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1、急性小儿惊厥(Acute convulsion in children)重庆医科大学附属儿童医院重庆医科大学附属儿童医院程敏程敏 讲师讲师Question 1: 什么是惊厥？什么是惊厥？一、概述痫性发作癫痫惊厥？一、概述痫性发作痫性发作（epileptic seizures / seizures） 大脑神经元大脑神经元大脑神经元大脑神经元异常异常异常异常放电引起的放电引起的放电引起的放电引起的发作性发作性发作性发作性脑功能异常脑功能异常脑功能异常脑功能异常 可有多种发作表现：运动异常、感觉异常、行为认知异常、植物神经可有多种发作表现：运动异常、感觉异常、行为认知异常、植物神经可有多种发作表现：
2、运动异常、感觉异常、行为认知异常、植物神经可有多种发作表现：运动异常、感觉异常、行为认知异常、植物神经功能障碍功能障碍功能障碍功能障碍分为惊厥性痫性发作（惊厥）、非分为惊厥性痫性发作（惊厥）、非 惊厥性痫样发作惊厥性痫样发作发作性、大多短暂、并有自限性发作性、大多短暂、并有自限性可发生于急性疾病过程中、形成慢可发生于急性疾病过程中、形成慢 性疾病性疾病 惊厥惊厥（convulsion）大脑皮层大脑皮层运动区运动区神经元异常放电引起的神经元异常放电引起的暂时性暂时性脑功能障碍脑功能障碍 运动异常运动异常抽搐，全身或局部骨骼肌的不自主强烈收缩抽搐，全身或局部骨骼肌的不自主强烈收缩常伴有不同程度意识
3、障常伴有不同程度意识障可在许多疾病过程中出现，一种临床症状可在许多疾病过程中出现，一种临床症状 一、概述一、概述癫痫癫痫（epilepsy）神经元神经元神经元神经元反复发作性反复发作性反复发作性反复发作性异常放电所致的异常放电所致的异常放电所致的异常放电所致的慢性慢性慢性慢性脑功能障碍脑功能障碍脑功能障碍脑功能障碍长期反复地出现两次或两次以上痫性发作长期反复地出现两次或两次以上痫性发作长期反复地出现两次或两次以上痫性发作长期反复地出现两次或两次以上痫性发作临床特征：慢性、反复性、发作性、刻板性临床特征：慢性、反复性、发作性、刻板性临床特征：慢性、反复性、发作性、刻板性临床特征：慢性、反复性、发
4、作性、刻板性 大脑神经元异常同步放电大脑神经元异常同步放电大脑神经元异常同步放电大脑神经元异常同步放电痫性发作痫性发作惊厥性痫性发作（惊厥）惊厥性痫性发作（惊厥）惊厥性痫性发作（惊厥）惊厥性痫性发作（惊厥） 非惊厥性痫性发作非惊厥性痫性发作非惊厥性痫性发作非惊厥性痫性发作长期反复出现长期反复出现 （疾病）（疾病）癫癫癫癫 痫痫痫痫急性疾病中出现急性疾病中出现 （症状）（症状） 急性惊厥发作急性惊厥发作急性惊厥发作急性惊厥发作（急性痫性发作）（急性痫性发作）（急性痫性发作）（急性痫性发作）一、概述一、概述小儿惊厥特点小儿惊厥特点 *是儿科临床常见急症；年龄越小，发生率越高是儿科临床常见急症；年龄
5、越小，发生率越高易有频繁或严重发作，甚至易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态惊厥持续状态新生儿及小婴儿常有不典型惊厥发作新生儿及小婴儿常有不典型惊厥发作病因复杂多样病因复杂多样一、概述一、概述惊厥持续状态惊厥持续状态*（status convulsion，SC）定义：定义：一次惊厥发作持续30分钟以上 反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟危害：明显增加惊厥性脑损伤的发生率 一、概述一、概述小儿惊厥特点小儿惊厥特点 *是儿科临床常见急症；年龄越小，发生率越高是儿科临床常见急症；年龄越小，发生率越高易有频繁或严重发作，甚至易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态惊厥持续状态新生儿及小婴儿常有不典型惊
6、厥发作新生儿及小婴儿常有不典型惊厥发作病因复杂多样病因复杂多样Question 2: 导致惊厥的病因？导致惊厥的病因？二、病因及分类感染感染非感染非感染颅内颅内脑膜炎脑膜炎脑炎脑炎脑寄生虫病脑寄生虫病脑脓肿脑脓肿颅脑损伤颅脑损伤颅脑发育畸形颅脑发育畸形颅内肿瘤颅内肿瘤颅外颅外热性惊厥热性惊厥感染中毒性脑病感染中毒性脑病缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病代谢性：代谢性： 水电解质紊乱 肝肾衰竭、Reye 遗传代谢性疾病中毒性：中毒性：毒鼠药、有机农药颅内感染颅内感染 脑膜炎、脑炎、寄生虫脑病、脑脓肿 特点：特点： 1. 1. 多有感染中毒症状 2. 疾病初期或极期反复、顽固惊厥发作 3. 常伴有进行性
