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1、中国癫痫临床诊疗指南中国癫痫临床诊疗指南神经内科神经内科癫痫的定义癫痫的定义癫癫痫痫发发作作（epileptic seizure）：癫癫痫痫发发作作是是指指脑脑神神经经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象癫癫痫痫（epilepsy）：癫癫痫痫是是一一种种脑脑部部疾疾患患，特特点点是是持持续续存存在在能能产产生生癫癫痫痫发发作作的的易易感感性性，并并出出现现相相应应的的神神经经生生物物学学、认认知知、心心理理学学以以及及社社会会等等方方面面的的后后果果。诊诊断断癫癫痫痫至至少需要一次的癫痫发作。（少需要一次的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联盟年国
2、际抗癫痫联盟）癫痫的定义癫痫的定义新的癫痫定义具有新的癫痫定义具有三个要素三个要素：至少一次的癫痫发作至少一次的癫痫发作反复癫痫发作的倾向及易感性反复癫痫发作的倾向及易感性有相应神经生物学有相应神经生物学认知认知心理及社会等方面的影响和障碍心理及社会等方面的影响和障碍总结：癫痫是一组由已知或未知病因所引起，脑总结：癫痫是一组由已知或未知病因所引起，脑部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电所导致的综合征。以反复、发作性、短暂性、通所导致的综合征。以反复、发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。
3、 癫痫的分类癫痫的分类国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类年癫痫发作分类ILAE 1989年癫痫综合征的分类年癫痫综合征的分类2001年年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”ILAE1981年癫痫发作分类2001年年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”自限性发作类型自限性发作类型1、全身性发作、全身性发作强直一阵挛发作强直一阵挛发作阵挛发作（有、无强直成份）阵挛发作（有、无强直成份）典型失神发作典型失神发作不典型失神发作不典型失神发作肌阵挛失神发作肌阵挛失神发作强直发作强直发作痉挛（婴儿痉挛）痉挛（婴儿痉
4、挛）肌阵挛发作肌阵挛发作眼睑肌阵挛（伴或不伴失神）眼睑肌阵挛（伴或不伴失神）肌阵挛失张力发作肌阵挛失张力发作负性肌阵挛负性肌阵挛失张力发作失张力发作全身性癫痫综合征中的反射性发作全身性癫痫综合征中的反射性发作2、局灶性发作、局灶性发作局灶性感觉性发作局灶性感觉性发作表现为基本感觉症状表现为基本感觉症状表现为体验性感觉症状表现为体验性感觉症状局灶性运动性发作局灶性运动性发作表现为单纯阵挛性运动症状表现为单纯阵挛性运动症状表现为不对称强直性运动发作表现为不对称强直性运动发作表现为典型的（颞叶）自动症表现为典型的（颞叶）自动症表现为过度运动自动症表现为过度运动自动症表现为局灶性负性肌阵挛表现为局灶性
5、负性肌阵挛表现为抑制性运动发作表现为抑制性运动发作局灶性癫痫综合征中的反射性发作局灶性癫痫综合征中的反射性发作持续性发作类型持续性发作类型1、全身性癫痫持续状态、全身性癫痫持续状态全身强直阵挛性癫痫持续状态全身强直阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态2、局灶性癫痫持续状态、局灶性癫痫持续状态部分性癫痫持续状态部分性癫痫持续状态持续性先兆持续性先兆边缘叶癫痫持续状态边缘叶癫痫持续状态伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态3、自限性发作其他类型、自限性发作其他
6、类型痴笑发作痴笑发作偏侧阵挛发作偏侧阵挛发作继发全身性发作继发全身性发作反射性发作的诱发刺激因素反射性发作的诱发刺激因素1、视觉刺激：闪光（如可能说明颜、视觉刺激：闪光（如可能说明颜色）色）,图形图形;2、思考；、思考；3、音乐；、音乐；4、进、进食；食；5、操作；、操作；6、躯体感觉；、躯体感觉；7、本体、本体感觉；感觉；8、阅读；、阅读；9、热水；、热水；10、惊吓、惊吓2001年ILAE癫痫综合征的分类癫痫综合征的分类癫痫发作的分类详述癫痫发作的分类详述全面性发作全面性发作（generalized seizures）部分性发作部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难
7、以分类的发作特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型全面性发作全面性发作强直强直-阵挛性发作阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）失神发作失神发作（absence seizure）强直发作强直发作(tonic seizure)阵挛发作阵挛发作(clonic seizure)肌阵挛发作肌阵挛发作（myoclonic seizure）痉挛发作痉挛发作（spasms）失张力发作失张力发作（atonic seizure）癫痫发作的分类癫痫发作的分类全面性发作全面性发作（generalized seizures）部分性发作部分性发作（partial seizu
8、res）难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型部分性发作部分性发作简单部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure, SPS）复杂部分性发作复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 简单部分性发作简单部分性发作运动性发作运动性发作感觉性发作感觉性发作自主神经性发作自主神经性发作精神性发作精神性发作运动性发作运动性发作仅为局灶性运动发作仅为局灶性运动发作杰克逊发
