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1、维生素,D缺乏性佝偻病,ppt医学课件维生素D缺乏性佝偻病VitaminDdeficiencyrickets1概述定义是由于体内维生素D不足致使钙磷代谢紊乱而产生的一种以骨骼病变为主的慢性营养缺乏病中医病名本病属于中医学五迟夜惊汗证等病证范畴发病情况好发于2岁以下婴幼儿以冬春两季为多见我国北方发病率高于南方工业城市高于农村人工喂养的婴儿发病率高于母乳喂养者预后本病一般预后良好但病情重迁延失治者常可遗留骨骼畸形甚或影响儿童正常生长发育2病因病机病因先天禀赋不足胎元失养后天养护失宜日照不足喂养不当他病久病损伤脾胃等以先天禀赋不足后天养护失宜为多见病位脾肾常累及心肺肝三脏病机之关键脾肾不足精血亏虚骨
2、脉失养3精血有亏肾精不足骨髓不充齿迟发迟头颅软化先天不足肾影响胎儿肝精血不足筋骨失养立迟行迟生化乏源不能化生精微滋养肌肉四肢唇口颈项肌肉四肢软弱无力后天不足脾心心血不足神窍不利语迟气血虚弱脾虚则肝旺肝阳内亢阳失潜藏烦躁夜啼冒汗寐而不宁4病因病理1维生素D来源代谢和生理功能1来源和代谢维生素D为脂溶性维生素其来源有二个途径一是内源性5VD来源36二是外源性主要从某些动物性食物肝蛋乳及植物性食物中获得7蛋黄8肝9母乳10VD2来源11无论是内源性维生素D还是外源性的维生素D均无活性维生素DD3D2肝25羟胆骨化醇25OHD3才有微弱的抗佝偻病作用经维生素D结合蛋白转运肝细胞内25羟化酶作用下12肾
3、近曲小管再一次羟化125二羟胆骨化醇125OH2D3125OH2D3是体内VitD的活动形式具有很强的生物活性其活性约为25OHD3的100200倍有很强的抗佝偻病作用上皮细胞线粒体内1羟化酶132125OH2D3的生理功能对肠的作用促进小肠粘膜对钙磷的吸收125OH2D3能增进小肠粘膜对钙的吸收进而促进对磷的吸收对肾的作用促进肾近曲小管对钙磷的重吸收降低尿中钙磷排出量提高血中钙磷浓度对骨的作用一是促进旧骨质脱钙使旧骨中的骨盐溶解钙磷运到血液中增加细胞外液钙磷的浓度二是促进成骨细胞的功能使骨细胞形成骨样组织促进血中钙磷沉积于骨骼的生长部位形成新骨并使骨骼不断生长总之血Ca2P3促进新骨形成14
4、肾中125OH2D3的生成受血清钙磷浓度甲状旁腺素和降钙素的调节血钙PTH125OH2D3血钙CT125OH2D3153病因1日光照射不足内源性VitD生成减少寒冷地区的婴幼儿冬季不常到户外活动空气中烟尘过多或雨雾季节过长以及穿衣过多玻璃遮挡等影响到光照时间和强度故本病北方较南方多冬季较夏季多162维生素D摄入不足外源性VitD补充减少天然食物含维生素D少蔬菜及水果含量极微不能满足婴幼儿对维生素D的需要若不晒太阳或不补充鱼肝油就易患佝偻病173食物中钙磷比例不当母乳含钙磷的比例较合适21有利于钙的吸收人工喂养者较母乳喂养者更易发生佝偻病因此应提倡母乳喂养并及时添加含VitD的辅食184生长发育
5、过快骨骼的生长速度与维生素D和钙的需求成正比婴儿期生长快维生素D需求量大佝偻病的发生率最高2岁以后生长速度减慢且户外活动增多佝偻病的发病明显减少早产儿多胎儿和低出生体重儿体内维生素D储备少出生后生长快更易缺乏维生素D而患佝偻病195疾病或药物的影响慢性胃肠疾病及肝胆系统疾病影响维生素D的吸收和利用肝肾严重病变可致维生素D羟化障碍125OH2D3不足可影响钙磷的吸收利用引起佝偻病长期服用苯妥英钠苯巴比妥类药物可促进肝氧化酶的作用使VitD3和25OHD3分解因而失去活性过久可导致佝偻病204病理维生素D缺乏骨样组织钙化障碍肠钙磷吸收减少血钙降低甲状旁腺代偿机能尿排磷增加增强不足骨钙不能游离入血血
