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1、肝胆疾病肝脏解剖生理学1. 肝脏重约23斤，左右径约25厘米，前后径约15厘米，上下径约6厘米。活体呈棕红色；位置: 大部分右季肋区和腹上区，小部分左季肋区。镰状韧带分肝为左右两叶；裸区左侧有腔静脉沟。2. 肝脏面有H形沟，肝门处由前向后依次为肝左右管、肝固有动脉左右支、肝门静脉左右支。H行沟的左侧有肝圆韧带，出肝镰状韧带游离缘行至脐。右侧纵沟为胆囊窝，后部为腔静脉沟，其上端有肝左、中、右静脉注入下腔静脉（第二肝门）。3. 肝的韧带：镰状韧带；冠状韧带, 肝裸区，左三角韧带，右三角韧带；肝圆韧带；肝胃韧带；静脉韧带；肝十二指肠韧带：内有胆总管（右前），肝固有动脉（左前），肝门静脉（后），汇合点
2、的高中低：肝管、门静脉、肝固有动脉（管静动）4. 肝左叶：肝圆韧带与静脉韧带裂之间；肝右叶： 右叶：胆囊窝与腔静脉沟右侧； 方叶：肝门之前，肝圆韧带与胆囊窝之间； 尾状叶：肝门之后，静脉韧带裂与腔静脉沟之间；5. 膈下间隙：位于膈与横结肠及其系膜之间。A. 肝上间隙（镰状韧带）*左肝上间隙（左三角韧带）：左肝上前间隙；左肝上后间隙； *右肝上间隙B. 肝下间隙（肝圆韧带）：*左肝下间隙（小网膜、胃）；左肝下前间隙；左肝下后间隙（网膜囊）； *右肝下间隙（肝肾隐窝） C. 膈下腹膜外间隙6. 肝的分段与分叶：左半肝：左内叶、左外叶、尾状叶右半肝：右前叶、右后叶7. 肝内血液循环门静脉、肝动脉小叶
3、间静脉、小叶间动脉肝血窦中央静脉小叶下静脉肝静脉下腔静脉8. 肝小叶、门管小叶、肝腺泡（hepatic acinus)（相当于1/3肝小叶）9. 胆囊长812cm，宽35cm，容量4060ml。分底、体、颈、管。（胆囊壁有三层，黏膜层单柱，肌层，外膜层）10. 在胆囊颈的右侧壁常有一凸向后下方的小囊，朝向十二指肠，称为Hartmann囊，胆囊结石常在此处存留。胆总管、肝总管和肝的脏面围成胆囊三角，依次寻找胆囊动脉。胆总管分十二指肠上段、后段、胰腺段、十二指肠壁段。11. 肝脏的生理功能 分泌功能：分泌胆汁6001000ml，有助于脂肪消化和脂溶性维生素的吸收 代谢功能：参与蛋白质、脂肪、碳水化
4、合物、维生素及激素的代谢 凝血功能：合成和产生凝血物质的场所，纤维蛋白原、凝血酶原、凝血因子（ 、 ）、维生素K 解毒功能：单核吞噬细胞系统的吞噬；分解、氧化和结合等方式 吞噬及免疫功能：单核吞噬细胞系统的Kupffer细胞 其他功能：肝内储存在大量血液，并间接参与造血；肝内储存铁、铜、维生素B12和叶酸等；肝的再生能力；耐受缺血缺氧的能力（人正常肝30min，人硬化肝15min）l 肝脏的分段（Couinaud分段）：1957年，由Couinaud提出由纵向的3个肝裂和横向的一个肝沟将肝脏分割成7个功能区，即称之为功能性肝段，肝尾状叶除外。依顺时钟方向标以。尾状叶段，左外上段，左外下段，左内
5、段段，右前下段，右后下段，右后上段，右前上段。l 肝脏的血流供应肝动脉：供血25%30% ，供氧40%60%；门静脉供血70%75%，提供营养肝硬化l 概念：以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。l 病因： 病毒性肝炎：我国最常见 慢性酒精中毒：国外最常见 胆汁淤积性：原发性和继发性。 药物或毒物 肝脏血液循环障碍 遗传和代谢性疾病：铜代谢紊乱、血色病、1-抗胰蛋白酶缺乏 免疫紊乱 血吸虫性 隐原性肝硬化：病因仍不明者约5%10% 其他可能的病因包括营养不良、肉芽肿性肝损，感染等，有的病人则为混合性。l 发病机制：肝损伤星形细胞激活细胞因子增加弥漫性屏障形成（肝窦
