IgA肾病与扁桃体讲座

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1、烦恼有何惧怕,既然躲不掉,就调好心态与它共存。心向阳光,何惧风霜。茫茫人海你我相遇就是缘分,欢迎下载!2021/8/121IgA肾病与扁桃体切除2021/8/122IgA肾病概述w IgA肾炎(IgAglomerulonephritis)是以反复发作性肉眼或镜下血尿,肾小球系膜细胞增生,基质增多,伴广泛IgA沉积为特点的原发性肾小球疾病。1968年erger首先描述本病,故又称Berger病。2021/8/1232021/8/1242021/8/125诊断与鉴别诊断w 本病须经肾活检证实方可诊断。但在肾小球系膜区中有较明显的IgA沉积的疾病很多,应注意鉴别。最常见的有:过敏性紫癜和紫癜性肾炎、

2、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织病、溃疡性结肠炎、银屑、肺癌、喉癌、粘液腺癌、非何杰金淋巴瘤、HIV感染。2021/8/126流行病学w 世界各地报导的发病率有很大差别,似以西太平洋地区为最高。日本报导占活检证实的肾小球疾病的50,而欧洲约为1030,美国则不到2。我国各地报导也不尽相同,约在2030左右。这种差别显然也受到各地肾活检指征和尿液普查的影响。2021/8/127流行病学w 自1978年以来,有一些报导提示本病有家族中高发倾向,提示至少在某些IgA肾病病人中存在着基因的易感性。HLA分析发现与Bw35和DR4有关。最近的一组因IgA引起的终末期肾衰中的分析

3、提示B27和DR1频度增高而DR2频度下降。2021/8/128临床表现w 肉眼血尿型w 镜下血尿型w 肾病综合征型w 高血压型w 肾衰型2021/8/129预 后w 约420自发缓解。每年有12病例进入终末期肾衰。10年肾存活率为8090。估计最终发展成尿毒症者约35左右。其余为持续的血尿或蛋白尿。提示预后不良的因素有:起病时即有肾功能不全、蛋白尿超过1.5g/d、高血压和无肉眼血尿;肾活检有肾小球硬化、间质纤维化、肾小球毛细血管被侵犯、弥漫增生和弥漫新月体形成等。2021/8/1210IgA肾病与扁桃体相关报道w IgA肾病患者咽部分泌液、唾液中IgA与分泌型IgA增多。w IgA肾病患者

4、的扁桃体淋巴细胞培养中发现聚合IgA产生亢进。w 从肾脏提取的IgA可与扁桃体上皮细胞核结合,出现肉眼血尿时聚合IgA增加。w 扁桃体摘除后,血清中IgA、聚合IgA及循环免疫复合物均减少,末梢血中产生IgA的细胞也减少。2021/8/1211w9、人的价值,在招收诱惑的一瞬间被决定。*w10、低头要有勇气,抬头要有低气。*w11、人总是珍惜为得到。*w12、人乱于心,不宽余请。*w13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。*w14、抱最大的希望,作最大的努力。*w15、一个人炫耀什么,说明他内心缺少什么。*w16、业余生活要有意义,不要越轨。*w17、一个人即使已登上顶峰,也仍要自强不息。*20

5、21/8/1212有关扁桃体的免疫应答反应w 腭扁桃体隐窝深处,存在鳞状上皮与淋巴细胞混合存在的淋巴上皮共生的部位,外源性抗原侵入到此处,经巨噬细胞处理,通过活化的Th细胞在淋巴滤泡内B细胞被活化、分化、成熟,产生抗体。w 在病灶扁桃体,滤泡内的辅助/诱导T细胞及抑制/杀伤T细胞增加,这显示抗原性强的抗原具有刺激扁桃体淋巴细胞的细胞周期活化的作用。2021/8/1213w IgA肾病是免疫复合物性肾小球肾炎,发作之前通常出现上呼吸道感染包括扁桃体炎。位于口咽门户的腭扁桃体作为黏膜相关淋巴组织的一部分,持续受到各种抗原刺激。w 经历链球菌性扁桃体感染之后,IgA肾病患者血中产生针对链球菌的IgA

6、参与了肾小球免疫复合物形成。w 临床上许多IgA肾病患者表现为反复发作的肉眼血尿,与扁桃体炎发作有密切相关。2021/8/1214w IgA肾病肾小球系膜沉积的双聚体IgA可能起源于扁桃体组织。IgA肾病患者的扁桃体起先在B细胞分化阶段存在异常,而后出现扁桃体双聚体IgA浆细胞的生成发生转换,从而导致患者血中双聚体IgA水平增高,并为肾小球沉积多聚体IgA创造条件。w IgA肾病扁桃体产生IgA浆细胞数比对照组明显增加,而产生IgG浆细胞数比对照组明显降低,证实扁桃体产生IgG/IgA浆细胞失衡现象是一些IgA肾病患者最显著特点。2021/8/1215w 肾小球损害指数(IGL)与扁桃体非网状

7、隐窝上皮区域之间呈正相关:轻型IgA肾病患者(IGL 1.5)的扁桃体未显示发育良好的隐窝上皮网络化,仅少量淋巴细胞浸润,淋巴细胞游走完全受阻。中型IgA肾病患者(IGL2.5)或进行性的IgA肾病患者(IGL=2.5)扁桃体显示明显的非网状隐窝上皮,淋巴上皮共生现象罕见。2021/8/1216扁桃体摘除的临床效应w原田孝司(日本)w 观察39例IgA肾病行扁桃体摘除血尿改善:6个月内21例(53%)1年以上22例(62%)蛋白尿减少:6个月内15例(42%)1年以上18例(51%)2021/8/1217w 伴有上呼吸道炎症的肉眼血尿发作的情况明显减少,在摘除前有27例,摘除后仅4例。w 血清

