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1、内 科 病 例 讨 论血 液 内 科病 史既 往 史体格检查门诊检查入 院 后病 史v 患者，男，23岁v 因“反复发热、食欲下降3月”于2009年1月24日入院 v 反复高热，最高体温39.5，无时间规律，伴寒战，乏力、纳差、腹胀，厌油、消瘦，咽喉部不适v 外院抗感染、退热治疗后体温下降，仍反复发热v 精神、食欲差，大小便正常，体重下降10余斤v 门诊以“发热原因待查”收入院体格检查v T38，P80次/分，R18次/分，BP120/70mmHgv贫血貌，皮肤黏膜无黄染及瘀点瘀班v浅表淋巴结未扪及肿大，胸骨无压叩痛v心肺无异常v全腹无压痛反跳痛，肝肋下约2cm，脾大至盆腔，表面光整，质地中等
2、，无压痛，腹水征（-）门诊检查资料v血常规：HB 90g/L，WBC 1.1109/L，PLT 83109/Lv腹部彩超：巨脾，脾脏局限性回声减低；肝脏增大； 腹腔未见积液v胸片：双肺未见明显实质性病变，心膈正常（X线图）v骨髓细胞学：骨髓增生极度活跃，红系29%，粒系57.5，巨核细胞36个/片，成熟障碍。v骨髓病理：造血组织增生极度活跃(病理切片)病 史既 往 史体格检查门诊检查入 院 后检查检查治疗入院后检查血象时间HB(g/L)PLT(109/L)WBC(109/L)L(%)N(%)1-2663681.454.529.91-3066760.472.915.61-3163680.9375
3、0.3电解质肝功能肾功能凝血功能K+ 3.76Na + 140.2Cl 100.7Ca21.8 ALT 9 AST 17 GGT 54 AKP 156 总蛋白 68.5白蛋白 32.3 球蛋白 36.2 总胆红素 13.0结合胆红素 10.1 总胆汁酸 7.1BUN 2.57Cr 86.0UA 405.6血氨 28.68PT 10.9APTT 27.1TT 12.5Fg 7.0 D-Dimer 0.2入院后检查生化2009130乙肝标志其它传染病免疫学肝纤三项HbsAg +HbeAb +其余 -HIV-Ab -HCV-Ab -Anti-TP -ENA多肽 -Ds-DNA -血清层粘连蛋白 14
4、8.68ng/ml型胶原蛋白 280.35 ng/ml 透明质酸酶 121.7 ng/ml2009-2-3 眼科会诊：双角膜透明，未见K-F环入院后检查入院后检查影像v上腹部CT：脾巨大，前部实质内见扇形低密度灶， 境界清楚。肝、胆、胰、腹腔及腹膜后 未见明显肿大淋巴结。（CT图片） 意见：脾大并梗死首先考虑v食管吞钡：食管、胃底静脉曲张（中度）（图片）v胸 片：双肺未见明显实质性病变，心膈正常v心 电 图：窦性心律，正常心电图（图）入院后治疗v 抗 感 染：头孢地嗪、头孢哌酮舒巴坦、拜复乐v 支持治疗：红细胞、血浆v 升白细胞：G-CSF治疗2周治疗2周后体温、血象v仍反复发热，体温波动于3
5、638，有时达39 v200926血象： HB128g/L，RBC 4.481012/L WBC5.1109/L，L7.8，M3.5，N87.1 PLT 36109/L电解质肝功能肾功能K+ 4.03Na+ 138.3CL 99.9Ca2+ 2.10ALT 15 总蛋白 69.4AST 31 白蛋白 34.5GGT 52 球蛋白 34.9AKP 151 总胆红素 16.2 结合胆红素 10.1 总胆汁酸 1.5BUN 3.01Cr 81.8UA 484.2血氨 10.71 CRP 32.04治疗2周后生化讨 论 问 题 (一)1、患者的诊断与鉴别诊断如何考虑？2、下一步的诊疗措施是什么？后续治
6、疗v全院会诊决定手术治疗 v200926 全麻下行脾切除+胃底周围曲张血管缝扎术。v术后体温迅速下降， (第二天体温37.4，随后均在3637之间)1.脾病检，明确诊断2.提升血细胞3.处理胃底曲张血管病理检查脾脏病理： 脾脏体积30*25*9cm，重4350g。 红髓区明显扩大，淤血伴明显髓外造血及梗死，以及明显红细胞吞噬现象。 部分区域见一些淋巴样细胞成分分布。 脾门淋巴结一枚反应性增生。术后生化v 电 解 质：K+3.66，Na143.1，CL 104.6， Ca2 2.23 v 肝 功 能：ALT 38，AST76, GGT 238，AKP261 总蛋白75.3，白蛋白36.9，球蛋白