9、作（杰克逊发作（Jackson seizure）偏转性发作偏转性发作姿势性发作姿势性发作发音性发作发音性发作抑制性运动发作抑制性运动发作失语性发作失语性发作简单部分性发作简单部分性发作运动性发作运动性发作感觉性发作感觉性发作自主神经性发作自主神经性发作精神性发作精神性发作感觉性发作感觉性发作躯体感觉性发作躯体感觉性发作视觉性发作视觉性发作听觉性发作听觉性发作嗅觉性发作嗅觉性发作味觉性发作味觉性发作眩晕性发作眩晕性发作简单部分性发作简单部分性发作运动性发作运动性发作感觉性发作感觉性发作自主神经性发作自主神经性发作精神性发作精神性发作简单部分性发作简单部分性发作运动性发作运动性发作感觉性发作感觉性
10、发作自主神经性发作自主神经性发作精神性发作精神性发作自主神经性发作自主神经性发作症状复杂多样症状复杂多样 口角流涎、上腹部不适感或压迫感，口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲气往上冲”的感觉、的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖毛等肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖毛等单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状症状可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状简单部分性发作简单部分性发作运动性发作运动性发作感
11、觉性发作感觉性发作自主神经性发作自主神经性发作精神性发作精神性发作精神性发作精神性发作发作性情感障碍发作性情感障碍发作性记忆障碍发作性记忆障碍发作性认知障碍发作性认知障碍发作性错觉发作性错觉发作性结构性幻觉发作性结构性幻觉部分性发作部分性发作简单部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure, SPS）复杂部分性发作复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 复杂部分性发作复杂部分性发作仅表现为意
12、识障碍仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括：常见的自动症包括：口咽自动症、多动性自动症口咽自动症、多动性自动症简单部分性发作演变为复杂部分性发作简单部分性发作演变为复杂部分性发作起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质质部分性发作部分性发作简单部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure, SPS）复杂部分性发作复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） 继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalize
13、d tonic-clonic seizure, SGTC) 继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴性发作的范畴鉴别：鉴别：有无先兆有无先兆抽搐的表现抽搐的表现楞神楞神自动症自动症 EEG癫痫发作的分类癫痫发作的分类全面性发作全面性发作（generalized seizures）部分性发作部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或类型特殊的发作形式或类型因资料不全而因资料不全而不能分类的发不能分类的发作以及所描述作以及所描述的类型迄今尚的类型迄今尚无法归类
14、者无法归类者癫痫发作的分类癫痫发作的分类全面性发作全面性发作（generalized seizures）部分性发作部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型跌倒发作跌倒发作（drop attack）：表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型反射性发作反射性发作（reflex seizure）：每每次次发发作作均均为为某某种种特特定定感感觉觉刺刺激激所所诱诱发发。发发作作符符合合癫癫痫痫发发作作的的临床和电生理特征，但发作
15、形式可能多样临床和电生理特征，但发作形式可能多样新新的癫痫发作类型的癫痫发作类型(ILAE2001)肌肌阵阵挛挛失失神神(myoclonic absence seizures)：表表现现为为失失神神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作负负性性肌肌阵阵挛挛(negative myoclonus)：没没有有预预先先的的肌肌阵阵挛挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒毫秒眼眼睑睑肌肌阵阵挛挛(eyelid myoclonus)：眼眼睑睑肌肌阵阵挛挛往往往往是是突突发发性性，节节律律性性的的快快速速眼眼睑睑肌肌阵阵挛挛抽抽动动，
16、每每次次发发作作中中往往往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍痴痴笑笑发发作作（gelastic seizures）：为为发发作作性性的的发发笑笑，内内容空洞容空洞癫痫综合征的定义癫痫综合征的定义癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、现象（根据发病年龄、发作类型、EEGEEG及病因）及病因）, ,其具有其具有独特的临床特征独特的临床特征, ,病因及预后病因及预后(癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议ILAE,2001)癫痫病或癫痫性疾病癫痫病或癫痫性疾病癫痫性脑病癫痫性脑病良性癫痫综合征良性癫痫综合征反射性癫痫综合征反射性癫痫综合征特发性癫痫综合征特发性癫痫综合征症状性癫痫综合征症状性癫痫综合征可能的症状性癫痫综合征可能的症状性癫痫综合征(隐源性隐源性)Acta Neurol Scand 2003: 108 (Suppl. 180): 2332癫痫综合征癫痫综合征良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥（Benign
