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1、 小儿贫血 贫 血 定 义 外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常世界卫生组织6月 6岁110g/L 614岁120g/L *血红蛋白正常值中国儿科血液学组 新生儿145g/L14月90g/L 46月100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4%注意两个问题： 1.正常成人的红细胞或血红蛋白值：红细胞：男性4.05.51012/L，女性3.551012/L，血红蛋白：男性120160g/L，女性110150 g/L。 2.出生以后血红蛋白的变化规律：出生时较高，23个月时出现生理性贫血，之后逐渐接近成人。 6个月6岁：110g/L ；6岁14岁120g/L，贫血分度 极
2、重度 重度 中度 轻度血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC数 1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素 80 28 32MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度* MCV 红细胞平均容积MCH 红细胞平均血红蛋白形态分类病名： 属中医学 “萎黄”、“虚劳-血虚”、“黄肿病”、“疳证”等范围。 中医学对血的生理功能的认识：中医学对血的生理功能的认识：中医学对血的生理功能的认识：中医学对血的生理功能的认识：血的生理功能包括两个方面： 一是濡养全身脏腑组织，难经
3、二十二难将血的这一生理功能概括为“血主濡之”。全身各部分无一不是在血的濡养作用下发挥其生理功能的。 其二是神志活动的主要物质基础。灵枢平人绝谷曰：“血脉和利，精神乃居”，灵枢营卫生会：“血者，神气也”，血液供给充足，神志活动正常。血的生成、循行与脏腑的关系：血的生成、循行与脏腑的关系：1 1、心主血脉：、心主血脉：全身的血液，依赖心气的推动，通过经脉输送到全身，发挥其濡养作用。2、肺朝百脉：肺主一身之气而司呼吸，调节着全身的气机，心气的推动是血液运行的基本动力，而血的运行，依赖气的推动，随着气的升降而运行全身。3、脾为气血生化之源：灵枢“中焦受气取汁，变化而赤，是谓血”；脾主统血，五脏六腑之血
4、全赖脾气统摄。血的生成、循行与脏腑的关系：血的生成、循行与脏腑的关系：4、肝主藏血：肝具有贮藏血液和调节血量的功能。根据人体动静的不同情况，调整脉管中的血液流量，使脉中循环血量维持在一个恒定水平上。此外，肝的疏泄功能调畅气机，对血液通畅的循行起着作用。5、肾藏精，精血同源：素问生气通天论：“骨髓坚固，气血皆从”，又“肾主骨，生髓”，说明血的生成来源于骨髓。贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现: 皮肤(面、耳轮、手掌等)，粘膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统表现 循环、呼吸系统
5、：呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动; 重度时心脏扩大，杂音，心衰; 消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘， 偶有舌炎, 舌乳头萎缩； 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染； 【概述】 定义：指体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少的一种小细胞低色素性贫血，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；是小儿贫血中最常见的一种类型。 中医病名：属于中医学血虚范畴。 发病情况：本病多见于婴幼儿。 【概述】 特点：临床表现轻重悬殊，轻度贫血常无自觉症状，中度以上贫血可见皮肤、黏膜苍白或苍黄，头晕乏力，食欲不振，烦躁不安等。 预后：本病一般预后良好，
6、但重度或长期贫血，可影响患儿的生长发育，并使机体御邪能力下降，而易于感受外邪。 【病因病机】 病因： 先天禀赋不足，脾肾素虚； 后天喂养不当，脾胃虚损；罹患他病，精微物质亏耗等。 其中尤以喂养不当，脾胃虚损引起者最为常见。 病位:脾、肾、心、肝. 病理基础:脾虚不能化生气血、肾虚不能填精生血铁的代谢人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性50mg/kg女性35mg/kg 分布 血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;铁的来源 食物1、血红素(动物性食物): 铁吸
7、收率高 含铁高且吸收率达10% 25%；母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%; 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%；2、非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7% 7.9% 食物铁含量、吸收率比较食物 铁含量（mg/100g） 吸收率%菠菜2.91.3蛋黄6.53牛乳0.54黄豆8.27肉类3.425（1070）母乳0.54970 红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用铁的吸收和运转 吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+ ； 一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋 白(ferritin) 保存在
8、肠粘膜细胞中；另一部分与肠粘膜胞浆中的载体蛋白胞外 血液与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织； 铁的代谢 食物Fe十二指肠空肠吸收Fe3+去铁蛋白铁蛋白Fe3+转铁蛋白骨髓 转运 贮存红细 胞 破坏概念 血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf ) 结合的铁； 未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 ； 血清总铁结合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未饱和铁结合力
