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1、皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室第六篇第六篇 血液系统疾病血液系统疾病皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室第六章第六章 溶血性贫血溶血性贫血弋矶山医院血液内科黄东平皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室溶溶血血性性贫贫血血（H HA A）概概述述定义临床分类临床表现发病机制与实验室检查诊断和鉴别诊断治疗皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室一一、定定义义溶血是一组由于后天或先天的各种原因使
2、红细胞遭破坏寿命缩短的过程。HA系指红细胞破坏超过骨髓造血代偿功能而发生的一种贫血。如溶血发生而骨髓能代偿时，临床无贫血，称为溶溶血血性性疾疾病病。皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室二二、临临床床分分类类红细胞自身异常所致的HA红细胞外部异常所致的HA 皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室（一）红细胞自身异常所致的（一）红细胞自身异常所致的HAHA红细胞膜异常遗传性红细胞酶的缺乏遗传性珠蛋白生成障碍血红素异常 皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科
3、学教研室红红细细胞胞膜膜异异常常遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘性细胞增多症、遗传性口形细胞增多症获得性血细胞膜糖化肌醇磷酯（GPI）锚链膜蛋白异常，如PNH 皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室遗遗传传性性红红细细胞胞酶酶的的缺缺乏乏戊糖磷酸途径酶缺陷 如G6PD缺乏症等无氧糖酵解途径缺陷 如丙酮酸激酶缺乏症等核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷等皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室遗遗传传性性珠珠蛋蛋白白生生成成障障碍碍珠蛋白肽链结构异常不稳定血
4、红蛋白病、血红蛋白病S、D、E等珠蛋白肽链数量异常地中海贫血皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室血血红红素素异异常常先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型铅中毒可影响血红素的合成发生HA皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室（二）红细胞外部异常所致的（二）红细胞外部异常所致的HA HA 免疫性HA血管性生物因素理化因素皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室免免疫疫性性H HA A自身免疫性HA温抗体型或冷抗
5、体型（冷凝集型、D-L抗体型）；原发性或继发性（SLE、病毒或药物等0同种免疫性HA如血型不合的输血反应、新生儿HA皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室血血管管性性微血管病性HA如（TTP/HUS）、DIC、败血症等瓣膜病：钙化性主动脉瓣狭窄、人工心瓣膜和血管炎等血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室生生物物因因素素、理理化化因因素素蛇毒、疟疾和黑热病等大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐等中毒，可引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血皖南医学院
6、内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室（三三）临临床床表表现现急急性性溶溶血血：起起病病急急，突突然然寒寒战战、高高热热、头头痛痛、四四肢肢酸酸痛痛等等，面面色色苍苍白白、血血红红蛋蛋白白尿尿和和黄黄疸疸。严严重重者者周周围围循循环环衰衰竭竭和和急急性性肾肾衰衰竭竭慢慢性性溶溶血血：起起病病慢慢，常常有有贫贫血血、黄黄疸疸和和肝肝脾脾肿肿大大三三个个特特征征胆胆石石症症、肝肝功功能能损损害害严严重重溶溶血血时时骨骨髓髓腔腔扩扩大大，X X线线骨骨皮皮质质变变薄薄、骨骨骼骼变变形形皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院
7、内科学教研室（四四）发发病病机机制制和和临临床床表表现现红细胞破坏和血红蛋白降解红系代偿性增生红细胞具有缺陷或寿命缩短皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室红红细细胞胞破破坏坏和和血血红红蛋蛋白白降降解解血管内溶血游离Hb升高（40mg/L）结合珠蛋白降低（），溶血停止3-4天后恢复正常尿常规:隐血阳性，尿蛋白阳性而红细胞阴性Rous试验慢性溶血时常阳性皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室红红细细胞胞破破坏坏和和血血红红蛋蛋白白降降解解血管外溶血1.血清游离胆红素升高2.尿常规：尿胆原增多，呈
8、强阳性，胆红素阴性3.24小时粪胆原和尿胆原增多皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室血血管管外外溶溶血血的的一一种种特特殊殊形形式式无效性红细胞生成原位溶血皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室红红系系代代偿偿性性增增生生骨髓红系代偿性增生，粒红比值减低或倒置RC升高外周血涂片可见有核红细胞，严重溶血还可见幼粒细胞部分红细胞可见和碎片，如Howell-Jolly小体和Cabot环皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室红红细细胞胞具具有有缺缺陷陷
