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1、精品word学习资料 可编辑资料 - - - - - - - - - - - - - - - -学习资料收集于网络,仅供参考硬皮病临床路径一，硬皮病临床路径标准住院流程（一）适用对象.第一诊断为硬皮病（ICD-10 ： M34.902）（二）诊断依据.一）局灶性硬皮病1，硬斑病：较常见.最常发生于腹，背，颈，四肢，面.初呈圆或不规章淡红色或紫红色水肿性斑片, 经数周或数月后扩大,直径可达1 10cm或更大,呈淡黄或象牙色.表面干燥平滑,具蜡样光泽,四周有轻度紫红色晕,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张.局部无汗,也无毛发.经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐萎缩,中心色素脱失.可侵及真皮及浅表皮下
2、,但仍可移动.皮损的数目和部位不一,多数患者只有一个或几个损害,有时呈对称性.皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发.2，带状硬皮病：皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布,也可发生于前额近正中部向头皮延长呈刀砍形,局部皮损显著凹陷,常开头即成萎缩性,皮肤菲薄不发硬,程度不等地贴着于骨面上.额部带状硬斑病大多单独显现,某些病例可合并颜面偏侧萎缩.带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪，肌肉和筋膜,最终硬化固定于下方的组织,常引起严肃的畸形.在肘，腕，指等关节面越过时,可使关节活动受限,并发生肢体张弓状挛缩和爪状手.3，点滴状硬皮病：多发生于上胸，颈，肩，臀或股部.损害为黄豆至五分硬币大小,白
3、色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点,圆形,有时稍有凹陷.病变活动时,四周有紫红色晕.早期质地硬,后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉.病变进展很慢,向四周扩展而相互融合或连续不变.某些皮损可消退,局部残留轻度萎缩的色素冷静.二）系统性硬化症1980 年美国 ARA分类标准：1. 主要标准近端硬皮病,即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚,发紧和硬化.这类变化可累及整个肢体,面部,颈及躯干（胸和腹部）.2. 次要标准(1) 手指硬皮病,以上皮肤病变仅限于手指.(2) 指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消逝.(3) 双侧肺间质纤维化.胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影,可呈“蜂窝肺”外观.符合主
4、要标准或两项以上（含两项）次要标准者,可诊断为系统性硬化症.亚型： CREST综合征,具备钙化，雷诺氏现象，食管运动障碍，硬指和毛细血管扩张5 项中的 3 项及抗着丝点抗体可确诊CREST综合征.学习资料- - -细心整理 - - - 欢迎下载 - - -第 1 页,共 6 页可编辑资料 - - - 欢迎下载精品word学习资料 可编辑资料 - - - - - - - - - - - - - - - -学习资料收集于网络,仅供参考1998 年 ACR关于 SSC修订的分类标准：1，布满性硬皮病除面部，肢体远端和近端外,皮肤增厚仍累及躯干.2. 局限性硬皮病皮肤增厚限于肘（膝）的远端,但可累及面
5、部和颈部.3. 无皮肤硬化的硬皮病临床无皮肤增厚表现.但有特点性的内脏表现和血管及血清学反常.4. 重叠综合征或MCTD上述 3 种情形中任一种与诊断明确的类风湿关节炎，系统性红斑狼疮，多发性肌炎和（或）皮肌炎同时显现为重叠综合征.同时具有上述疾病的临床特点,但不能单独诊断为上述某一种疾病时成为MCTD,血清中常有高滴度的抗U1RNP抗体.5. 未分化结缔组织病雷诺现象伴系统性硬化症的临床和（或）血清学特点,但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏反常.（三）治疗方案的选择.硬皮病诊断及治疗指南（中华风湿病学,2021 年）1. 糖皮质激素.2. 免疫抑制剂.3. 改善微循环药物.4. 保暖，防止吸烟
6、.5. ACEI/ACR，肺动脉高压靶向药，抗纤维化等脏器受累时的治疗.6. 合并症的治疗.7. 植物类抗风湿药等中医中药疗法.8. 血液净化治疗.（四）标准住院日为3-21 天.（五）进入路径标准.1. 第一诊断必需符合ICD-10 ： M34.902 硬皮病疾病编码.2. 当患者同时具有其他疾病诊断,在住院期间的治疗不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径.（六）入院第1-3 天.1. 必需的检查项目：（ 1）血常规，尿常规，大便常规及隐血.（ 2）血液学检查：大生化，ANA 谱，抗dsDNA，抗磷脂抗体谱，ANCA，抗血管炎谱，RF，免疫球蛋白，补体，血沉，CRP，抗“ O”，