8、IgA值,在扁桃体摘除前平均为414.6mmol/dl,摘除后降为382.2mmol/dl2021/8/1218w 通过肾活检来观察扁桃体摘除的疗效:w 6个月及1年以上尿蛋白减少的患者,肾小球膜增殖性变化,多为微小变化或轻度增殖性变化。w 尿蛋白为中等者呈增殖性变化及硬化性变化,效果不太理想。2021/8/1219w 小市健一(日本)w 观察31例IgA肾病行扁桃体摘除术。w 术后I期有效率占100%。期有效率占94%,III期无效。总有效率占71%(22/31例)。恶化的5例中,III期4例,II期1例。w 术前无蛋白尿者(蛋白尿阴性或可疑)均有效,血尿程度与术后效果无明显关系。2021/

9、8/1220w 结论:如早期肾活检确诊为IgA肾病,怀疑为扁桃体病灶感染所致的肾病时,应在肾组织变化的I-II期行早期扁桃体摘除2021/8/1221IgA肾病患者机械性刺激扁桃体后尿异常改变加重w YAMADA以超声波刺激扁桃体5分钟后发现尿异常改变加重,提示扁桃体的局部病变(如慢性扁桃体炎)与IgA肾病的发病机制有关,推测可能与体液因素有关。当机械性刺激扁桃体后,引起扁桃体上免疫复合物释放,这些免疫复合物沉积于肾小球上从而引起肾小球损伤。2021/8/1222w 肖青等:认为扁桃体切除对于慢性扁桃体炎合并IgA肾病引起的血尿、蛋白尿疗效显著。w 手术应由有经验的医生行扁桃体剥离,防止扁桃体

10、残体。w 扁桃体切除时机应在扁桃体炎症消退,肾炎病情稳定时为宜。应用敏感的抗生素2周以后扁桃体炎症已经消退,但尿液仍有明显异常者可进行扁桃体剥离手术,不可因等待而延误病情,术后仍可获得满意的疗效。2021/8/1223w 唐军凯等:采用超短波对63例IgA肾病合并慢性扁桃体炎患者的扁桃体区所做的激发试验进行总结:以肉眼血尿为主要表现的IgA肾病激发试验阳性率高,手术切除扁桃体效果好,在目前尚无有效治疗方法的情况下,以尽快切除扁桃体为宜。2021/8/1224结 论w 扁桃体切除术对具有慢性扁桃体炎的IgA肾病患者疗效较好,尤其是在IgA肾病的早期阶段,肾小球轻度受损,效果肯定。肾小球弥漫性损伤

11、,严重肾功能低下者不宜接受扁桃体切除术。w 通常术后随访不应低于二年。2021/8/1225最新报道w “扁桃体切除术对IgA肾病患者肾脏长期存活的作用”w KidneyInternational2003年第5期w 作者:YuanshengXie,ShinichiNishi,MirsuhiroUeno,etal.w 单位:日本Niigata大学2021/8/1226方 法w 118名IgA肾病患者(1973-1980年)进行临床长期观察至2001年。其中48例接受扁桃体切除术,70例未接受扁桃体切除术,观察终点为第一次进入透析。平均观察192.974.8个月(48-326个月)。2021/8/

12、1227结 果w 两组病人在年龄、性别、尿蛋白排泄率、血肌酐、血IgA、血压、肾病理改变的严重程度均无显著性差异。2021/8/1228w 5个行扁桃体切除术患者(占10.4%)和18个未行手术治疗患者(占25.7%)最终行透析治疗(P=0.0393)。2021/8/1229w 行扁桃体切除术组有89.6%患者肾脏存活期达240个月。w 未行扁桃体切除术组只有6376%患者肾脏存活期达240个月。w 经Kaplan-Meier分析,有显著性差异(log-rank检验,P=0.0329)2021/8/1230w 在多个变量cox回归模型分析中,扁桃体切除术对肾脏存活具有显著意义(危险比为0.22

13、,95%可信区间为0.06-0.76,P=0.0164)。2021/8/1231结 论w 扁桃体切除术对IgA肾病患者肾脏长期存活具有肯定的效果。2021/8/12322021/8/1233w9、人的价值,在招收诱惑的一瞬间被决定。*w10、低头要有勇气,抬头要有低气。*w11、人总是珍惜为得到。*w12、人乱于心,不宽余请。*w13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。*w14、抱最大的希望,作最大的努力。*w15、一个人炫耀什么,说明他内心缺少什么。*w16、业余生活要有意义,不要越轨。*w17、一个人即使已登上顶峰,也仍要自强不息。*谢谢大家2021/8/1234w9、人的价值,在招收诱惑的一瞬间被决定。*w10、低头要有勇气,抬头要有低气。*w11、人总是珍惜为得到。*w12、人乱于心,不宽余请。*w13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。*w14、抱最大的希望,作最大的努力。*w15、一个人炫耀什么,说明他内心缺少什么。*w16、业余生活要有意义,不要越轨。*w17、一个人即使已登上顶峰,也仍要自强不息。*谢谢大家2021/8/1235

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