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1、肾上腺皮质功能减退症临床路径（2017年版）一、肾上腺皮质功能减退症临床路径标准住院流程（）适用对象。第一诊断为肾上腺皮质功能减退症（ICD-10 : E27.102W11 （二）诊断依据。根据临床内分泌学（陈家伦主编，上海科学技术出版社，2011年8月），2013年 原发性肾上腺皮质功能减退症欧洲专家共识（Consensus statement on the diagnosis, treatment and follow-up of patients with primary adrenal insufficiency. Journal of internal medicine,2014/2
2、75;104-115.）1. 慢性肾上腺皮质功能减退症的主要表现为易疲劳、乏力、头晕、厌食、体重减轻、恶 心、呕吐及体位性彳氐血压等，儿童表现为生长及发育迟缓。皮肤黏膜色素沉着为原发性肾上 腺皮质功能减退症的特征性表现,而继发性肾上腺皮质功能减退症表现为皮肤苍白，盐皮质 激素缺乏的临床表现不明显。2. 急性肾上腺皮质功能减退症的诊断宜尽早发现可疑患者，依据原有慢性肾上腺皮质功能减退症病史的患者突然岀现发热、恶心呕吐、腹痛泻；不能解释的低血压、休克或昏迷患者，同时伴有色素沉着、低血糖、低钠血症和高钾血症时应考虑本病可能。3. 测定血基础皮质醇和ACTH水平,并结合功能试验明确诊断。（三）进入路径
3、标准。1. 第一诊断必须符合ICD-10 : E27.102W11 z肾上腺皮质功能减退症疾病编码。2. 当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。(%1) 标准住院日为s 14天。(%1) 住院期间检查项目。1. 必需的检查项目：(1)血常规、尿常规、大便常规；(2 )肝肾功能、电解质、血脂、凝血功能、；(3 )胸片、心电图、部超声；(4 )血清皮质醇、血浆ACTH ;(5 )垂体MRI、双侧肾上腺CT扫描。2. 根据患者病情可选择的检查项目:(1)基础激素水平测定：血醛固酮、肾素、血清脱氢表雄酮、尿游离皮质醇及其他内分泌激素；(
4、2 )各种兴奋试验：ACTH兴奋试验、胰岛素低血糖兴奋试验、简化甲毗酮试验等；(3)结核和自身免疫相关检查，如血沉、结核抗体、PPD、ANA、ENA、dsDNA等。(%1) 治疗方案的选择。根据临床内分泌学(陈家伦主编，上海科学技术出版社，2011年8月)，2013年 原发性肾上腺皮质功能减退症欧洲专家共识(Consensus statement on the diagnosis,treatment and follow-up of patients with primary adre nal insufficiency.Journal of internal medicine/2014,27
5、5;104-115.)1健康宣教:制定疾病卡随身携带，长期随访策略以及遇到各种应激情况下替代激素剂 量的调整等等。2.终身激素替代治疗。3. 肾上腺危象的预防和治疗。4. 肾上腺结核引起者还应抗结核治疗。（七）出院标准。1. 症状减轻、好转。2. 没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（八）变异及原因分析。1病情复杂、严重、临床表现不典型，造成诊断和治疗困难，延长住院时间。2. 伴有其他系统合并症z需要特殊诊断治疗措施，治疗和住院时间变异。3. 出现影响本病治疗效果的并发症，治疗效果不佳，延长住院时间。二、肾上腺皮质功能减退症临床路径表单 适用对象：第一诊断为肾上腺皮质功能减退症(ICD-10
6、 : E27.102W11)患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日岀院日期：年_月_日标准住院日：4天住院第10-14天时间住院第1天住院第天(岀院日)口询问病史及体格检杳上级医师查房口患者主观感觉良好，无明显完成病历书写完成第一天所开检杳及评价检激素过量或不足表现，评估完善检杳查结果激素替代剂量合适后岀院主上级医师查房与病情评若不能明确病因为原发或继发,并定期随诊。要估根据病情选择动态功能试验诊初步确定诊疗方案ACTH兴奋试验疗怀疑肾上腺危象时，即一旦诊断明确，即应终身激素替工刻治疗的同时采血检测代治疗。作血皮质醇和ACTH。病因为肾上腺结核引起者还应行抗结核治疗，以防结核复
7、发或扩散。长期医嘱：长期医嘱：岀院医嘱：内分泌护理常规患者既往基础用药出院带约 一级/二级护理根据患者的个体情况如怀疑肾患者教育高钠饮食上腺危象，则继续予以补充糖临时医嘱：皮质激素、纠正水电解质紊乱、重血常规、尿常规、大便去除病因及诱因及对症支持等常规治疗点肝肾功能、电解质、血肾上腺皮质激素替代治疗气分析临时医嘱：医血皮质醇、醛固酮及抗肾上腺自身抗体测定及其他ACTH测定自身抗体（甲状腺、胰岛等X视嘱胸片、心电图、腹部超情况而定）声其他检杳（必要时）其他垂体激素（TSH、FSH、LH、PRL等）垂体MRI、双肾上腺CT入院宣教护理评估健康宣教：指导患者避免过劳、正确执行医嘱主要正确执行医嘱腹泻、呕吐等应激，制定疾病完成出院护理卡随身携带工作正确执行医嘱病情无有，原因：无有/原因：无有，原因：变异1 .1.1.记录2 .2 .2 .护士签名医师签名
