[医学类考试密押题库与答案解析]神经内科主治医师分类模拟题10

[医学类考试密押题库与答案解析]神经内科主治医师分类模拟题10[医学类考试密押题库与答案解析]神经内科主治医师分类模拟题10神经内科主治医师分类模拟题10简答题问题:1. 眼眶及颅眶沟通脑膜瘤有哪些临床表现?答案:(1)本病多见于中年女性一般为良性病变，起病缓慢脑膜瘤外面虽有包膜，但可无孔不入地占据整个眶窝，引起眼球后部受压和眼眶血液回流障碍，从而引起眼球突出、眼球运动障碍、视力减退肿瘤发展的晚期，可引起球结膜水肿、视盘水肿、继发视神经萎缩，甚至失明 (2)肿瘤侵犯眶上裂时，患者可出现眶上裂综合征，即为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经进行性麻痹，同时伴有患侧额部疼痛肿瘤深入眶深处患者可出现眶尖综合征 问题:2. 垂体腺瘤的发病率和分类是怎样的?答案:约1/10万，近年来有增多趋势，特别是育龄妇女北京市神经外科研究所报告脑垂体瘤占颅内肿瘤的12.2% 垂体腺瘤可分为：①生长激素细胞腺瘤；②催乳素细胞腺瘤；③促肾上腺皮质激素细胞腺瘤；④促甲状腺素细胞瘤；⑤促性腺激素腺瘤；⑥多内分泌功能细胞腺瘤；⑦无内分泌功能细胞腺瘤；⑧恶性垂体瘤 问题:3. 不同种类垂体腺瘤的内分泌表现如何?答案:(1)生长激素细胞腺瘤：主要表现为分泌生长激素过多。

未成年患者可发生生长过速，甚至发育成巨人成人以后为肢端肥大症的表现如面容改变，额头变大，下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地制作，有的患者并有饭量增多，毛发皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病 (2)催乳素细胞腺瘤：女性主要表现为闭经、溢乳、不育，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等 (3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤：临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起有的患者并有高血压、糖尿病等 (4)甲状腺刺激素细胞瘤：少见，由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛，引起甲亢症状，在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失另有甲状腺功能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生，渐渐发展成垂体腺瘤，长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状 (5)促性腺激素腺瘤：非常少见，只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少。

(6)内分泌功能不活跃腺瘤：早期患者无特殊感觉肿瘤长大，可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现 (7)恶性垂体瘤：病史短，病情进展快，不只是肿瘤长大压迫垂体组织，并且向四周侵犯，致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦，引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内，短时期内神经症状暂不明显 问题:4. 垂体腺瘤还有哪些临床表现?答案:(1)视力视野障碍：早期垂体腺瘤常无视力视野障碍如肿瘤长大，向上伸展，压迫视交叉，则出现视野缺损，外上象限首先受影响，红视野最先表现出来以后病变增大，压迫较重，则白视野也受影响，渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲如果未及时治疗，视野缺损可再扩大，并且视力也有减退，以致全盲因为垂体瘤多为良性，初期病变可持续相当时间，待病情严重时，视力视野障碍可突然加剧，如果肿瘤偏于一侧，可致单眼偏盲或失明 (2)头痛：主要位于眶后、前额和双颞侧，间歇性发作，多系肿瘤直接刺激或鞍内压增高所致少数巨大肿瘤阻塞室间孔或导水管出现颅内压升高性剧烈头痛 (3)其他神经症状和体征：如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑，可致多饮多尿；如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁，则出现动眼神经或外展神经麻痹；如果肿瘤穿过鞍膈再向上生长致额叶腹侧部，有时出现精神症状；如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔，则出现头痛呕吐等颅内压增高症状；如果肿瘤向后生长，可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去皮质强直等。