7、意识障碍 4. 伴有不同程度颅内高压 5. 常有神经系统体征 6. 脑脊液检查有助诊断 （一）惊厥（一）惊厥- -感染性病因（颅内）感染性病因（颅内） （二）、惊厥感染性病因（颅外）（二）、惊厥感染性病因（颅外）热性惊厥热性惊厥（febrile seizures，FS）定义：定义： 发生于婴幼儿，多在6月3岁，颅外感染性疾病的发热初期出现的惊厥发作，发作后不留神经系统体征，除外颅内感染、各种颅脑病变以及代谢性疾病 （二）、（二）、惊厥感染性病因（颅外）惊厥感染性病因（颅外）热性惊厥热性惊厥 小儿时期小儿时期最常见最常见惊厥原因惊厥原因患病率患病率 ： 34%占各类小儿惊厥占各类小儿惊厥30%，
8、小儿惊厥持续状态的，小儿惊厥持续状态的2129%热性惊厥热性惊厥病因病因: 遗传因素遗传因素 + 诱发因素（发热）诱发因素（发热）遗传因素遗传因素 (FS敏感基因）：（敏感基因）：（3060有惊厥有惊厥家族史）家族史） 多基因遗传多基因遗传 、伴不同外显率的常显遗传、伴不同外显率的常显遗传诱发因素：发热诱发因素：发热 （二）、惊厥感染性病因（颅外）（二）、惊厥感染性病因（颅外）（二）、惊厥感染性病因（颅外）（二）、惊厥感染性病因（颅外）热性惊厥热性惊厥*特点特点： 1. 多见于婴幼儿期，少数可至多见于婴幼儿期，少数可至5岁（年龄依赖性）岁（年龄依赖性） 2. 可有可有FS家族史家族史 3. 发
9、生在热性疾病初期，体温骤然升高时（大多发生在热性疾病初期，体温骤然升高时（大多T 39 ）；常发生于上呼吸道感染（）；常发生于上呼吸道感染（70） 4. 除外除外颅内感染及各种颅脑病变以及代谢性疾病颅内感染及各种颅脑病变以及代谢性疾病 所致惊厥所致惊厥 5.大多预后较好大多预后较好 6.大多为单纯性（大多为单纯性（80），少数为复杂性（），少数为复杂性（20）单纯性单纯性热性惊厥热性惊厥复杂性复杂性热性惊厥热性惊厥惊厥发作形式惊厥发作形式全身性发作全身性发作局限性或不对称局限性或不对称惊厥持续时间惊厥持续时间短暂发作，大多在短暂发作，大多在5 51010分钟内分钟内长时间发作，长时间发作，15
10、15分钟分钟惊厥发作次数惊厥发作次数一次热程仅有一次热程仅有1 12 2次发作次发作2424小时内反复多次小时内反复多次发作发作3 3次次FS复发总次数复发总次数44次次55次次（二）、（二）、惊厥感染性病因（颅外）惊厥感染性病因（颅外）热性惊厥的分类热性惊厥的分类*（二）、（二）、惊厥感染性病因（颅外）惊厥感染性病因（颅外）热性惊厥热性惊厥复发的危险因素复发的危险因素 首次发病年龄首次发病年龄1515个月个月 一级亲属中一级亲属中FSFS史或癫痫患者史或癫痫患者 复杂性热性惊厥复杂性热性惊厥发生癫痫的危险因素发生癫痫的危险因素 复杂性热性惊厥复杂性热性惊厥 一级一级亲属中癫痫病史亲属中癫痫病
11、史 首次发作前已有神经系统发育延迟或异常体征首次发作前已有神经系统发育延迟或异常体征 （二）、（二）、惊厥感染性病因（颅外）惊厥感染性病因（颅外）感染中毒性脑病感染中毒性脑病特点：特点：1. 并发于颅外严重细菌感染 （败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳等） 2. 原发病极期出现反复、顽固惊厥发作， 伴意识障碍、颅内压增高、神经系统体征 3. 脑脊液除压力升高外，常规、生化均正常 （三）、惊厥非感染性病因（颅内）（三）、惊厥非感染性病因（颅内）颅脑损伤与出血（产伤、外伤、血管畸形等）颅脑损伤与出血（产伤、外伤、血管畸形等）特点：特点：1. 伤后立即起病伤后立即起病 2. 反复惊厥发作反复惊厥发作 3
