《应激性心肌病教学材料》由会员分享，可在线阅读，更多相关《应激性心肌病教学材料（38页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、应激性心肌病应激性心肌病（Tako-TsuboTako-Tsubo综合征综合征）合肥市第五人民医院心内科合肥市第五人民医院心内科 张贵明张贵明概述概述n n应激性心肌病是指由应激诱发的左室心尖应激性心肌病是指由应激诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍的一类疾病部呈球形扩张伴室壁运动障碍的一类疾病，临床表现为剧烈胸痛，心电图酷似急性，临床表现为剧烈胸痛，心电图酷似急性心肌梗死的改变，有心肌生物学标志物的心肌梗死的改变，有心肌生物学标志物的升高，冠状动脉造影正常。升高，冠状动脉造影正常。n n该类疾病于该类疾病于1 9 9 01 9 9 0年在日本首次被发现，因年在日本首次被发现，因其急性期左
2、室收缩末期形态像日本渔民捕其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼篓而被命名为捉章鱼的鱼篓而被命名为Tako-Tsubo(Tako-Tsubo(章鱼章鱼瓶瓶) )心肌病，又称心肌病，又称Tako-TsuboTako-Tsubo综合征、心尖综合征、心尖球形综合征球形综合征(apical ballooning sy ndrome)(apical ballooning sy ndrome)。由于大部分患者发病前曾遭受严重的精神由于大部分患者发病前曾遭受严重的精神或躯体刺激，故又将其命名为应激性心肌或躯体刺激，故又将其命名为应激性心肌病，并作为一种新型心肌病正式列入心肌病，并作为一种新型心肌病正
3、式列入心肌病的最新分类。病的最新分类。主要内容主要内容流行病学BB病生学机制C C实验室检杳DD临床特点 治疗及预后AAE E流行病学流行病学n n应激性心肌病常累及绝经期妇女，后者多应激性心肌病常累及绝经期妇女，后者多表现为胸痛或呼吸困难并有应激史。通常表现为胸痛或呼吸困难并有应激史。通常不存在典型的心血管危险因素。应激性心不存在典型的心血管危险因素。应激性心肌病在日本、欧洲、南美多有报道，近年肌病在日本、欧洲、南美多有报道，近年在我国亦有报道。现认为在以急性在我国亦有报道。现认为在以急性STST段抬段抬高型心肌梗死收治的患者中，本病占高型心肌梗死收治的患者中，本病占1.7%1.7%2.22
4、.2。n n荟萃分析显示，荟萃分析显示，2020个研究中仅有个研究中仅有2.72.7的应的应激性心肌病患者年龄在激性心肌病患者年龄在5 05 0岁以下，其中伴岁以下，其中伴有高血压占有高血压占43.043.0，糖尿病占，糖尿病占11.011.0，高脂，高脂血症占血症占2 5.42 5.4，吸烟患者为，吸烟患者为2 3.02 3.0。在世界。在世界范围内本病发病率不断增加，主要在于识范围内本病发病率不断增加，主要在于识别率的增加，因心肌影像学的快速发展使别率的增加，因心肌影像学的快速发展使得该病能被准确诊断得该病能被准确诊断病理生理学机制病理生理学机制n n迄今为止，应激性心肌病的病因和发病机制
5、尚不清迄今为止，应激性心肌病的病因和发病机制尚不清楚，存在楚，存在儿茶酚胺学说儿茶酚胺学说、微血管病变微血管病变学学说说、冠状动冠状动脉痉挛学说脉痉挛学说和和心肌炎症学说心肌炎症学说等。大部分学者认为，等。大部分学者认为，突发的情绪应激导致高水平的儿茶酚胺可能是极为突发的情绪应激导致高水平的儿茶酚胺可能是极为重要的机制。该病在绝经期妇女中高发，提示女性重要的机制。该病在绝经期妇女中高发，提示女性激素在其中也起着重要作用。遗传因素的作用不清激素在其中也起着重要作用。遗传因素的作用不清，但有报道说多个病例显示具有相同基因的中年女，但有报道说多个病例显示具有相同基因的中年女性如姐妹俩可先后发病性如姐