问题:5. 垂体腺瘤的放射学分级如何?答案:根据头颅CT/MRI和蝶鞍断层像，蝶鞍多轨迹断层像，结合临床表现进行分级，分为5级 (1)1级：微腺瘤1a蝶鞍正常，肿瘤直径5mm左右，局限病灶，CT难以查出，MRI亦较难显示1b蝶鞍大小正常，鞍底局限骨质变薄，下凹，侵蚀破坏，或双鞍底倾斜，肿瘤10mm，鞍膈饱满或轻度隆起，MRI和高分辨力CT能发现，临床上可仅有内分泌表现，视力视野障碍罕见 (2)2级：蝶鞍球形扩大，鞍结节角＜90肿瘤直径10～20mm，位于鞍内或轻度向鞍上生长，CT和MRI可见肿瘤影或上突到鞍上池前部临床上可有内分泌症状，但多无视力视野障碍 (3)3级：肿瘤直径大于20mm，蝶鞍扩大肿瘤明显向鞍上伸展，第三脑室也被轻度或中度上台，CT和MRI可见鞍上池前中部的阴影患者伴有视力视野障碍 (4)4级：肿瘤直径在3～4cm，蝶鞍明显扩大明显鞍上伸展，亦可向鞍旁发展，CT和MRI可见占据整个鞍上池阴影，第三脑室明显上抬受压，视力视野障碍严重，垂体功能低下 (5)5级：肿瘤直径在5cm以上，蝶鞍明显扩大，骨质弥漫性破坏，肿瘤可扩展到颅前窝或颅中窝、鞍窦内，第三脑室及室间孔可被阻塞，往往出现脑积水，视功能障碍严重，可出现视神经萎缩、失明，垂体功能低下症状明显。

问题:6. 垂体腺瘤的临床治疗方法包括哪些?答案:(1)手术治疗：首选，有垂体卒中者应紧急手术目前主要有经颅手术和经蝶窦手术两大类 1)经颅手术：包括经额叶、经颞叶和经蝶骨翼前外侧人路 2)经蝶窦垂体腺瘤切除术，其适应证为：①各种类型的垂体微腺瘤者；②各种类型的垂体大腺瘤者；③各种类型的垂体巨大腺瘤(最大径3cm)；④视交叉前置者；肿瘤向蝶窦生长、向后生长侵蚀鞍背、斜坡者；脑脊液鼻漏者 禁忌证：①有鼻部感染、蝶窦炎、鼻中隔手术史者；②巨大垂体腺瘤明显向侧方、向额叶底、向鞍后背方发展者；③有凝血机制障碍或其他严重疾病者 (2)立体定向放射外科：无颅内压增高征、肿瘤直径＜3cm者可考虑γ-刀或X-刀治疗 (3)放射治疗：肿瘤未能全切或不能耐受手术者或可能复发者及原发腺癌或转移瘤病例其有一定效果以实质性者较囊变者敏感 (4)药物治疗：垂体功能减退者可予药物替代治疗，分泌性功能腺瘤选用抑制垂体激素分泌过多的药物溴隐亭治疗垂体泌乳素腺瘤(PRL腺瘤)、生长激素腺瘤(GH腺瘤)、肾上腺皮质激素腺瘤(ACTH腺瘤)生长抑制素或雌激素治疗GH腺瘤 问题:7. 垂体泌乳素腺瘤的临床特点有哪些?答案:垂体泌乳素腺瘤的临床特点：①垂体泌乳素(PRL)腺瘤是最常见的垂体功能性腺瘤，主要以泌乳素增高、雌激素减少所致闭经、溢乳、不育为临床特征。

②在女性常导致闭经、泌乳和不育③在男性常表现为性欲减退和阳痿；重者生殖器萎缩，精子少、活力低、不育④泌乳素大腺瘤可因其占位效应引起视力视野障碍，还可伴垂体功能低下表现⑤高泌乳素血症还可因其抑制性激素作用而引起骨质疏松⑥在妊娠期垂体生理性增大，可引起肿瘤长大造成蝶鞍内压力上升，出现头痛、视力模糊、视野缺损，甚至瘤卒中问题:8. 如何治疗垂体泌乳素腺瘤?答案:垂体泌乳素腺瘤的治疗方式有手术、药物和放射治疗，其中最常见的是经碟显微外科切除肿瘤 (1)手术治疗：手术切除腺瘤，血浆泌乳素可降至正常范围，达到生物学治疗的要求 (2)药物治疗：主要为多巴胺激动药溴隐亭，其为半合成的麦角胺生物碱，能刺激垂体细胞的多巴胺受体，降低血中泌乳素 (3)放射治疗：对于大腺瘤切除不彻底或术后复发者，可采用放射治疗，但放射治疗对降低PRL不理想 问题:9. 垂体生长激素腺瘤的临床特点有哪些?答案:垂体生长激素腺瘤的特点是生长缓慢早期瘤仅数毫米大小，主要表现为分泌生长激素过多 (1)GH持续分泌致骨、软组织和内脏过度生长，呈肢端肥大的表现如面容改变、额头变大、下颌突出、鼻大、唇厚，手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地制作。

