《子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察》由会员分享，可在线阅读，更多相关《子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察（6页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察摘 要目的：探讨子宫颈血管周上皮样细胞瘤的临 床及病理组织学特征。方法：应用光镜观察及免疫组化染色 对1例子宫颈血管周上皮样细胞瘤进行临床病理分析，同时 复习相关文献。结果：肿瘤主要由上皮样细胞组成，呈片状 排列，细胞间分布较多薄壁小血管，呈网状或裂隙样，免疫 组织化学对HMB 45、NSE表达。结论：子宫颈血管周上皮 样细胞瘤是一种HMB 45阳性标记的独立真性肿瘤类型， 其恶性倾向不明，预后良好。关键词子宫颈；血管周上皮 样细胞瘤；上皮样细胞TheClini calPathologicalAna lysisofPerivascularEpithelioi
2、dCellTu morofUterineCervixAbstract：ObjectiveTos tucly thee 1 ini calandpathologicfeaturesofPerivascularepithelioidcelltumorofuterineAcaseofPerivascularepithelioidcelltumorofuterinecervixwasstudiedbymicroscopyandimmunohistochemistry,withreviewoftherelevantThetumorismainlycomposedofepitheloidcellsinth
3、eformoftherearemanylittlethinbloodvesselsinthecellsinthefonnsofreticulationorthesametimetheywerepositivelyexpr essingHMB45andPerivascularepithelioideelltumorofuterinecervixisakindoftruetumorsexpressingHMBhasagoodprogn osisanditsmalignia nttendencyisambigu ous.Keywords：Uter inecervix ； Perivasc ulare
4、pithelioidcel 1tumor； Epithelioid cell子宫颈血管周上皮样细胞瘤(Perivascularepithe lioidcelltumor)是一组HMB45阳性免疫表型的上皮样细胞构成的间叶性肿瘤，其瘤细胞胞浆透亮或呈嗜酸性颗粒状, 并具有在血管周围分布的倾向。本组肿瘤包括血管肌脂肪瘤 (a ng iomyolipoma) 淋巴血管平滑肌瘤样病变(lymphangi olEiomyomatosis)及透明细胞糖”肿瘤(clearcell sugar” tumor.CC SUGAR)。当肿瘤的主要成分为上皮样细胞时， 通常将其定义为血管周上皮样细胞瘤。1材料与方法1
5、. 1临床资料 患者女性，31岁。因阴道大出血2h, 到中山大学附属第一医院急诊。既往B超检查示子宫颈肌瘤， 患者于就诊当日行全子宫切除术。手术中发现宫颈管内有一 5cmX 5cm 肿物。1. 2方法手术切除组织经4%甲醛固定，肿物多处 取材，石蜡包埋，常规切片，HE染色光镜下观察。免疫组织化学采用SP法，所用一抗，包括HMB 45、NSE、CK、SMA、100及结蛋白，均为福州迈新生物技术开发有限公司产口 口口 O1. 3结果判定 以见棕黄色颗粒为阳性，未见为阴性。2结果巨检 全子宫大小10cmX7cmX3cm,右侧官颈黏膜下肌壁间可见一直径5cni的类圆形肿物，突向宫颈管，切面灰红 灰黄色
6、，分叶状，质软，与周围组织分界清，但未见明显包 膜。镜检 瘤细胞呈片状密集排列，细胞形态单一，均为上 皮样细胞，未见梭形细胞成分。瘤细胞为圆形或多边形，细 胞之间界限明显、胞膜清晰、胞浆丰富透亮，部分瘤细胞胞 浆可见淡红色嗜酸性细微颗粒。细胞核呈圆形或卵圆形、中 等大小、核膜光滑、染色质分散，部分瘤细胞可见小核仁, 核分裂像未见。瘤细胞间分布较多薄壁小血管，呈网状或裂 隙样。另可见一些较大的厚壁血管，部分厚壁血管壁透明变 性，但未见异常增生的小血管和脂肪细胞。肿瘤边缘与宫颈 平滑肌层之间有较明显的界限，局部甚至呈“裂隙状”，在 肿瘤组织与宫颈肌层交界处多点取材，均未见到明显的瘤细 胞浸润性生长
7、现象，也未见坏死灶。免疫组织化学HMB 45和神经烯醇酶（NSE）阳性，细胞角蛋白（CK）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白及S 10 0蛋白阴性。病理诊断子宫颈血管周上皮样细胞瘤。3讨论临床特点血管周上皮样细胞瘤好发于女性，年龄较轻, 偶伴结节性硬化。对于发生在子宫的肿瘤，多数患者伴有子 宫异常出血和子宫肿物的临床表现。病理学特点子宫颈血管周上皮样细胞瘤是近年来提 出的新的病名，最初认为是一种好发于肾脏的错构瘤，但自 1996年后报道的12例多位于包括子宫在内的肾外部位、形 态上具有黑色素细胞、神经内分泌细胞和肌细胞的某些特征, 既可血管、平滑肌、脂肪三向分化，亦可以某一种成分为主， 即所谓
8、单相分化。其瘤细胞胞浆透亮或呈嗜酸性颗粒状，并 具有在血管周围分布的倾向。免疫组化检测本瘤可表达HMB 45、神经内分泌标记物（NSE等）、肌细胞标记物（SMA等）， 伴脂肪组织分化时，S 100蛋白亦可表达阳性。因而近年 来认为本瘤是一种HMB45阳性标记的独立真性肿瘤类型1,2。在形态学上本瘤可分为A型和B型两个亚型：A型 表现为类似低度恶性子宫内膜间质肉瘤样的“舌状生长并 伴有大量透明细胞和弥漫的HMB45阳性，局灶性肌源性标记阳性；B型透明上皮样细胞较少，HMB 45阳性的细胞 减少而呈肌源性标记的细胞增多为特点，也不表现为子宫内 膜间质肉瘤样的细胞生长方式lo本例患者具有典型的临床症
9、状，在形态学上表现为大量的呈HMB 45的上皮样细 胞，瘤细胞血管丰富，可视为起源于血管周围上皮样细胞的 证据。部分瘤细胞NSE标记阳性，具有神经内分泌细胞的特 征，但缺乏SMA阳性的梭形细胞成分，因而形态学上符合宫 颈血管周上皮样细胞瘤A型。鉴别诊断该肿瘤应与宫颈透明细胞癌和低度恶性子 宫内膜间质肉瘤相鉴别，前者CK弥漫阳性，而后者瘤细胞表 达CD10,可以鉴别。治疗及预后本瘤一般预后良好，但也有一些病例可以 复发而呈恶性经过，目前尚无明确判断预后的形态学指标3, 4,建议手术应适当扩大。尽管本例肿瘤呈膨胀性生长方式， 肿瘤边界与宫颈组织的分界清楚，无明显的浸润性生长，但 应将本瘤视为恶性倾
10、向未定的肿瘤，因为少数病例和短期的 随访资料不足以对该肿瘤的结局作出正确的评估。参考文献：1 VangRandKempsonepith elioidcelltumor(P EComa)oftheJ Surg Pathol,2002,26：11 3. 2 InsabatoL,D eRosaG,TeraccianoLM,etmonotypicepithelioidangiomyolipomaof,2002,40：2862 90.3 GreeneLA,M ountSL,SchnedAR,etperivascularepithelioidcelltumoroftheuterus (PEComa):anImmunohistochemica1 studyandreviewoft heOncol, XX, 90： 677681.4 郭东辉，吴凤迎.子宫血管周围上皮样细胞瘤1 例J中华病理学杂志,XX, 32： 487.
