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1、医学类考试密押题库与答案解析血液科主治医师分类模拟3医学类考试密押题库与答案解析血液科主治医师分类模拟3血液科主治医师分类模拟3论述题问题:1. 再生障碍性贫血的治疗原则是什么?答案:再生障碍性贫血的治疗原则为预防感染；避免诱发或加重出血；去除一切可能导致骨髓损伤或抑制的因素，如避免再次接触放射性物质、苯及其衍生物，停用或禁用有骨髓抑制作用的药物。问题:2. 对于再生障碍性贫血患者，应如何控制感染?答案:对于感染性高热的患者，应反复多次进行患者血液、分泌物和排泄物的细菌培养及药物敏感试验，并根据结果选择敏感的抗生素。对于重症患者，为控制病情，防止感染扩散，多主张早期、足量、联合用药。长期应用广
2、谱抗生素易继发二重感染或导致肠道菌群失调，若发生真菌感染还需同时进行抗真菌治疗。必要时可输入白细胞混悬液。问题:3. 对于再生障碍性贫血患者。应如何控制出血?答案:除应用一般止血药外，可根据患者的具体情况选用不同的止血方法或药物。如女性月经过多者，可在月经来潮前710日预防性用药，常用药物为达那唑0.2g，每日3次；丙酸睾酮100mg，每日1次，肌内注射；对于出血严重、内脏出血(如消化道出血等)或有内脏出血倾向者(如血小板20109/L，且并发感染)，可输注同血型浓缩血小板、新鲜冷冻血浆(FFP)，效果不佳者可改输HLA配型相配的血小板。问题:4. 对于重症或重度贫血伴明显缺氧症状者，应如何处
3、理?答案:对于重症或重度贫血(Hb60g/L)伴明显缺氧症状者，可考虑输注浓缩红细胞。但多次输血会影响其日后造血干细胞移植的效果，因为输注与LHA不匹配的血制品可能引发同种免疫，增加移植排斥的几率，因此要严格掌握输血指征，尽量减少输血的次数。有条件者于再生障碍性贫血确诊后要及早进行HLA配型，这不但有利于寻找骨髓移植的供者，同时也有助于选择合适的献血员。问题:5. 免疫抑制剂对再生障碍性贫血的治疗如何?答案:抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)具有抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应的作用，可用于重症再生障碍性贫血的治疗。治疗剂量因球蛋白来源和生产厂家的不同而异，一般ALG1
4、015mg/(kgd)，ATG 35mg/(kgd)，连用5日。环孢素(CYA)可选择性地作用于异常T淋巴细胞，解除骨髓抑制，是再生障碍性贫血治疗的一线药物，适用于各种类型的再生障碍性贫血，与ATG或ALG合用可提高疗效，被认为是重型再生障碍性贫血非移植治疗的一线方案。常用剂量为6mg/(kgd)左右，疗程1年以上。糖皮质激素因其疗效有限且不良反应大，目前不主张单独应用，但可与ATG或ALG联合应用，以减轻ALG或ATG的某些不良反应。问题:6. 在再生障碍性贫血的治疗中，促进骨髓造血的药物有哪些?答案:(1)雄激素：为目前治疗非重型再生障碍性贫血的常用药。其作用机制是刺激肾产生更多的促红细胞
5、生成激素，并直接作用于骨髓，促进红细胞生成。长期应用还可促进粒细胞系统和巨核细胞系统细胞的增生。常用丙酸睾酮50100mg，肌内注射，每日或隔日1次，疗程至少4个月；或口服安雄40mg，每日3次；司坦唑醇片2mg，每日3次；达那唑0.2mg，每日3次。 (2)造血细胞因子：主要用于重型再生障碍性贫血。单用无效，多作为一种辅助性药物，在免疫抑制治疗时或之后使用，有促进骨髓恢复的作用。常用药物包括粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)、粒一吞噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF)、促红细胞生成激素(EPO)和白细胞介素-3(IL-3)。疗程以3个月以上为宜。 (3)造血干细胞移植：包括骨髓移植、脐血
