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1、食管胃肠道间质瘤食管胃肠道间质瘤 (esophagealgastrointestinal stromal (esophagealgastrointestinal stromal tumors, EGISTs) tumors, EGISTs) 食管胃肠道间质瘤 食管间叶源性肿瘤包括平滑肌肿瘤、神经纤维瘤、血管肿瘤等 。 Mazur等在1983年首次提出这一概念 胃肠道间质瘤。食管胃肠道间质瘤间质瘤是消化道最常见的间叶源性肿瘤，长期以来一直被诊断为平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘瘤 。食管胃肠道间质瘤随着免疫组化、电镜和分子生物学技术的进展，发现该肿瘤存在c-kit基因突变及其蛋白表达，才有了突破性
2、进展 。食管胃肠道间质瘤组织学上多由未分化或多能的梭型或上皮样细胞组成；免疫组化CD117 和CD34 常阳性表达。 食管胃肠道间质瘤间质瘤在性质上与其他肿瘤不甚相同，从其生物学性质上可分为良性、交界性和恶性 。食管胃肠道间质瘤GISTsGISTs恶性指标恶性指标肿瘤具有浸润性(肌层浸润，粘膜浸润)。肿瘤出现远近脏器及淋巴结转移。食管胃肠道间质瘤潜在恶性指标潜在恶性指标肿瘤直经5.0cm核分裂相5/50HPF肿瘤出现坏死肿瘤细胞有明显异型性食管胃肠道间质瘤判断良恶性标准判断良恶性标准具备1项恶性指标或2项及以上潜在恶性指标诊断恶性GISTs。仅有1项潜在恶性指标为交界性GISTs。没有上述指标
3、为良性。食管胃肠道间质瘤食管平滑肌瘤与间质瘤不同特点食管平滑肌瘤与间质瘤不同特点发病年龄轻。瘤细胞稀少，形态单一。 a-SMA(+),CD117(-),CD34(-)。无c-kit基因突变。 发病年龄较大。 瘤细胞形态多变,排列结构多样。 a-SMA(-),CD117(+),CD34(+) 有c-kit基因突变。食管胃肠道间质瘤临床治疗临床治疗 以外科手术治疗为首选，完整切除是提高疗效的关键。 无瘤操作及术中防止肿瘤破溃。 术后复发或不能手术病人可选择肿瘤分子靶向药物治疗(格列卫，Glivic)。食管胃肠道间质瘤食道间质瘤食管胃肠道间质瘤食道下端间质瘤（外生性）食管胃肠道间质瘤食道间质瘤食管胃肠道间质瘤谢谢谢谢食管胃肠道间质瘤食管胃肠道间质瘤
