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1、外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤（专业知识值得参考借鉴）一概述外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤为低度-中度恶性纤维组织细胞瘤，具有病程长、生长缓慢、病变 局限、局部切除后易复发、转移罕见等特点。外阴发病较少，好发丁成人的躯干和肢体近端。体检 发现肿瘤通常单发，表现为隆起硬固肿块亦可表现为中央一块物周围有数个小结节包绕，固定丁表面，被覆皮肤。深部与肌肉、筋膜则不粘连。结节淡红或淡蓝紫色，有时呈多叶状。切除不干净时 容易复发。二 病因外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤起源丁真皮内具有多向分化潜能的问叶细胞，部分发病与外阴局部所致的创伤有关，如阴道分娩等。三 临床表现一般无自觉症状，别有轻度或中度疼痈，轻度外伤后可破溃出血。常见部
2、位为大阴唇， 以左侧更多见，部分可累及阴蒂或阴阜。主要表现为逐渐侵袭性生长侵及皮下组织。 初起一般为无 痈性的斑块状实性结节，经数年后可生长迅速，互相融合呈较大的不规则肿物。肿块加速生长期可 伴有局部疼痈触痈和波疡，疼痈可放射至大腿内侧。大多数患者均在此期来就诊。四检查1.实验室检查分泌物检查检测COL1A1-PDGR0合蛋白。新鲜组织可用多巴（DOPA反应或S-100蛋白免疫组化 染色。2.其他辅助检查组织病理检查。五 诊断根据临床表现出现隆起、坚固纤维性损害、生长缓慢、表面皮肤萎缩时可做出诊断。病理 检查中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构即可做出诊断。六 鉴别诊断主要需与侵入皮下的皮肤
3、纤维组织细胞瘤相鉴别。通常组织切片可以辨认，但需要作 特殊染色。韧带样瘤可起源并附着丁深在筋膜，表面有正常皮肤隆凸性皮肤纤维肉瘤细胞成分单一， 缺乏一般皮肤纤维组织细胞瘤所见的继发性成分如巨细胞黄色瘤细胞、炎细胞等车辐状排列明显。七治疗手术时机选择非常重要早期第一次手术设计合理，可获根治。外阴局部扩大切除是首选治疗。手术切除包括周围35cm正常皮肤，深至耻骨骨膜和尿生殖膈的筋膜 12cm如肿瘤较大者 则需要植皮。放射治疗效果不好，如届复发病例则更应广泛切除术中冰冻切片有利丁确定切除是否 完全有学者提出采用Mohs显微手术方法，虽可减少局部复发和保留正常外阴组织，但由丁需要高 度准确和专业的手术
4、技术，故尚难普遍推广。由于淋巴结转移很少见，故无需常规切除。对于切缘阳性的患者术后予放疗，而化疗并不主张， 除非有远处转移。对于复发或多次复发患者，再次根治性手术切除和修复重建仍是首选。 寄语：“身 体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。今天，你能开口说话，能用眼 睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痈，这些看起来是很轻而 易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办？看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意 外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢 ？那你乂是否因此更加懂得珍惜健康呢？那就请不要透 支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧！要活楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康！