9、或或寿寿命命缩缩短短通过有关的实验室检查用放射性核素51Cr标记红细胞测定红细胞寿命，HA寿命一般小于15天皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室（五五）诊诊断断和和鉴鉴别别诊诊断断诊诊断断病史有急慢性溶血的临床表现要确定血管内还是血管外溶血Coombs试验皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室鉴鉴别别诊诊断断贫血伴网织红升高 如失血性、缺铁性和巨幼细胞贫血的恢复早期急性黄疸性肝炎肌红蛋白尿先天性胆红素代谢缺陷 如家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合症）幼红幼粒细胞贫血伴轻度RC增多 如骨髓转
10、移癌等皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室自自身身免免疫疫性性溶溶血血性性贫贫血血概述：是一种获得性溶血性贫血，由于免疫功能紊乱产生自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。占溶血性疾病约1/3，国内仅次于PNH,占溶血性疾病患者第二位，女性多于男性，以青壮年为多，AIHA分温抗体型和冷抗体型，温抗体型占80%。皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室温温抗抗体体型型A AI IH HA A抗体为IgG或C3，少数为IgM，370C时最活跃为不完全抗体，吸附
11、与红细胞表面，致敏的红细胞易被巨噬细胞所破坏，可形成球形红细胞IgG和C3抗体同时存在时溶血最重皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室一一、病病因因原发性或特发性即原因不明的占45%继发性或症状性有：淋巴增殖性疾病如慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤等 风湿病：SLE、类风湿关节炎和溃疡性结肠炎等 慢性炎症：慢性肝病、溃结 非淋巴系肿瘤：卵巢囊肿、肝癌等 药物：青霉素类、奎尼丁、甲基多巴、头孢菌素和福达拉宾等皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室二二、临临床床表表现现急性型多发生于儿童伴病毒感染，偶见成人，起
12、病急，常有寒战、高热、腰背酸痛、呕吐，严重时可伴休克、昏迷多数温抗体型AIHA起病缓慢，成人多见，无性别差别。虚弱、头昏为常见症状体征：皮肤黏膜苍白、黄疸；轻度脾肿大（50%），质硬，中度肝肿大（30%）皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室三三、实实验验室室检检查查血象：正细胞正色素性贫血，网织红细胞增高，少数可达50%，可见较多的球形红细胞和幼红细胞，红细胞大小不等，粒细胞基本正常，急性溶血阶段白细胞可增高，血小板多正常，1020%合并免疫性血小板减少，称Evans综合症。骨髓象：增生活跃，少数发生再障危象，骨髓增生不良，网织红极度减少，但
13、片尾部可见巨大的早幼红细胞皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室三三、实实验验室室检检查查C Co oo om mb bs s试试验验阳阳性性 分分直直接接和和间间接接试试验验，是是温温抗抗体体型型A AI IH HA A最最重重要要和和最最具具诊诊断断意意义义的的指指标标免免疫疫学学检检查查 部部分分患患者者血血清清球球蛋蛋白白增增高高，抗抗核核抗抗体体阳阳性性，补补体体降降低低，淋淋巴巴转转化化率率降降低低，A AS SO O阳阳性性，E ES SR R增增快快，R RF F阳阳性性胆胆红红素素升升高高，以以间间接接胆胆红红素素为为主主，尿
14、尿粪粪胆胆原原排排出出增增多多，红红细细胞胞脆脆性性增增加加 5 51 1C Cr r标标记记红红细细胞胞寿寿命命缩缩短短皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室四、诊断四、诊断临临床床表表现现实实验验室室检检查查诊诊断断依依据据近近4 4个个月月内内无无输输血血史史或或特特殊殊药药物物服服用用史史，C Co oo om mb bs s阳阳性性结结合合临临床床表表现现和和实实验验室室检检查查可可确确诊诊 如如C Co oo om mb bs s阴阴性性，但但临临床床表表现现较较符符合合，肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素或或脾脾切切术术有有效效，除除外
15、外其其他他溶溶血血性性贫贫血血特特别别是是遗遗传传性性球球形形红红细细胞胞增增多多症症等等可可诊诊断断抗抗人人球球蛋蛋白白试试验验阴阴性性的的A AI IH HA A皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室原发性多为女性，年龄不限。临床表现除溶血和贫血外无特殊症状，半数有脾肿大，1/3有黄疸和肝大，继发性常伴有原发病的临床表现。皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室实实验验室室检检查查贫贫血血程程度度不不一一，有有时时很很严严重重，可可爆爆发发急急性性溶溶血血危危象象，外外周周血血可可见见多多数数
16、球球形形红红细细胞胞及及数数量量不不等等的的幼幼红红细细胞胞，偶偶见见吞吞噬噬红红细细胞胞现现象象，网网织织红红细细胞胞增增多多骨骨髓髓幼幼红红细细胞胞增增生生象象，偶偶见见红红系系轻轻度度巨巨幼幼变变再再障障危危象象时时，R RC C极极度度减减少少，骨骨髓髓呈呈再再生生障障碍碍，外外周周血血象象全全血血细细胞胞减减少少C Co oo om mb bs s阳阳性性，主主要要为为抗抗I Ig gG G和和抗抗补补体体C C3 3型型，偶偶有有抗抗I Ig gA A型型，间间接接试试验验可可阳阳性性或或阴阴性性皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室五五、治治疗疗糖皮质激素脾切除免疫制剂贫血较重者应输洗涤红细胞继发性应积极寻找病因，治疗原发病皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室皖南医学院内科学教研室冷冷抗抗体体型型A AI IH HA A冷凝集素综合症阵发性冷性血红蛋白尿 冷抗体为D-L（IgG）抗体，多继发病毒和梅毒感染，常遇冷发作血红蛋白尿，伴发热、腹痛、腰背酸、恶心呕吐等，反复发作者可有脾大、黄疸，含铁血
