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1、内科学肾病综合征(ppt)（优选）内科学肾病综合征（优选）内科学肾病综合征讲授主要内容讲授主要内容病因病因病理生理病理生理病理类型及临床特征病理类型及临床特征并发症并发症诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗概述概述讲授主要内容讲授主要内容概述概述病因病因病理生理病理生理病理类型及临床特征病理类型及临床特征并发症并发症诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗肾病综合征是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的肾病综合征是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征临床综合征，特征性的临床表现：，特征性的临床表现：1.大量蛋白尿(3.5g/d)2.低血浆白蛋白(Alb 女，好发儿童，成人发病率较低，老年
2、人发病率女，好发儿童，成人发病率较低，老年人发病率又呈增高趋势又呈增高趋势约约30%30%40%40%病例可能在发病后数月内自发缓解病例可能在发病后数月内自发缓解90%90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达缓解，但复发率高达60%60%成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可能若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可能转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶节段转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶节段性肾小球硬化性肾小球硬化（二）局灶
3、性节段性肾小球硬化（二）局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)(FSGS)光镜：病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段硬化（系膜基质增多、毛光镜：病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。细血管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。免疫病理：免疫病理：IgMIgM和和C3C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。在肾小球受累节段呈团块状沉积。电镜：可见肾小球上皮细胞足突广泛融合，基底膜塌陷，系膜基质增多，电镜：可见肾小球上皮细胞足突广泛融合，基底膜塌陷，系膜基质增多，电子致密物沉积。电子致密物沉积。（根据硬化部位及细胞增
4、殖特点分（根据硬化部位及细胞增殖特点分5 5型：型：经典型；经典型；塌陷型；塌陷型；顶端型；顶端型；细胞型；细胞型；非特殊型。以非特殊型。以上类型以非特殊型最常见，约占半数以上）上类型以非特殊型最常见，约占半数以上） 病理病理光镜肾小球节段硬化（光镜肾小球节段硬化（MassonMasson，200200）光镜肾小球节段硬化（光镜肾小球节段硬化（HE HE 200200） 局灶性节段性肾小球硬化临床特征局灶性节段性肾小球硬化临床特征好发青少年男性，多隐匿起病，部分可由微小病变肾病好发青少年男性，多隐匿起病，部分可由微小病变肾病转变而来转变而来50-75%50-75%表现为肾病综合征（占我国原发性
5、肾病综合征的表现为肾病综合征（占我国原发性肾病综合征的5-10%5-10%），约），约2/32/3患者伴有血尿（部分可见肉眼血尿），患者伴有血尿（部分可见肉眼血尿），本病确诊时约半数有高血压和约本病确诊时约半数有高血压和约30%30%有肾功能减退有肾功能减退多数顶端型激素治疗有效，预后良好；塌陷型治疗反应多数顶端型激素治疗有效，预后良好；塌陷型治疗反应差，进展快，多于差，进展快，多于2 2年内进入终末期肾衰；其余各型介于年内进入终末期肾衰；其余各型介于两者之间。今年研究表明，本病两者之间。今年研究表明，本病50%50%治疗有效，治疗起效治疗有效，治疗起效慢，平均缓解期慢，平均缓解期4 4个月，
6、治疗不能缓解者预后差（个月，治疗不能缓解者预后差（6-106-10年年超过半数进入终末期肾衰）超过半数进入终末期肾衰）（三）膜性肾病（三）膜性肾病(MN)(MN)光镜：肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐光镜：肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒（的嗜复红小颗粒（MassonMasson染色）；进而有钉突形成（嗜银染色），染色）；进而有钉突形成（嗜银染色），基底膜逐渐增厚。基底膜逐渐增厚。免疫病理：免疫病理：IgGIgG和和C3C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜：早期可见肾小球基底膜上皮侧有排列
7、整齐的电子致电镜：早期可见肾小球基底膜上皮侧有排列整齐的电子致 密物，常伴有广泛足突融合。密物，常伴有广泛足突融合。 病理病理光镜光镜左：钉突结构形成（左：钉突结构形成（PASMPASM，400400）右：上皮下噬复红蛋白沉积（右：上皮下噬复红蛋白沉积（MassonMasson，400400）膜性肾病示意图膜性肾病示意图 膜性肾病临床特征膜性肾病临床特征通常隐匿起病，约通常隐匿起病，约80%80%表现为肾病综合征（约占我国原发性表现为肾病综合征（约占我国原发性肾病综合征的肾病综合征的20%20%），约），约30%30%伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿男男 女，好发于中老
8、年女，好发于中老年极易发生血栓栓塞并发症（其中肾静脉血栓发生率可高达极易发生血栓栓塞并发症（其中肾静脉血栓发生率可高达40-50%40-50%）约约20-35%20-35%可自发缓解；约可自发缓解；约60-70%60-70%早期患者（尚未出现钉突）早期患者（尚未出现钉突）经激素加细胞毒药治疗缓解；随疾病进展，病理变化加重，经激素加细胞毒药治疗缓解；随疾病进展，病理变化加重，则治疗效果差则治疗效果差本病可呈缓慢进展，发病本病可呈缓慢进展，发病5-105-10年后逐渐出现肾功能损害年后逐渐出现肾功能损害（四）系膜增生性肾小球肾炎（四）系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN)MsPGN)光镜：肾小球系膜细