6、磷降低旧骨脱钙增加骨样组织堆积血钙降低血钙正常或稍低钙磷乘积降低佝偻病佝偻病手足搐搦症21临床表现根据临床症状血液生化及X线检查本病可分四期一活动早期初期始于23个月1神经精神症状易激惹夜寐不安烦躁多哭多汗与室温季节无关枕秃因汗多而摇头擦枕所致2骨骼改变不明显X线检查多正常或仅有钙化线轻变模糊22枕秃23二活动期激期常见于3个月至2岁的小儿1神经精神症状上述表现更加明显2骨骼表现1头部颅骨软化方颅前囟迟闭乳牙萌迟24颅骨软化以手指按压顶骨或颅骨中央部分有乓乒球样感觉多见于36个月婴儿是活动期佝偻病最早出现的骨骼体征方颅额顶部出现对称性颅骨圆突系骨膜下骨样组织堆积过多所致多见于59个月以上小儿前
7、囟迟闭常超过15岁甚至迟至23岁乳牙萌迟可迟至10个月甚至1岁多方出牙25方颅26头部272胸部肋骨串珠郝氏沟鸡胸或漏斗胸肋骨串珠肋骨骨骺处膨大重者一望可见多见于第四肋以下以第710肋为明显向内隆起部分较大可使肺受压致局部肺不张28串珠29鸡胸或漏斗胸肋骨骺部内陷使胸骨凸出胸腔前后径增大称为鸡胸胸骨下部凹陷成为漏斗胸30鸡胸漏斗胸31漏斗胸32郝氏沟重症佝偻病肋骨软化被膈肌收缩牵拉而内陷形成横沟称郝氏沟33郝氏沟34胸部353四肢手脚镯腿的畸形手脚镯腕部桡骨及尺骨末端的肥厚膨出形成环状隆起状似手镯踝上的类似畸形不如腕部明显称脚镯多见于6个月以后的小儿36手镯37腿的畸形有X形腿及O型腿O型腿两
8、足跟靠拢时两膝关节不能并拢相距6cm为重度畸形X型腿则在膝关节并拢时两踝关节不能靠拢畸形程度的确定同O形腿38O型腿39X型腿40手脚413其他症状可有肌肉松弛肌力减弱以至坐立行较迟腹壁肌肉松弛引起蛙腹患儿条件反射形成缓慢重者可有精神呆滞表情淡漠贫血及肝脾肿大42肌肉松软表情淡漠43蛙腹和脊柱畸形44三恢复期治疗后症状改善体征减轻骨骺重现临时钙化带四后遗症期非活动期大多见于3岁以后症状消失骨骺改变不再进展X线检查恢复正常留下轻重不等的骨骼畸形轻者可在生长发育过程中渐行矫正45生化检查正常初期极期恢复期血钙225275mmolL正常或稍低降低稍低或正常911mgdl血磷097161mmolL渐至
9、正常比35mgal降低更显著降低Ca2先恢复钙磷21增高低于初期更低钙磷4040无活动性佝偻病3040可疑为佝偻病46X线检查初期正常或仅有钙化线轻变改变激期临时钙化带消失骨骺软骨部加宽干骺端呈杯口状或至毛刷状改变骨干均匀脱钙或骨折后遗症期恢复正常47骨48佝偻病骨骼片4950诊断与鉴别诊断1诊断根据临床症状体征X线骨骼改变血生化检查结合年龄季节地域光照不足及喂养等诊断不难碱性磷酸酶增高早于骨骼体征和X线改变有助于早期诊断125一二羟基胆骨化醇或血清中25羟胆骨化醇常在活动早期已降低对早期诊断常比其他检查更灵敏可靠51诊断临床分期初期激期恢复期后遗症期临床分三度轻度颅骨软化囟门增大轻度方颅肋骨