7、凝血系列，感染性疾病筛查（乙肝，丙肝，艾滋病，梅毒，结核等）.（ 3）胸片或肺高辨论率CT，心电图，心脏超声.甲襞微循环检查.学习资料- - -细心整理 - - - 欢迎下载 - - -第 2 页,共 6 页可编辑资料 - - - 欢迎下载精品word学习资料 可编辑资料 - - - - - - - - - - - - - - - -学习资料收集于网络,仅供参考2. 依据病情选择：（ 1）皮肤活检病理检查.（ 2）右心导管检查.（ 3）肺功能检查.（ 4）腹部超声 肝，胆，胰，脾，双肾 ，腹部 CT，关节 X光片，骨密度检查.（ 6）甲功，肿瘤标志物，浅表淋巴结超声，泌尿生殖系超声等鉴别诊断所
8、需的检查.（ 7）骨代谢指标.（ 8）合并症的相关检查.（七）药物选择与使用时机.1. 一般治疗（ 1）糖皮质激素：总的来说对本病疗效不显著,但对炎性肌病，间质性肺病的炎症期有确定疗效.在早期水肿期，关节痛和肌痛亦有疗效.剂量为泼尼松30 40mg/d,连用 3 4 周,渐减至保护量l0 15mg/d.（ 2）免疫抑制剂：甲氨蝶呤可改善系统性硬化症相关的皮肤病变进展.环磷酰胺，环孢素A，硫唑嘌呤，雷公藤，秋水仙碱，沙利度胺等对皮肤关节和肾脏病变有确定疗效,与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和削减糖皮质激素用量.2. 对症治疗（ 1）雷诺现象，指端溃疡：勿吸烟,手足避冷保暖.应用改善微循环，扩血
9、管药物,如前列地尔，硝苯地平，阿司匹林,如症状较重,有坏死倾向,可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非.手指坏疽可考虑交感神经阻断术.（ 2）胃肠道受累：质子泵阻滞剂.胃肠动力药.（ 3）硬皮病相关肺动脉高压：应用靶向药物,如波生坦，西地那非，依前列醇等.（ 4）硬皮病相关肺纤维化对于系统性硬化相关间质性肺病,可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗,可应用吡非尼酮抗纤维化.（ 5）硬皮病肾危象：ACEI/ARB 可用于硬皮病肾危象.用中大剂量糖皮质激素（15mg/d强的松或者等效剂量的糖皮质激素）可能是硬皮病肾危象的危险因素,因此,对于使用糖皮质激素的系统性硬化症患者,应严密监测血压和肾功能.血
10、液净化治疗也是硬皮病肾危象治疗中的重要组成部分.3. 中医中药治疗.4. 其他系统累及的治疗.5. 合并症的治疗.（八）住院期间检查项目.1. 必需复查的检查项目：（1）血常规，尿常规.（2）肝肾功能，电解质，血糖等生化.（3）血沉， CRP等炎症指标.学习资料- - -细心整理 - - - 欢迎下载 - - -第 3 页,共 6 页可编辑资料 - - - 欢迎下载精品word学习资料 可编辑资料 - - - - - - - - - - - - - - - -学习资料收集于网络,仅供参考2. 依据患者病情选择复查项目等.（九）出院标准.1. 临床症状好转.2. 炎症指标下降.3. 糖皮质激素可
11、改为口服.4. 没有需要住院处理的并发症.（十）变异及缘由分析.1. 对常规治疗成效差,需延长住院时间.2. 如发生呼吸衰竭或重度肺动脉高压等严肃合并症时,需延长住院时间,增加住院费用.（十一）疗效评估1. 完全把握：临床症状消逝,各项试验室检查指标复原正常.2. 显效：临床症状好转,80%的试验室检查指标复原正常.3. 有效：临床症状好转,试验室检查指标有所改善.4. 无效：临床症状未有改善,试验室检查指标无明显变化.学习资料- - -细心整理 - - - 欢迎下载 - - -第 4 页,共 6 页可编辑资料 - - - 欢迎下载精品word学习资料 可编辑资料 - - - - - - -
12、- - - - - - - - -学习资料收集于网络,仅供参考二，硬皮病临床路径表单适用对象： 第一诊断为硬皮病（ ICD-10 ： M34.902）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日 出院日期：年月日标准住院日：3-21 天时间住院第 1-2 天住院期间可编辑资料 - - - 欢迎下载主询问病史及体格检查要完成病历书写完成初步的病情评估诊签署知情同意书疗请相关科室会诊工作长期医嘱： 风湿免疫科护理常规 一级 / 二级护理（依据病情） 饮食（依据病情） 糖皮质激素 免疫抑制剂 改善微循环药物，扩血管 阿司匹林 局部外用药物 应用激素或环磷酰胺时酌情予防治骨质疏 松，护胃，止
13、吐，保肝，水化等及其他对症治疗重依据脏器受累情形予相应治疗点合并症治疗医临时医嘱 ： 血，尿，大便常规及隐血嘱大生化， ANA谱，抗 dsDNA，抗磷脂抗体谱，ANCA，抗血管炎谱，RF，免疫球蛋白，补体，血沉， CRP，抗“ O”，感染性疾病筛查，骨代谢指标 皮肤活检或甲襞微循环 胸片或胸部CT，心电图，超心动声图，肺功能，浅表淋巴结超声，腹部泌尿系生殖系超 声等 依据病情选择其他检查,如骨密度检查等 药物治疗（视情形）主要进行疾病和安全宣教 入院护理评估护理制订护理方案工作依据医嘱完成帮忙检查及治疗 上级医师查房 评估帮忙检查的结果 病情评估,选择治疗药物 观看药物不良反应 主管医师书写病历 签署知情同意书 必要时相关科室会诊长期医嘱 ： 风湿免疫科护理常规 一级 / 二级护理（依据病情） 饮食（依据病情） 糖皮质激素 免疫抑制剂 改善微循环药物，扩血管 阿司匹林 局部外用药物 应用激素或环磷酰胺时酌情予防 治骨质疏松，护胃，止吐，保肝，水化等及其他对症治疗 据脏器受累情形予相应治疗 合并症治疗临时医嘱 ： 皮肤活检或甲襞微循环 复查血常规，生化，血沉，CRP及其他反常指标 肺部感染时行痰培养检查 右心导管检查 依据病情选择相应检查 基本生活和心理护理 监督患者用药 观看患者病情变化可编辑资料 - - - 欢迎下载病情