9、胞和系膜基质弥漫增生，按增生程度分轻、光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，按增生程度分轻、中、重度中、重度免疫病理：分免疫病理：分IgAIgA肾病（以肾病（以IgAIgA沉积为主）及非沉积为主）及非IgAIgA系膜增生性肾系膜增生性肾小球肾炎（以小球肾炎（以IgGIgG或或IgMIgM沉积为主），均常伴有沉积为主），均常伴有C3C3于肾小球系于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积电镜：系膜区可见电子致密物电镜：系膜区可见电子致密物 病理病理光镜：肾小球系膜细胞和基质轻度增生光镜：肾小球系膜细胞和基质轻度增生左（左（HE HE 200200） 右（
10、右（MassonMasson，200200）系膜增生性肾炎示意图系膜增生性肾小球肾炎临床特征系膜增生性肾小球肾炎临床特征本病发病率较高，占我国原发性肾病综合征本病发病率较高，占我国原发性肾病综合征30%30%，显著高于，显著高于西方国家，男西方国家，男 女，好发于青少年女，好发于青少年约约50%50%患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征至表现为急性肾炎综合征部分患者隐匿起病部分患者隐匿起病本病中：本病中：IgAIgA肾病患者几乎均有血尿，约肾病患者几乎均有血尿，约15%15%出现肾病综合征，出现肾病综合征，而非而非I
11、gAIgA系膜增生性肾小球肾炎患者约系膜增生性肾小球肾炎患者约70%70%出现血尿，出现血尿，50%50%表表现为肾病综合征现为肾病综合征随肾脏病变程度由轻到重，肾功能不全及高血压发生率逐渐随肾脏病变程度由轻到重，肾功能不全及高血压发生率逐渐增加增加本病表现肾病综合征患者对激素和细胞毒药的反应与其病理本病表现肾病综合征患者对激素和细胞毒药的反应与其病理改变相关，轻者疗效好，重者疗效差改变相关，轻者疗效好，重者疗效差（五）系膜毛细血管性肾小球肾炎（五）系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN)(MCGN)光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，
12、可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征双轨征”免疫病理：常见免疫病理：常见IgGIgG和和C3C3呈颗粒状在系膜区及毛细血管壁沉积呈颗粒状在系膜区及毛细血管壁沉积电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积 病理病理光镜：系膜细胞增生插入，肾小球呈分叶状光镜：系膜细胞增生插入，肾小球呈分叶状（PASMPASM，200200）系膜毛细血管性肾小球肾炎示意图系膜毛细血管性肾小球肾炎示意图系膜毛细血管性肾小球肾炎临床特征系膜毛细血管性肾小球肾炎临床特征该病理类型约占我国原发性肾病综合征该病理类型约占我国原发性
13、肾病综合征10-20%10-20%，男，男 女，好女，好发于青壮年发于青壮年约约1/41/31/41/3患者常在上呼吸道感染后，表现为急性肾炎综合患者常在上呼吸道感染后，表现为急性肾炎综合征；约征；约5060%5060%患者表现为肾病综合征，几乎所有患者伴有患者表现为肾病综合征，几乎所有患者伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；其余少数患者表现为无症血尿，少数为发作性肉眼血尿；其余少数患者表现为无症状性血尿和蛋白尿状性血尿和蛋白尿本病所致的肾病综合征治疗困难，激素和细胞毒药物治疗本病所致的肾病综合征治疗困难，激素和细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效，成人疗效差可能仅对部分儿童病例有效，成人疗效差
14、肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续较快进展，肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续较快进展，发病发病1010年后约有年后约有50%50%病例将进展至慢性肾衰竭病例将进展至慢性肾衰竭讲授主要内容讲授主要内容概述概述病因病因病理生理病理生理病理类型及临床特征病理类型及临床特征并发症并发症诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗( (一）感一）感 染染（二）血栓、栓塞并发症（二）血栓、栓塞并发症并发症（三）急性肾损伤（三）急性肾损伤（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱讲授主要内容讲授主要内容概述概述病因病因病理生理病理生理病理类型及临床特征病理类型及临床特征并发症并发症诊断与
15、鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗 肾病综合征肾病综合征诊断标准诊断标准诊断标准诊断标准： （1 1）尿蛋白大于）尿蛋白大于3.5g/d3.5g/d （2 2）血浆白蛋白低于）血浆白蛋白低于30g/L30g/L （3 3）水肿）水肿 （4 4）血脂升高）血脂升高 其中（其中（1 1）（）（2 2）两项为诊断所必需）两项为诊断所必需 诊断步骤：诊断步骤：确诊确诊 肾病综合征肾病综合征确认确认 肾病综合征病因肾病综合征病因确定确定 肾病综合征并发症肾病综合征并发症肾活检肾活检鉴别诊断鉴别诊断1 1、过敏性紫癜肾炎：过敏性紫癜肾炎：2 2、系统性红斑狼疮：、系统性红斑狼疮： 3 3、乙型肝炎病毒相关性肾
16、炎：、乙型肝炎病毒相关性肾炎：4 4、糖尿病肾病、糖尿病肾病5 5、肾淀粉样变性、肾淀粉样变性6 6、骨髓瘤性肾病、骨髓瘤性肾病 1、过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP):过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1-4周左右出现血尿和（或）蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别诊断。鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断2、系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus, SLE)：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断。 鉴别诊断鉴别诊断3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：多见于儿童及青少年，以蛋白尿或肾病综合征为主要临床表现，常见病理类型为膜性肾病，其次为系膜毛细血管性肾小球肾炎等。 国内依据以下三点进行诊断：血清HBV抗原阳性；患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；肾活检切片中找到HBV抗原。 鉴别诊断鉴别诊断4、糖尿病肾病(diabetic nephropathy,DN)：好发于中老年，肾病综合征常见于10年病程以上糖尿病患者。早