7、38.4 总胆红素17.2，结合胆红素10.7 ，总胆汁酸3.4v 葡 萄 糖：4.48 v 肾 功 能：BUN 4.33，Cr 77.9，UA 322.5 ，血氨20.63 CRP23.53入院后检查血象时 间HB(g/L)PLT(109/L)WBC(109/L)L(%)N(%)1-2663681.454.529.91-3163680.93750.32-06128365.17.887.12-151235322.837.827.32-191176581.949.48.1注： M 16.6、E 15.9； M 16.4，E 21.7， 1.脾切除后嗜酸性粒细胞增多原因？2.目前诊断如何考虑？讨
8、论 问 题 (二)v 2009223 四川大学华西医院病理诊断：v（脾脏）非霍奇金淋巴瘤，系肝脾T细胞淋巴瘤，侵袭性 v 免疫表型检测：CD3 ()，CD7 ()，CD56(部分)，CD4 ()，CD8 ()， CD20 ()，granzymeB()、 TIA-1()，EBER-ISH()v PCR检测：检出TCR 基因克隆性重排 病理检查病情变化v术后患者体温逐渐正常，v体重增加，v一般情况明显好转。 血象演变v200933 血象： HB 114g/L， PLT 460109/L WBC 5.1109/L L 23.7，M 12.3，N 51.7，E 11.2v2009324血象： HB 1
9、31g/L， PLT 300109/L WBC 6.2109/L L 34，M 6，N 47，E 6，异淋4骨髓象 2009-3-27 v骨髓细胞学：骨髓增生活跃 瘤细胞1.5v骨髓病理学：造血组织增生活跃 淋巴瘤细胞散在分布诊断与治疗v临床诊断： 非霍奇金淋巴瘤（ T细胞性）IV期 B组v 联合化疗： 改良ECHOP方案。 第三次化疗前检查v肝 功 能：ALT 147，AST 55，GGT 110 总胆红素14.7，结合胆红素5.7v乙肝标志：HBsAg、HBeAb 、HBcAb阳性，余均阴性。vHBV-DNA：9.89107 cps/mlv骨髓细胞：骨髓增生活跃，瘤细胞1.5。v骨髓病理：
10、造血组织增生活跃，淋巴瘤细胞散在分布v诊断： 1、NHL （ T细胞性）IV期 B组 2、慢性乙型肝炎v下一步如何治疗？讨 论 问 题 (三)随 访v在抗病毒治疗的基础上进行了联合化疗v化疗后一月出现肝功能恶化，予以抗病毒、护肝、支持治疗后好转。未再化疗小 结v肝脾T细胞淋巴瘤（HSTL）作为一种独特类型的淋巴瘤由Farcet 等在1990 年首次报道。v HSTL多见于年轻人，常表现为长期发热， 肝脾不同程度大， 体重下降， 贫血； 但淋巴结往往不受累，外周血为全血细胞减少。侵袭性病程。v病理学上有其独特性，多侵犯肝、脾、骨髓，特征性地表现为窦内侵犯。脾主要病变在红髓，表现为索区及窦内侵犯，
11、可以是轻度或重度、弥漫性侵犯，形成实性团样结构。白髓正常、减小或消失。与脾相比，肝窦内侵犯常常更为明显，具有特异性，亦有报道仅表现为汇管区的侵犯。 小 结小 结v免疫表型多为CD2、 CD3 、CD7 ( + ) ， TCR或( + ) ，常表达NK相关抗原CD16、CD56。多表达细胞毒性颗粒蛋白TIA-1。大部分CD4、 CD5、 CD8(-)，粒酶B、穿孔素常为( - ) 。提示瘤细胞起源于不成熟外周(少数为) 细胞毒性T 淋巴细胞。v遗传学异常主要表现为Iso 7q、tri 8 等。 小 结v脾切除v甾体类药物v烷化剂vCHOP 或CHOP 样方案v自体或异体骨髓或外周血干细胞移植v完全缓解率不高，早期复发比较常见 v中位生存期 2 年 v伴乙肝的患者需积极抗病毒治疗，预后可能更糟谢 谢！