12、. 伴意识障碍和颅内压增高伴意识障碍和颅内压增高 4. 头颅头颅CT/MRI有助诊断有助诊断R 颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水）颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水）特点：特点：1. 惊厥常呈反复发作惊厥常呈反复发作 2. 伴有智力和运动发育落后伴有智力和运动发育落后 （三）、惊厥非感染性病因（颅内）（三）、惊厥非感染性病因（颅内）（三）、惊厥非感染性病因（颅内）（三）、惊厥非感染性病因（颅内） 颅内肿瘤颅内肿瘤特点：特点：1. 起病隐匿、病情进行性加重起病隐匿、病情进行性加重 2. 反复惊厥发作反复惊厥发作 3. 伴颅内压增高和定位体征伴颅内压增高和定位体征 4. 头颅影像学确诊头颅影像学
13、确诊二、病因及分类二、病因及分类感染感染非感染非感染颅内颅内脑膜炎脑膜炎脑炎脑炎脑寄生虫病脑寄生虫病脑脓肿脑脓肿颅脑损伤与出血颅脑损伤与出血颅脑发育畸形颅脑发育畸形颅内肿瘤颅内肿瘤颅外颅外热性惊厥热性惊厥感染中毒性脑病感染中毒性脑病缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病代谢性：代谢性： 水电解质紊乱 肝肾衰竭、Reye 遗传代谢性疾病中毒性：中毒性：毒鼠药、有机农药缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病（窒息、溺水、（窒息、溺水、休克、阿斯氏综合征等）休克、阿斯氏综合征等）特点：特点：1. 缺氧缺血后立即起病缺氧缺血后立即起病 2. 反复惊厥发作反复惊厥发作 3. 伴意识障碍、颅内压增高伴意识障碍、颅内压增高 4
14、. 头颅影像学助诊头颅影像学助诊（四）、惊厥非感染性病因（颅外）（四）、惊厥非感染性病因（颅外） 代谢性疾病（水代谢性疾病（水电解质紊乱）电解质紊乱） 低钙血症（，游离钙）低钙血症（，游离钙） 低血糖症（）低血糖症（） 低镁血症（）低镁血症（） 低钠或高钠血症（低钠或高钠血症（136-146mmol/L）（四）、惊厥非感染性病因（颅外）（四）、惊厥非感染性病因（颅外）（四）、惊厥非感染性病因（颅外）（四）、惊厥非感染性病因（颅外） 特点：特点：1. 相应临床表现及其基础病因相应临床表现及其基础病因 2. 血生化检查助诊血生化检查助诊 3. 病因治疗能迅速控制惊厥发作病因治疗能迅速控制惊厥发作代
15、谢性疾病代谢性疾病 （ 遗传代谢性疾病）遗传代谢性疾病）特点：特点： 1. 进行性加重的惊厥或癫痫发作进行性加重的惊厥或癫痫发作 2. 异常代谢相关的异常体征异常代谢相关的异常体征 3. 血、尿中代谢不完全产物含量增高血、尿中代谢不完全产物含量增高例：苯丙酮尿症（例：苯丙酮尿症（PKU） 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸（四）、惊厥非感染性病因（颅外）（四）、惊厥非感染性病因（颅外）（四）、惊厥非感染性病因（颅外）（四）、惊厥非感染性病因（颅外） PAH（苯丙氨酸羟化酶）（苯丙氨酸羟化酶）中毒性（杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药）中毒性（杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药）特点：特点：1. 毒物接触史
16、毒物接触史 2. 顽固惊厥发作伴意识障碍顽固惊厥发作伴意识障碍 3. 肝、肾功能损伤肝、肾功能损伤（四）、惊厥非感染性病因（颅外）（四）、惊厥非感染性病因（颅外）（四）、惊厥非感染性病因（颅外）（四）、惊厥非感染性病因（颅外） Question 3: 如何判断惊厥的病因？如何判断惊厥的病因？三、病因诊断病史病史 是否为惊厥发作是否为惊厥发作 体格检查体格检查 有无惊厥持续状态有无惊厥持续状态 实验室检查实验室检查 明确病因诊断明确病因诊断病史病史- 年龄年龄年龄年龄常见惊厥病因常见惊厥病因新生儿新生儿颅脑损伤、电解质紊乱、颅内感染、颅脑畸形等颅脑损伤、电解质紊乱、颅内感染、颅脑畸形等1 1月月6 6月月颅内感染、低钙惊厥等颅内感染、低钙惊厥等7 7月月3 3岁岁热性惊厥、颅内感染、感染中毒性脑病等热性惊厥、颅内感染、感染中毒性脑病等3岁岁颅内感染、感染中毒性脑病、颅脑外伤等颅内感染、感染中毒性脑病、颅脑外伤等三、病因诊断三、病因诊断三、病因诊断三、病因诊断季节季节好发病因好发病因冬春季冬春季流行性脑脊髓膜炎（流行性脑脊髓膜炎（2 24 4月）、肺炎、低钙血症月）、肺炎、低钙血症夏秋季夏