6、妹俩可先后发病病生学机制病生学机制-儿茶酚胺毒性作用儿茶酚胺毒性作用n n任何导致儿茶酚胺水平增高的疾病均可能引任何导致儿茶酚胺水平增高的疾病均可能引发应激性心肌病，如蛛网膜下隙出血、脓毒发应激性心肌病，如蛛网膜下隙出血、脓毒血症、呼吸衰竭等，上述疾病可导致生理性血症、呼吸衰竭等，上述疾病可导致生理性应激状态引发该病。变态反应导致组胺水平应激状态引发该病。变态反应导致组胺水平增高同样可使儿茶酚胺水平增加增高同样可使儿茶酚胺水平增加。病生学机制病生学机制-儿茶酚胺毒性作用儿茶酚胺毒性作用n n已有充分证据表明，在应激性心肌病的发病已有充分证据表明，在应激性心肌病的发病环节中，儿茶酚胺起着重要作用
7、，但后者是环节中，儿茶酚胺起着重要作用，但后者是作为疾病的病因还是结果尚不清楚。应激导作为疾病的病因还是结果尚不清楚。应激导致的儿茶酚胺分泌紊乱，且心肌的交感神经致的儿茶酚胺分泌紊乱，且心肌的交感神经分布情况可通过分布情况可通过SPECT(Single Photon SPECT(Single Photon Emission Computed Tomography)Emission Computed Tomography)进行判进行判断。应激性心肌病患者心尖部交感神经功能断。应激性心肌病患者心尖部交感神经功能不良包括失活和功能亢进，并在随后的数月不良包括失活和功能亢进，并在随后的数月内逐渐改善内
8、逐渐改善。病生学机制病生学机制-儿茶酚胺毒性作用儿茶酚胺毒性作用n n少数病例在低血糖、甲状腺功能亢进、可少数病例在低血糖、甲状腺功能亢进、可卡因或乙醇戒断时、气胸或硬膜下血肿时卡因或乙醇戒断时、气胸或硬膜下血肿时出现，提示应激性心肌病可为高交感活性出现，提示应激性心肌病可为高交感活性所驱动所驱动。儿茶酚胺（CA）包括去甲肾上腺素（NA或NE）、肾上腺素(Ad或E)和多巴胺（DA）病生学机制病生学机制-心肌炎心肌炎n n心肌炎也是假定的学说之一，但缺乏组织学的证据支心肌炎也是假定的学说之一，但缺乏组织学的证据支持持。n n在心肌组织切片上可见轻度的心肌纤维化和局限性的在心肌组织切片上可见轻度的
9、心肌纤维化和局限性的单核细胞浸润。心肌炎与情绪应激的发生如此恰巧的单核细胞浸润。心肌炎与情绪应激的发生如此恰巧的同时出现，很多学者认为不太可能。急性淋巴细胞性同时出现，很多学者认为不太可能。急性淋巴细胞性心肌炎的临床表现也酷似急性心肌梗死，其心电图表心肌炎的临床表现也酷似急性心肌梗死，其心电图表现超出了单支冠状动脉供血区域，即使明显的室壁运现超出了单支冠状动脉供血区域，即使明显的室壁运动异常但是恢复迅速，反映心肌坏死的心脏标志物轻动异常但是恢复迅速，反映心肌坏死的心脏标志物轻至中度升高，但并未发现心尖部的球形扩张。此外，至中度升高，但并未发现心尖部的球形扩张。此外，即使少数患者施行了心内膜组织
10、活检，均未能从组织即使少数患者施行了心内膜组织活检，均未能从组织病理学角度发现心肌炎的证据病理学角度发现心肌炎的证据病生学机制病生学机制-肾上腺素能受体高敏肾上腺素能受体高敏n n肾上腺素能受体高敏也是可能源源之一，肾上腺素能受体高敏也是可能源源之一，如果在心尖部存在高密度高活性的肾上腺如果在心尖部存在高密度高活性的肾上腺素受体，在应激时局部心肌可出现剧烈反素受体，在应激时局部心肌可出现剧烈反应，这可能是易感人群发病的机制。应，这可能是易感人群发病的机制。PETPET通过检查脱氧葡萄糖再摄取通过检查脱氧葡萄糖再摄取(18-F1uorine (18-F1uorine Fluorodeoxy Li
11、coseFluorodeoxy Licose，FDG)FDG)可显示室壁运可显示室壁运动异常和充盈缺损区域，这可能为肾上腺动异常和充盈缺损区域，这可能为肾上腺素受体失活区素受体失活区病生学机制病生学机制-小血管痉挛和微血管功能障碍小血管痉挛和微血管功能障碍n n有研究显示，精神压力可导致冠状动脉痉挛，情绪应激可有研究显示，精神压力可导致冠状动脉痉挛，情绪应激可作为启动因子导致应激性心肌病。作为启动因子导致应激性心肌病。KurisuKurisu等研究发现等研究发现1 1例例患者存在弥漫性多支血管痉挛现象，日本患者中，导管室患者存在弥漫性多支血管痉挛现象，日本患者中，导管室进行激发试验可见高达进行