9、 转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC 红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送 到骨髓利用或贮存铁组织； 促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐 ; 抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸药等; 影响铁吸收因素 肠粘膜细胞对铁吸收调节: 通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控 ; 肠粘膜细胞生存期46天，对肠粘膜铁暂时保存; 体内铁充足或造血功能减退TfR合成， SF合成肠粘膜细胞铁以SF存在胞内，随肠粘膜细胞
10、脱落排出吸收减少; 体内缺铁或造血增加TfR合成 , SF 合成肠粘膜细胞铁进入血流吸收增加; 铁的利用 合成血红蛋白：铁骨髓 幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合形成血红素与珠蛋白结合 合成肌红蛋白 与酶（单胺氧化酶等）结合 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用： Fe2+Fe3+Tf 需铁组织 铁的储存铁的代谢贮存与利用铁蛋白Fe2+还原酶 Fe3+ +转铁蛋白血清铁骨髓幼红细红细 胞Fe+原卟卟啉血红红素+珠蛋白Hb需铁组织氧化酶铁的排泄 极少排出，小儿约每日15g/kg 主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量 早产儿：约2mg/（kgd） 4月3岁：约1m
11、g/（kgd） 各年龄儿总摄入量:15mgd 第一阶段：足月新生儿体内总铁平均为75mg/kg，其中25%为贮存铁。生后一周内由于“生理性溶血“释放的铁较多，故“节余铁”较多，暂用于贮存。婴儿和儿童铁代谢的特点： 第二阶段（约2月龄）时，造血又复活跃，骨髓幼红细胞增加，网织红细胞 上升至成人水平以上，血红蛋白上升并维持在125g/L水平。肝黄呤氧化酶活跃而动用贮存铁，加之适量吸收外源铁，故此期不易出现缺铁。婴儿和儿童铁代谢的特点： 第3阶段（约4月龄后）的特点是由于生长发育快，对膳食铁的需要增加，而婴儿的主食，人乳/牛乳含铁量均很低，难以满足需要，贮存铁耗竭后即发生IDA（缺铁性贫血），故6个
12、月2、3岁小儿缺铁的发病率高。婴儿和儿童铁代谢的特点：病因 1、摄入不足 2、生长发育快 3、储存不足 4、丢失过多 5、吸收障碍发病机制 缺铁对血液系统的影响 缺铁血红素Hb合成胞内 Hb胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血 发病机制缺铁时： 1. 骨骼肌运动后乳酸易堆积，肌力下降； 2. 单胺氧化酶活力下降：神经及智力发育欠佳。 3. 含铁酶活性下降：上皮细胞角化加快，粘膜萎缩，造成皮肤干燥、胃酸分泌下降等。 4. 过氧化氢酶活力下降：红细胞变型性差，寿命缩短 5. 可使血小板粘附功能降低，出血加重。 6. 巨噬细胞功能及脾自然杀伤细胞功能下降，机体易感染 7. 细胞免疫功能下降，易感染。
13、铁减少期(iron depletion, ID): 储存铁减少，合成Hb的铁未少 红细胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis, IDE)：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少； 缺铁性贫血期(iron deficiency anemia, IDA)： 小细胞低色素性贫血，非造血系统症状； 缺铁的病理生理过程分三期： n1）禀赋不足 肾气不足 血液生化乏源 贫血n 脾胃虚弱 化源不足 n n 2）乳食不节 中焦停滞，运化失司 气血亏虚，化生乏源 n 贫血n 母乳不足 饮食偏嗜 营养缺乏 n 3）诸虫寄生 吸取机体营养，耗损气血 日久 贫血缺
14、铁性贫血中医病因病机 钩蚴性皮炎 实验室检查 （1）外周血象 血红蛋白和红细胞减少，以血红蛋白减少为主（3月6岁血红蛋白110gL，6岁以上血红蛋白120gL) ，呈小细胞低色素性贫血。 平均血红蛋白浓度（MCHC）31%， 红细胞平均体积（MCV）80fl， 平均血红蛋白（MCH）27pg。 白细胞和血小板(-)。 网织红细胞正常或轻度减少。 外周血涂片:红细胞大小不等，以小细胞为多，中央苍白区扩大。 （2）骨髓象 红细胞系增生活跃，以中、晚幼红细胞为主，各期红细胞体积均较小，胞浆少，染色偏蓝。 粒细胞系及巨核细胞系(-)。 ， 缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心
15、浅染区扩大缺铁性贫血血象缺铁性贫血骨髓象实验室检查 细胞外铁 （3）铁代谢检查示 血清铁10.7umol/L， 总铁结合力62.7mol/L， 运铁蛋白饱和度15%， 红细胞游离原卟啉0.9mol/L， 血清铁蛋白12g/L。 4铁剂治疗有效。铁代谢检查检查项检查项 目IDIDEIDA其他原因血清铁蛋白 SF红细胞游离原卟啉FEP铅铅中毒、先天性增多症、血清铁 SI感染、肿肿瘤、类风类风湿性关节节炎总铁结合力 TIBC病毒性肝炎骨髓可染铁 细胞外铁 铁粒幼细胞感染、肿肿瘤、肝硬化轻度贫血 二、鉴别诊断1婴儿生理性贫血 指生后数周到3个月的婴儿，因生后红细胞相对过剩，故破坏过快和过多；促红细胞生
16、成素减少，骨髓造血机能低下，使红细胞生成相对减少；胎儿红细胞寿命较短，故红细胞衰亡早；婴儿生长发育过快；造血物质缺乏；未成熟儿代谢率低，氧消耗量小所致的贫血。 性质:正细胞、正色素性贫血。 一般34个月后自然康复，无需治疗。 2营养性巨幼红细胞性贫血 是由于维生素B12或（和）叶酸缺乏所引起的大细胞性贫血。 临床除贫血表现外， 维生素B12缺乏者尚可出现表情呆滞，嗜睡，反应迟钝，智力和动作发育落后或退步，甚至出现舌、唇、手等部位不规则震颤、肌张力增高、腱反射亢进、共济失调、踝阵挛等。 叶酸缺乏不出现神经系统症状，但可导致神经精神异常。 外周血象呈大细胞性贫血，MCV94fl，MCH32pg，红细胞数的减少比血红蛋白量的降低更为明显，网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少。 骨髓象增生明显活跃，以红细胞系增生为主，各期幼红细胞均出现巨幼变。鉴别诊断疾病病因 喂养史临床表现实验室检查 治疗原则营养性缺铁性贫血缺铁单纯人工喂养而未合理及时添加富含铁的辅食贫血貌,肝脾淋巴结肿大,异食癖Hb减少较RBC明显,RBC以小细胞为主,血清铁降低去除病因,补充铁剂,合理喂养,防治感染营养性巨幼红细胞性贫血