6、毛细血管化）肝细胞合成功能下降门脉血流受阻加重肝损广泛肝细胞坏死，再生结节形成大量纤维结缔组织增生肝小叶重新分割假小叶形成肝硬化小结节性：直径3mm，可达5cm或更大大小结节混合性肝：上述二型混合型l 临床表现1. 代偿期：症状轻，缺乏特异性2. 失代偿期：肝功能减退；门静脉高压A. 肝功能减退 消化吸收不良 营养不良 黄疸 出血及贫血 内分泌失调：雌激素增加，雄激素减少蜘蛛痣、肝掌；肾上腺皮质功能减弱，促黑素细胞激素增加肝病面容；抗利尿激素促进腹水；甲状腺激素减少 不规则低热 低白蛋白血症B. 门静脉高压 腹水形成腹疝、呼吸困难；（门脉高压，静水压增高；有效血容量不足，钠水潴留；低白蛋白血症
7、；醛固酮和抗利尿剂激素灭能作用减弱；肝淋巴量超过淋巴循环引流的能力） 侧支循环开放（门静脉肝内与肝静脉交通，肝外与腔静脉交通）：食管胃底静脉曲张；腹壁静脉曲张；痔静脉扩张；腹膜后吻合支曲张（Retzius静脉）；脾肾分流 脾功能亢进：脾大；脾功能亢进C. 并发症： 上消化道出血：食管胃底静脉曲张出血；消化性溃疡和急性出血性糜烂性胃炎；门静脉高压性胃病 胆石症：发生率为30%（胆汁酸分泌减少；库普弗细胞减少；脾功能亢进致慢性溶血；雌激素灭活减少） 感染：自发性细菌性腹膜炎；胆道感染；肺部、肠道感染及尿路感染 门静脉血栓形成或海绵样变：肝门部或肝内门静脉分支部分或完全慢性阻塞后，在门静脉周围形成细
8、小迂曲的血管，可视为门静脉的血管瘤。 电解质和酸碱平衡紊乱 肝肾综合症：顽固性腹水患者出现少尿、无尿、氮质血症、低尿钠、低血钠，考虑出现肝肾综合症 肝肺综合症：排除原发心肺疾患，具有基础肝病，肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍。 原发性肝癌 肝性脑病：严重肝病引起的以代谢紊乱为基础的神经、精神综合症。表现为意识障碍，行为失常和昏迷。l 诊断病史；体征；实验室检查；影像学检查l 鉴别诊断 肝脾肿大，与血液科的肝脾肿大、肝癌等鉴别 腹水：感染性、结核性、癌性、营养不良性等 上消化道出血 感染 昏迷的鉴别 与原发性胆汁性肝硬化及其他原因的肝硬化鉴别 肝肾综合症应注意与医源性肾衰区分开来 肝肺综合症与肺
9、动脉高压鉴别l 治疗1. 保护或改善肝功能 去除或减轻病因：抗HBV治疗；抗HCV治疗（代偿期） 慎用损伤肝脏的药物 尽可能肠内营养 保护肝细胞2. 门静脉高压症状及其并发症治疗 腹水药物治疗： 小剂量联合用药，根据病情逐步加量 首选安体舒通 最大剂量：安体舒通 最大剂量为400mg/d；速尿 160mg/d 剂量选择：以每天减少体重不超过0.5kg为宜其他：放腹水加输注白蛋白、提高血浆胶体渗透压、腹水浓缩回输、经颈静脉肝内门腔分流术（TIPS） 食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗及预防重症监护控制出血药物治疗：垂体后叶素、生长抑素、奥曲肽气囊压迫术内镜治疗急症手术介入治疗3. 其他并发症治疗 胆
10、石症：内科保守治疗为主 感染：抗感染、首先3代头孢 门静脉血栓形成：抗凝、溶栓、TIPS 肝硬化低钠血症 肝肾综合征：TIPS、人工肝、肝移植等 肝肺综合征：吸氧、肝移植4. 手术5. 患者教育休息、禁酒、低盐饮食、避免感染、坚持用药门静脉高压l 门静脉血流受阻、血液瘀滞压力超出正常值13-24cmH2O，平均是18（门静脉入肝血流1125ml/min），出现一系列的症状，脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水l 门静脉系统解剖及特点1. 由肠系膜上下静脉和脾静脉汇合。脾静脉血流约占门静脉血流的20-30%2. 无瓣膜，压力通过流入的血量和流出阻力差形成压力并维持。3. 门静脉和肝动