6、输注及胎肝细胞输注等，主要用于重型再生障碍性贫血。最佳移植对象是年龄小于40岁，未接受输血、未发生感染者。 问题:7. 再生障碍性贫血的预后怎样?答案:再生障碍性贫血的预后取决于临床分型、患者的年龄、治疗是否及时有效。重型再生障碍性贫血预后差，1/31/2的患者于数月至1年内死亡，其主要死因为颅内出血、严重感染和败血症。慢性再生障碍性贫血预后相对较好，经积极治疗约80%的患者病情缓解；少数患者尚可完全恢复；但部分患者可因治疗不及时或疗效欠佳，致病情迁延不愈，甚至转变为重型再生障碍性贫血。问题:8. 何谓巨幼细胞性贫血?答案:巨幼细胞性贫血是指由于叶酸和(或)维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢
7、药物的作用，导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所引起的贫血。其中90%为叶酸和(或)维生素B12缺乏引起的营养性巨幼细胞性贫血。在我国巨幼细胞性贫血以叶酸缺乏为多。问题:9. 引起叶酸缺乏的病因有哪些?答案:(1)需要量增加：婴幼儿、妊娠及哺乳期女性以及恶性肿瘤、溶血性贫血、慢性炎症或感染、甲状腺功能亢进症、白血病等消耗性疾病的患者，均可使叶酸的需要量增加，若未能及时补足则会导致叶酸缺乏。 (2)吸收不良：小肠(尤其是空肠)的炎症、肿瘤及手术切除后，长期腹泻、酗酒，以及某些药物的应用如甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、异烟肼、苯妥英钠等，均可导致叶酸吸收不良。 (3)摄入量不足：主要与食物加工方法不当有关，如腌
8、制食物、烹调时间过长或温度过高可致食物中的叶酸大量破坏；其次是偏食，如食物中缺少新鲜蔬菜与肉蛋食品。 问题:10. 引起维生素B12缺乏的病因有哪些?答案:(1)摄入量减少：常见于绝对素食、偏食。由于维生素B12每日需要量极少且可由肠肝循环再吸收，因此所造成的维生素B12缺乏常需较长时间后才出现。 (2)吸收障碍：为维生素B12缺乏最常见的原因。其包括先天性或后天性因素使内因子分泌减少或体内产生内因子抗体，导致内因子缺乏而使维生素B12吸收减少，如胃大部分切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃体肿瘤破坏壁细胞；此外，回肠疾病，细菌、寄生虫感染、外科手术后的盲襻综合征等均可影响维生素B12的吸收或增加维生
9、素B12的消耗。 (3)其他：严重肝病可影响维生素B12的贮备；麻醉药氧化亚氮(N2O)可影响维生素B12的血浆运转和细胞内的转换与利用。 问题:11. 维生素B12或叶酸治疗无效的DNA合成障碍包括哪些?答案:维生素B12或叶酸治疗无效的DNA合成障碍包括许多抗代谢药，如氟尿嘧啶，羟基脲及阿糖胞苷等的治疗；某些遗传性疾病，如乳清酸尿症、Lesch-Nyhan综合征、亚氨甲基转移酶或N5-甲基四氢叶酸转移酶缺乏。问题:12. 巨幼细胞性贫血的患者有哪些临床表现?答案:维生素B12和叶酸缺乏的临床表现基本相似，都可引起巨幼细胞性贫血、白细胞和血小板减少，以及消化道症状如食欲减退、腹胀、腹泻及舌炎
10、等，以舌炎最为突出，舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑，俗称“牛肉舌”，伴疼痛。维生素B12缺乏时常伴神经系统表现，如乏力、手足麻木、感觉障碍、行走困难等周围神经炎、亚急性或慢性脊髓后侧索联合变性表现，后者多见于恶性贫血，小儿和老年患者常出现精神症状，如无欲、嗜睡或精神错乱。叶酸缺乏可引起情感改变，补充叶酸即可消失。维生素B12缺乏还可影响中性粒细胞的功能。问题:13. 营养性巨幼细胞性贫血患者有哪些临床表现?答案:营养性巨幼细胞性贫血以叶酸缺乏为主，我国以西北地区较多见，常有营养缺乏病史，新鲜蔬菜摄入少又极少荤食，加上不良的饮食和烹调习惯，因此常伴有复合性营养不良表现，如缺铁，缺乏维生素B12、维
