、。 一 、概述 先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。发病率58。近30多年来，由于诊断和治疗技术及术后监护技术的发展，大多数先天性心脏得到准确的诊断和及时的治疗，预后大为改观。 一、 概述心脏胚胎发育：原始心脏于胚胎第2周开始形成，约第4周起有循环作用，至第8周房室间隔完全形成。心脏畸形的形成主要在这一时期。 病因1. 遗传因素：染色体易位与畸形，基因突变，先天代谢紊乱。2. 环境因素：孕早期宫内感染，孕妇代谢异常，过量射线，致畸药物毒物。一 、概述分类根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫分3类：1. 左向右分流型2. 右向左分流型3. 无分
3、流型 一 、概述 分类1. 左向右分流型（潜伏青紫型）：在左、右心之间或主、肺动脉之间有异常通路。正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，血液从左向右分流而不出现青紫。当屏气、剧烈哭闹或其他病理情况致肺动脉和右心压力增高并超过左心时，血液自右向左分流而出现暂时性青紫。 常见的有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭。一、 概述 分类正常血液循环一 、概述LALARVRV LALAPAPAAOAO肺循环肺循环体循环体循环RARA分类血流动力学改变一 、概述RARA LALALVLV RVRVPAPAAOAO肺循环肺循环体循环体循环 分类ASD血流动力学改变：一、 概述RARA RVRV LALALV
4、LVPAPA AOAO体循环体循环肺循环肺循环 分类PDA血流动力学改变：一 、概述LVLVLALARARARVRVPAPA AOAO肺循环肺循环体循环体循环 分类左向右分流先心的临床表现:肺循环淤血：呼吸急促，反复呼吸道感染。体循环缺血：喂养困难，吸吮有停顿，活动无耐力，苍白，多汗，生长发育落后及心力衰竭，心脏和肺动脉扩大可致声音嘶哑。分流量大者晚期发生艾森曼格综合症一、概述分类艾森曼格综合症：左向右分流量大者，肺循环量显著增加，随病程进展，肺小动脉发生痉挛，产生动力性肺高压，继之引起肺小动脉内膜增厚及硬化，形成梗阻型肺动脉高压，左向右分流减少，继而出现双向分流，最后出现右向左分流而呈现青紫
5、，即称为艾森曼格综合症。发生艾森曼格综合症，即失去手术机会。一 、概述分类左向右分流型先心病并发症： 反复呼吸道感染 心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎一、概述 分类 2. 右向左分流型（青紫型）. 畸形的存在致右心压力增高并超过左心而使血液从右向左分流，常见的有法洛氏四联症。. 大动脉起源异常，导致大量回心静脉血进入体循环，常见的有大动脉错位。一 、概述 分类TOF血流动力学改变：一 、概述RARA LALARVRV LVLV PAPA AOAO肺循环肺循环体循环体循环分类3. 无分流型（无青紫型）：在左、右心和主动脉、肺动脉之间无异常分流或交通存在。如主动脉缩窄和肺动脉狭窄。一、概述 二、临
6、床常见的先心病1. 室间隔缺损（VSD）最常见的先心病，约占小儿先天性心脏病的2540%，可单独存在，也可与其他心脏畸形同时存在。室间隔缺损按缺损部位分： 膜部（室上嵴下） 漏斗部（干下型或流出道型） 三尖瓣后方（流入道型） 室间隔肌部二、临床常见的先心病 室间隔缺损 按缺损大小分：小型（.cm） 中型（.cm） 大型（.cm）二 、临床常见的先心病 室间隔缺损临床的分型：小型（缺损/主动脉内径0.25） 中 型 （ 缺 损 /主 动 脉 内 径0.250.5） 大型（缺损/主动脉内径0.5）二 、临床常见的先心病 室间隔缺损临床表现：肺循环淤血、体循环缺血。体征：消瘦，胸骨左缘第34肋间响亮