11、脉关系密切：门静脉血流增加，肝动脉血流就减少4. 四个交通支：胃底和食管下段；肛管和直肠下段；前腹壁交通支；腹膜后交通支5. 血液动力学 正常门静脉血流为向肝血流 PH时，门静脉血流部分为向肝血流，部分为离肝血流 离肝血流的原因是窦后梗阻：肝流出道受阻，部分肝动脉血经动静脉交通支流入门静脉，再经其侧支循环流入腔静脉系统。l 门脉高压机制 后向性机制PH由于门静脉阻力增加造成的，肝硬变病人的门静脉阻力较正常人高5倍以上，而门静脉血流量则无明显的增加，单纯机械梗阻所致“被动充血”，是门体分流术的理论基础 前向性机制PH时门静脉系统的阻力由于侧支循环的开放，没有明显的升高，门静脉压力维持较高的水平是
12、由于门静脉系统血流量增加所致。内脏动脉系统的高动力灌注势必增加门静脉血流量，而肝内外大量动静脉短路形成，更加使门静脉系统容量大幅度增加，致PH。脾动脉结扎和脾切除术治疗PH的理论基础。l 门静脉压测定及意义1. 自由门静脉压（FPP）术中直接测定：大网膜静脉或胃网膜右静脉穿刺测压，以第二腰椎前缘即门静脉部位为基点，以25cmH2O为正常界限，压力大于30cmH2O可确诊2. 近肝段门脉压（肝侧门脉闭锁压，HOPP）：肝窦内压力 正常510cmH2O，门静脉高压时1535cmH2O3. 远肝段门脉压（脏侧门脉闭锁压，SOPP）：门脉完全阻断后的门脉循环，正常为4060cmH2O，门静脉高压时30
13、40cmH2O4. 门脉最大灌注压(MPP)SOPPHOPP，MPP越大，门脉灌注量越大；5. SOPPHOPP：向肝 Hepatopetal flow；SOPPHOPP：离肝 Hepatofugal flow； 门静脉压测定方法脾穿刺法。脾髓压力（SP）相当于门静脉压力。同时可作脾门静脉造影，观察肝外阻塞部位及食管静脉曲张。 经皮经肝门静脉导管法（PTP）：经右腋中线穿刺进入门静脉内，置入导管测压和造影。并可注入栓塞剂到胃左静脉或胃短静脉治疗出血。l 肝静脉压测定1. 可鉴别窦前梗阻或窦后梗阻：自由肝静脉压（FHVP），肝静脉楔入压（WHVP）经右臂静脉切开或股静脉穿刺置入导管到肝静脉内测压
14、，此为FHVP；再向前推动导管直至不能进入为止，此时所测压力为WHVP：正常FHVP为3.34.9mmHg，正常WHVP为4.86.8mmHg2. WHVP-肝窦压力，取决于门静脉压力 正常人：FHVPWHVP，肝内窦后型门静脉高压：WHVP明显增高正常人：FHVPWHVPFPP（SP）肝前型PH和肝内窦前型PH：FHVPWHVPFPP（SP）肝内窦后型PH：FHVPWHVPFPP（SP）肝后型PH：不能测得肝静脉压l 肝血流量测定1. 正常人全肝血流量每分钟约为1500 ml：门静脉血占75%，血流量1100ml/分钟；肝动脉血占25%，血流量350ml/分钟，门静脉和肝动脉对肝的供氧比例几乎相等2. 对判断预后有很大意义l 原因类型1. 按部位 肝前型：门静脉血栓、动静脉瘘、先天的畸形和外在压迫 肝内型：肝硬化（肝炎后、酒精性、自身免疫性）窦前性：血吸虫病；早期原发性胆汁性肝硬变窦性/混合性：慢性肝炎后肝硬变；酒精性肝硬变/肝炎；肝细胞结节再生性增生窦后性：静脉阻塞性疾病；肝静脉栓塞（Budd-Chiari综合征）肝后型：Budd-Chiari综合征或缩窄性心包炎等肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞，分为急性、亚急性和慢性三型；病因：我国妊娠、感染和下腔静脉蹼膜性梗阻；西方：骨髓增