11、生素C及蛋白质。本病好发于妊娠期和婴儿期。1/3的妊娠妇女有叶酸缺乏，妊娠期营养不良性巨幼细胞性贫血常发生于妊娠中末期和产后，感染、饮酒、妊娠高血压综合征以及合并溶血、缺铁及分娩时出血过多均可诱发本病。婴儿期营养不良性巨幼细胞性贫血好发于6个月至2岁的婴幼儿，尤其应用山羊乳及煮沸后的牛乳喂养者，母亲有营养不良、患儿并发感染及维生素C缺乏易发生本病，维生素C有保护叶酸免受破坏的作用。问题:14. 恶性贫血的患者有哪些临床表现?答案:恶性贫血(PA)系胃壁细胞自身免疫性(毒性T淋巴细胞)破坏，胃黏膜萎缩导致内因子缺乏，使维生素B12吸收障碍。多数病例发生在40岁以上，发病率随年龄而增高，但也有少数
12、幼年型恶性贫血，后者可能和内因子先天性缺乏或异常及回肠黏膜受体缺陷有关。90%左右的患者血清中有壁细胞抗体，60%的患者血清及胃液中找到内因子抗体，有的可找到甲状腺抗体，恶性贫血可见于甲状腺功能亢进、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、类风湿关节炎等，胃镜检查可见胃黏膜显著萎缩，有大量淋巴、浆细胞的炎性浸润。本病和遗传也有一定关系，患者家族中患病率比一般人群高20倍。脊髓后侧索联合变性和周围神经病变发生于70%95%的病例，也可先于贫血出现。胃酸缺乏显著，注射组胺后仍无游离酸。问题:15. 药物性巨幼细胞性贫血患者的临床表现有哪些?答案:药物性巨幼细胞性贫血这组药物包括干扰叶酸或维生素B12吸收和利用的药
13、物，以及抗代谢药等。药物性巨幼细胞性贫血可分两大组：一组是用叶酸或维生素B12治疗有效者，另一组是应用上述药物无效者。问题:16. 巨幼细胞性贫血的患者有哪些临床特点?答案:本病起病比较隐伏，患者的主诉常和贫血相关，有时可以出现胃肠道和神经系统症状。 (1)贫血相关的主诉：患者可以有诸如乏力、头晕、活动后心慌气短和心悸等症状。本病患者骨髓中可以出现原位溶血，患者表现为轻轻度的黄疸，家属可能会发现患者面色苍白发黄。有时因为血小板和白细胞的减少，患者可能会出现轻度的出血和感染相关的主诉。 (2)消化道的症状：主要是反复发作的舌炎，患者舌面光滑，有时可以出现味觉减退、食欲缺乏等症状，一些患者可以出现
14、腹胀、腹泻以及便秘。根据原发疾病的不同，患者还可以有原发病相关的一些主诉。 (3)神经系统相关的一些主诉：常见于维生素B12缺乏的患者。患者常表现为乏力、手足对称性麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难等，主要是脊髓后、侧索以及周围神经受损所致。叶酸缺乏的患者多表现为精神症状。 问题:17. 巨幼细胞性贫血的主要检查有哪些?结果如何?答案:(1)血象：典型的表现是大细胞性贫血，平均红细胞体积(MCV)一般大于100fL，白细胞和血小板可以有轻度的减低。血涂片可见中性粒细胞分叶过多的表现，有时可以见到巨大血小板，网织红细胞可以正常或轻度升高。 (2)骨髓象：骨髓增生活跃，红系增生明显，粒系、红系
15、、巨核细胞系均可以见到巨幼变，其中尤其以红细胞系列明显。红系细胞质/细胞核发育不平衡。 (3)血清叶酸和维生素B12水平测定：正常血清叶酸的水平是2.520ng/ml，维生素B12的水平是200900pg/ml。 问题:18. 巨幼细胞性贫血有哪些次要检查?答案:(1)红细胞内叶酸测定：红细胞叶酸不受短期内叶酸摄入的影响，可以较好的反应体内叶酸的储备情况，低于100ng/ml表示有叶酸缺乏的存在。 (2)血清高半胱氨酸和甲基丙二酸水平测定：用于判断患者叶酸和维生素B12的缺乏。血清高半胱氨酸在叶酸缺乏和维生素B12缺乏时均升高；甲基丙二酸水平的升高见于维生素B12缺乏的患者。 (3)内因子抗体测定：是恶性贫血的筛选方法之一，如果内因子抗体阳性，需要进一步进行维生素B12吸收试验。 (4)维生素B12吸收试验：用来判断维生素B12缺乏的原因。 (5)生化检查：可以见到非结合胆红素的轻度升高，血清铁及运铁蛋白饱和度增高。恶性贫血患者胃内的游离胃酸消失。 问题:19. 巨幼细胞性贫血患者行血清叶酸和维生素水平测定时有哪些注意事项?答案:对于血清叶酸和维生素水平测定，需要注意的是此两种维生素均存在于细胞内，一些正常人的维生素B12水平也可低于正常水平，而巨幼细胞性贫血的患者，其叶酸和维生素B12水平可能在正常范围之内，所以不能单纯根据叶酸和维生素B12