12、激发试验可见高达1 51 5的患者出现冠状动脉痉挛。的患者出现冠状动脉痉挛。ElesberElesber等评估了心肌的灌注情况发现，应激性心肌病患等评估了心肌的灌注情况发现，应激性心肌病患者其左室室壁存在多处灌注不良，其不良程度与心肌损伤者其左室室壁存在多处灌注不良，其不良程度与心肌损伤程度相关。程度相关。KurisuKurisu据此提出微血管功能障碍可引发该病的据此提出微血管功能障碍可引发该病的心肌缺血，并在左室心尖部球型扩张部位出现的微血管功心肌缺血，并在左室心尖部球型扩张部位出现的微血管功能障碍可能与心肌细胞内线粒体的能障碍可能与心肌细胞内线粒体的p p氧化能力减低导致的氧化能力减低导致
13、的脂肪酸代谢异常有关。儿茶酚胺通过激活脂肪酸代谢异常有关。儿茶酚胺通过激活p1-p1-受体导致微受体导致微血管内皮损害，引起微血管功能不良血管内皮损害，引起微血管功能不良病生学机制病生学机制-小血管痉挛和微血管功能障碍小血管痉挛和微血管功能障碍n n尽管微血管缺血理论引起了较多学者的关注，但是迄尽管微血管缺血理论引起了较多学者的关注，但是迄今在采用多普勒导丝测量或是超声造影技术均未能证今在采用多普勒导丝测量或是超声造影技术均未能证实该学说的正确性。目前推测继发于心理或是药物应实该学说的正确性。目前推测继发于心理或是药物应激过程所导致的交感神经过度兴奋可能是其重要的病激过程所导致的交感神经过度兴
14、奋可能是其重要的病理生理基础。临床研究发现，短暂的节段性左室顿抑理生理基础。临床研究发现，短暂的节段性左室顿抑可见于蛛网膜下腔出血和嗜铬细胞瘤危象。左室心尖可见于蛛网膜下腔出血和嗜铬细胞瘤危象。左室心尖部易于受到儿茶酚胺介导的心脏毒性物质的作用而发部易于受到儿茶酚胺介导的心脏毒性物质的作用而发生顿抑的现象支持该假说生顿抑的现象支持该假说病生学机制病生学机制-动脉粥样斑块破裂动脉粥样斑块破裂n n儿茶酚胺导致冠状动脉小血管收缩和全身血压儿茶酚胺导致冠状动脉小血管收缩和全身血压升高，可诱发罪犯血管上的斑块破裂，继发血升高，可诱发罪犯血管上的斑块破裂，继发血栓形成，随后血栓自溶，早期即出现血管再通栓
15、形成，随后血栓自溶，早期即出现血管再通，但体内仍存在心肌损伤和微量心肌酶的释放，但体内仍存在心肌损伤和微量心肌酶的释放斑块形成及破裂病生学机制病生学机制-雌激素水平减低雌激素水平减低n n在在1414项关于应激性心肌病的研究中，绝经期妇女占项关于应激性心肌病的研究中，绝经期妇女占88.8588.85，平均年龄，平均年龄58587777岁。在动物研究中发现由应激导致岁。在动物研究中发现由应激导致的高雌二醇水平可引发左室功能障碍。雌激素通过抑制的高雌二醇水平可引发左室功能障碍。雌激素通过抑制交感神经活性导致微血管功能不良，此外，雌激素还可交感神经活性导致微血管功能不良，此外，雌激素还可以降低冠状动
16、脉内皮系统的一氧化氮生成，影响微血管以降低冠状动脉内皮系统的一氧化氮生成，影响微血管的反应能力。雌激素水平下降使绝经期妇女的心脏对儿的反应能力。雌激素水平下降使绝经期妇女的心脏对儿茶酚胺的敏感性过度增强，从而产生一系列儿茶酚胺介茶酚胺的敏感性过度增强，从而产生一系列儿茶酚胺介导的心肌毒性作用，但也有学者反对这种说法。总之，导的心肌毒性作用，但也有学者反对这种说法。总之，雌激素水平下降在应激性心肌病的发病中起着重要作用雌激素水平下降在应激性心肌病的发病中起着重要作用，可能是发病的环节之一，可能是发病的环节之一病生学机制病生学机制n n应激性心肌病不同的发病理论之间可能并不应激性心肌病不同的发病理论之间可能并不矛盾，应激所导致的交感神经活性增强引起矛盾，应激所导致的交感神经活性增强引起大量儿茶酚胺的快速释放，造成心肌毒性、大量儿茶酚胺的快速释放，造成心肌毒性、多发的冠状动脉小血管痉挛和微血管功能障多发的冠状动脉小血管痉挛和微血管功能障碍。儿茶酚胺强烈的缩血管作用可导致动脉碍。儿茶酚胺强烈的缩血管作用可导致动脉粥样斑块破裂，引发急性心肌缺血。但应激粥样斑块破裂，引发急性心肌缺血。但应激性心肌