7、粗糙的全收缩期杂音，心前区广泛传导，触及收缩期震颤，肺动脉瓣第二音增强。二、临床常见的先心病 室间隔缺损预后 ： 干下型无自愈可能，膜部和肌部室缺有35%80%的自愈机会 大部分在5岁以内关闭，尤其是1岁以内二 临床常见的先心病 室间隔缺损辅助检查心电图：中型缺损左心室肥大，大型缺损左、右心室肥大。胸部X线：肺血增多，心影增大，肺动脉段凸出，搏动强烈，肺门阴影扩大，左心增大，晚期右心室增大超声心动图：M型超声可见左心和右心室内径增大，二维超声可显示室间隔中断，多普勒可见分流的位置、方向和区别分流的大小心导管检查：合并重度肺高压、其他心脏畸形或对解剖有疑点时进行。二 临床常见的先心病 房间隔缺损
8、房间隔缺损（ASD）约占先天性心脏病总数的20%30%,女孩多见.症状较轻。根据解剖病变部位的不同分为：.原发孔型房缺（第一孔）. 继发孔型房缺（第二孔）. 卵圆孔未闭二、临床常见的先心病 房间隔缺损症状：肺循环淤血，体循环缺血体征：胸骨左缘23肋间收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音增强或亢进，并呈固定分裂。二、临床常见的先心病 房间隔缺损预后：一般较好，平均可活至40岁左右。小型房缺在1岁内有自然愈合可能。二、临床常见的先心病 房间隔缺损辅助检查心电图：电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞，部分有右心房和右心室肥大胸部X线：心脏轻中度增大，右心房、右心室增大为主，肺动脉段凸出，肺门血管影增粗，可
9、见“肺门舞蹈”征，肺野充血。超声心动图：右心房和右心室内径增大，房间隔回声中断，可观察到分流的位置、方向和估测分流的大小。心导管：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量，心导管可由右心房通过缺损进入左心房。二、临床常见的先心病 动脉导管未闭 动脉导管未闭（PDA）约占先天性心脏病发病总数的15%20%，女多于男约23:1。二、临床常见的先心病 动脉导管未闭按动脉导管大小、长短和形态，一般分为3型：.管型 导管长度多在1CM左右，直径粗细不等。.漏斗型 长度与管型相似，但其近主动脉端粗大，向 肺动脉端逐渐变窄。.窗型 肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往较大。二、临床常见的先心病 动
10、脉导管未闭症状：肺循环淤血，体循环缺血。体征：胸骨左缘第23肋间粗糙响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，向左上和腋下传导，可伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，脉压增大，大于40mmHg时可有周围血管征。晚期发生右向左分流表现为差异性青紫。二、临床常见的先心病 动脉导管未闭周围血管征.水冲脉 ：脉搏骤起骤落，抬高上肢，触摸脉搏，有冲击感. 毛细血管搏动征：轻压甲床或用玻片轻压毛细血管丰富的部位如口唇，可见红白交替现象。 .股动脉枪击音：用听诊器听诊股动脉腹股沟部位，可闻及“嗒、嗒”声。二、临床常见的先心病 动脉导管未闭差异性青紫：当肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，患儿
11、呈现下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常，称为差异性青紫。二、临床常见的先心病 动脉导管未闭预后：与分流大小有关，分流大者可因肺部感染和心力衰竭死亡。无自愈可能。二、临床常见的先心病 动脉导管未闭辅助检查心电图：左心室左心房肥大，合并肺动脉高压时右心室肥大。胸部X线；左心室左心房增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，肺野充血。有肺动脉高压时，右心室也增大。超声心动图：左心房和左心室内径增宽，主动脉内径增宽，肺动脉与主动脉之间有导管存在，可见到分流的方向和大小。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，有时导管可通过动脉导管由肺动脉进入主动脉。二、临床常见的先心病 法洛四联症法洛四联症（TOF）是最