可出现睡眠呼吸暂停综合征，心肺肝脾等内脏出亦肥大 (2)代谢改变：GH分泌过多，可致胰岛素抵抗、糖耐量减低和糖尿病 (3)垂体功能减低症状：晚期正常组织受压，其中性功能影响最早最明显 (4)呼吸道改变：由于睡眠时肥厚的舌和咽喉等塌陷，引起睡眠呼吸暂停综合征 (5)心血管改变：其引起心脏上心电图(EKG)表现减少，多数左室肥大、心脏扩大、心脏纤维肥大 (6)血压的改变：升高，但机制不明 问题:10. 如何治疗垂体生长激素腺瘤?答案:垂体生长激素腺瘤的治疗的目的是消除肿瘤，使GH降至正常水平，临床症状、体征减轻或消失，恢复正常垂体功能主要有手术、放射和药物治疗 (1)手术治疗：经碟显微外科手术对肿瘤切除能迅速降低血GH水平，缓解病情近10～20年来，经碟显微外科手术对肿瘤切除的彻底性，GH降至正常水平和垂体功能的恢复都很显著，大大提高了治愈率，现今已成为首选治疗手段 (2)放射治疗：现在放射治疗已非首选治疗，多先采用经蝶窦显微外科摘除肿瘤，全部切除治愈者，不需放射治疗在肿瘤较大，手术切除不完全者，或术后3～6个月的GH值仍≥10μt/L，症状不缓解，应行放射治疗，以控制肿瘤发展。

(3)药物治疗：溴隐亭对GH腺瘤亦可以减轻症状，药量要比PRL腺瘤所用的大数倍，而疗效要差得多，一旦停药，肿瘤可以迅速增大此药一般只用于手术和放疗后疗效不满意的患者 问题:11. 促肾上腺皮质激素腺瘤的临床特点有哪些?答案:促肾上腺皮质激素腺瘤患者主要表现为垂体ACTH依赖性库欣综合征，病程平均3～4年，多为青年，女性多于男性 (1)脂肪代谢紊乱和分布异常：呈明显向心性肥胖，满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、四肢相对瘦小 (2)蛋白代谢异常：分解代谢大于合成代谢，导致皮肤菲薄，毛细血管扩张，呈多血质，皮肤出现紫纹肌无力，肌萎缩，切口不易愈合、易感染骨质疏松，腰背酸痛，易发病理性骨折 (3)糖代谢异常：导致糖耐量异常和糖尿病 (4)水电解质代谢紊乱：低血清钾、低血清氯、高血清钠，严重者可致低钾性碱中毒，需急诊处理水钠潴留可致高血压 (5)性腺功能影响：过多皮质醇抑制垂体促性腺激素，71%～87%女性患者有性欲减退、月经稀少、闭经、溢乳、不孕；约20%男性患者性欲减退、阳痿、精子减少、睾丸萎缩继发的肾上腺皮质男性激素增加可导致痤疮(多见于面部和胸背部)、女性毳毛增多、长胡须、喉结增大。

(6)其他表现：有的患者精神异常，以忧郁症多见青春期前发病者会严重影响生长发育晚期患者常因并发心脑血管疾病、呼吸系统疾病及感染性疾病而死亡 问题:12. 促肾上腺皮质激素腺瘤的治疗有哪些方法?答案:(1)手术治疗：一旦库欣病诊断成立，要达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和垂体功能不足，理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体ACTH腺瘤，由于ACTH微腺瘤多埋藏于垂体腺内，因此主张术中“米”形切开垂体，这样既可防止遗漏，又利于病变周围垂体组织的显露除切除肿瘤外，还应作瘤周垂体组织的大部切除(青春期和要求生育的成年人)，或次全切除术(不要求生育的成年人)，瘤周垂体组织切除可以提高手术疗效如果探查中未发现病变，应作次全垂体切除术，而不轻易行全垂体切除垂体ACTH腺瘤术后复发率在6%～25%对于未缓解或复发，经检查仍属垂体源性者，。