10、串珠肋软骨沟中度典型串珠手镯肋软骨沟轻或中度鸡胸漏斗胸O形或X形腿可有囟门晚闭出牙迟重度明显肋软骨沟鸡胸漏斗胸O形或X形腿病理性骨折522鉴别诊断呆小病由甲状腺功能低下所致相同点生长发育迟缓体形短小更为严重不同点智力落后有呆小病特殊面容眼距宽眼裂小唇厚舌厚大等血清钙磷正常X线虽见骨龄较正常同龄儿迟但钙化正常远端肾小管酸中毒23岁以后发病以多尿碱性尿代谢性酸中毒高血氯低血磷低血钾为特征生长发育明显落后5354肾性佝偻病为慢性肾功能障碍所致的钙磷化谢失常血Ca2血P3X线见骨质普遍性脱钙治疗应积极改善肾功能给予大剂量VitD3或125OH2D3治疗此外还应与维生素D依赖性佝偻病范可尼综合征等鉴别维
11、生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传多于1岁内发病有严重佝偻病症状生长发育落后有低钙低磷血症可出现高氨基酸尿症范可尼综合征为常染色体隐性或显性遗传多在出生46个月后发病有多饮多尿乏力营养不良肝脾肿大发育迟缓和重度佝偻病等表现有氨基酸尿肾性糖尿低血磷和尿磷增多表现55辨证论治一辨证要点本病总属虚证辨证以脏腑辨证为纲再辨病情轻重及病变部位二治疗原则本病治疗当以虚则补之为基本法则补虚重点在脾肾俟脾气健旺肾气充盈精血丰沛脏腑骨脉得养则诸证可除初期治宜健脾益气为主激期治宜补肾填精为主出现兼证者又当参合其他治法随证施之同时应强调对患儿的养护勤晒太阳供给丰富营养及时添加辅食活动期避免久坐久立及早走积极防治外感
12、等方能取得好的疗效56三证治分类1肺脾气虚证候多汗易惊睡眠不安面色少华肌肉松软纳呆便溏发稀枕秃囟门开大或形体虚胖反复感冒舌质淡苔薄白脉软无力辨证要点本证见于佝偻病的初期由肺虚卫表不固脾虚运化失健所致临证以肺脾气虚兼心神不宁为辨证要点若病情进展则转为激期治法健脾益气补肺固表方药人参五味子汤加减572脾虚肝旺证候头部多汗发稀枕秃囟门迟闭出牙延迟坐立行走无力夜啼不宁易惊多惕甚则抽搐纳呆食少舌质淡苔薄白脉细弦辨证要点本证见于佝偻病激期由脾虚气弱化源不足肝阳亢旺所致脾虚化源不足则多汗发稀纳呆乏力肝旺动风则夜啼易惊多惕抽搐坐立行走无力若病情久延肾精亏损骨失充养则发生骨骼畸形治法健脾助运平肝熄风方药益脾镇惊
13、散加减583肾精亏损证候面白虚烦形瘦神疲筋骨萎软坐立行迟头颅方大肋骨串珠手镯脚镯鸡胸龟背下肢弯曲舌质淡舌苔少脉细无力辨证要点本证见于佝偻病激期至恢复期后遗症期由病久及肾肾精亏损骨失充养所致临证以颅骨软化囟门晚闭出牙延迟等骨骼改变为辨证要点治法补肾填精佐以健脾方药补肾地黄丸加减59西医治疗1一般治疗鼓励患儿多作户外活动多晒太阳加强主动与被动运动增强肌力注意添加辅食多食富含VitD的食物如肝类牛奶鱼卵蛋黄等避免过多糖类及单纯性乳类喂养601口服法活动早期含VitD2每日10002000IU持续一月后改服预防量VitD4001000IU日活动极期每日量为30006000IU持续一月改为预防量恢复期可用预防量维持612突出疗法在小儿拒绝口服重症或有肺炎腹泻急性传染病时可考虑肌肉注射VitD240万IU支或D330万IU支活动早期或轻度肌注VitD2或D31支一般一次即够随访1月如好转则以预防量口服维持若好转不明显可再加注一次活动激期或中度可给D360万IU或D280万IU分2次肌肉注射相隔24周重度佝偻病可给D3或D2三次肌注每次1支相隔24周一月后随访给预防量维持直至2岁623补充钙剂口服或肌肉注射VitD一般不需先服钙剂但3个月以内小婴儿