12、常见的青紫型先天性心脏病，占先心病的10%15%，由四种畸形组成：.肺动脉狭窄 .室间隔缺损.主动脉骑跨.右心室肥厚二、临床常见的先心病 法洛四联症病理生理二、临床常见的先心病主动脉骑跨主动脉骑跨肺动脉狭窄肺动脉狭窄右心室肥厚右心室肥厚肺循环血量肺循环血量感染感染性心性心内膜内膜炎炎室间隔缺损室间隔缺损脑脑梗梗塞塞脑脑脓脓肿肿杵杵状状指指蹲蹲踞踞体循环缺氧体循环缺氧右心室压力右心室压力代偿代偿性红性红细胞细胞增生增生右向左分流右向左分流青青紫紫紫色为临床表现黄色为并发症 法洛四联症体循环缺氧 1 .青紫。.蹲踞 患儿多有蹲踞症状，每于行走或活动时，因气急而主动下蹲片刻再行走。蹲踞时下肢屈曲，使
13、静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢受压，体循环阻力增加，右向左分流减少，缺氧症状暂时得以缓解。.杵状指 由于长期缺氧，致使指（趾）端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，致指（趾）末端膨大如鼓槌状。二、临床常见的先心病 法洛四联征.缺氧发作 肺动脉漏斗部在狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一过性肺动脉梗阻所致。表现为呼吸加深、加快，紫绀加重，严重者甚至发生昏厥、抽搐及脑血管意外。二、临床常见的先心病 法洛四联征体征：生长发育迟缓,心前区可稍隆起,胸骨左缘第24肋间可闻及级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣第二音减弱或消失。并发症：由于长期缺氧，红细胞增加，血液粘稠度高，血流变慢
14、，容易引起脑血栓、脑脓肿，常见并发症还有感染性心内膜炎。预后：和肺动脉狭窄的严重程度有关，自然生存率平均10年左右。二、临床常见的先心病 法洛四联征辅助检查心电图：心电轴右偏，右心室肥大。胸部X线：心影成靴形，系右心室肥大使心尖上翘和漏斗部狭窄使心腰凹陷所致。肺门血管影缩小，肺纹理减少。超声心动图：主动脉内径增宽并向右移位，右心室内径增大，右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。心导管检查和造影：导管较容易从右心室进入主动脉和左心室。股动脉血氧饱和度降低。造影剂注入右心室，主动脉和肺动脉同时显影。二、临床常见的先心病 肺动脉狭窄 为右室流出道梗阻的先天性心脏病，发病率占先心总数的10%20%。分肺动
15、脉瓣狭窄、漏斗部狭窄、肺动脉干及肺动脉分支狭窄。二、临床常见的先心病 肺动脉狭窄病理生理：肺动脉狭窄，右心室排出受阻，右心室肥厚，右心室失代偿时，右心房压力也升高，出现右心衰竭。二、临床常见的先心病 肺动脉狭窄症状：早期或轻者可无症状。狭窄程度越重，症状越明显，主要为劳累后有乏力、心悸和气急。少数可发生浮肿、昏厥，甚至心力衰竭。发生心力衰竭前，生长发育尚可。体征：心前区可隆起，肺动脉瓣区可触及收缩期震颤，并可闻及响亮的喷射性全收缩期杂音，向颈部传导。中度狭窄杂音为级，重度狭窄可达级，但极重度狭窄时杂音反而减轻。二、临床常见的先心病 肺动脉狭窄辅助检查：心电图：电轴右偏，右心室肥大，部分右心房肥
16、大。胸部X线：肺纹理减少，右心室扩大，有时右心房亦扩大，肺动脉段明显凸出。超声心动图：右心室和右心房内径增宽，右心室壁增厚，肺动脉瓣增厚活动受限，可估算跨瓣压差。心导管检查：右心室收缩压增高，肺动脉收缩压降低。二、临床常见的先心病治疗内科治疗：药物治疗 介入治疗外科治疗：姑息手术 根治手术二、临床常见的先心病 常用药物1. 地高辛 0.01mg/kg/day 分2次口服，强心 ，用于心力衰竭2. 开博通0.51.0mg/kg/次 每天 23次 口服，扩血管，减轻心脏负担3. 氢氯噻嗪 15mg/kg/day 分23次口服，利尿 降低心脏容量负荷4. 螺内脂 12mg/kg/day 分23次口服，利尿 降低心脏容量负荷二、临床常见的先心病 缺氧发作的紧急处理1. 置患儿于膝胸位；2. 吸氧并保持患儿安静；3. 皮下注射吗啡0.10.2mg/kg，4. 静脉应用碳酸氢钠纠正酸中毒；5. 可静脉注射受体阻滞剂普萘洛尔（心得安）减慢心率，缓解发作。二、临床常见的先心病 介入治疗的适应症1. 几乎所有的PDA；2. 继发孔型ASD，直径30mm，残边5mm；3. 肌部VSD，膜部VSD；4. 中
