门静脉高压症概述• 发生在门静脉血流受阻• 正常压力12-24cmH2O，门脉高压：高于此值• 表现为：脾肿大、脾功能亢进；食管胃底静脉曲张；腹水等Anatomy of the Liverhepatic vein portal vein hepatic arteryAnatomy of portal veinPortal vein =Superio r Mesenteric Vein + Spleen VeinSMVIMVSPVLGVRGVR.Gastroepiploic V门静脉解剖概要• 肝脏双重血供• 门静脉系统位于两个毛细血管网之间，一端是 胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小 叶内的肝窦• 门静脉没有瓣膜• 门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成 • 门静脉主干 -> 分支-> 肝血窦• 门静脉与腔静脉之间存在4组交通支门V系与腔V系之间4组交通支• 胃底、食道下段交通支• 直肠下端、肛管交通支• 前腹壁交通支• 腹膜后交通支 • 最主要：胃底、食管下段交通支• 正常情况：很细小，血流量很少1.胃底、食管下段交通支• 门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉• 通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合• 流入上腔静脉2.前腹壁交通支• 血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合• 分别流入上、下腔静脉3.直肠下端、肛管交通支• 血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合• 流入下腔静脉4.腹膜后交通支• 腹膜后有许多肠系膜上、下静脉分支• 与下腔静脉分支相互吻合分型• 肝内型：常见 –窦前 –窦型 –窦后• 肝前型：先天性畸形（门静脉主干闭锁 、狭窄或海绵窦样变）、肝外门静脉血 栓形成 • 肝后型：Budd-Chiari综合征、缩窄性心 包炎、右心衰CAUSE分型• 肝内型：常见• 肝炎后肝硬变：肝窦和窦后 我国占90% • 血吸虫病性肝硬变：窦前 过去在血吸虫病流行地区肝炎后肝硬变：肝窦、窦后• 肝小叶纤维组织增生和肝细胞结节再生• 挤压肝窦，使其变窄或闭塞• 肝窦和窦后的阻塞使门静脉的血流受阻• 汇管区肝动脉、门静脉小分支的交通支–平时不开放，肝窦受压和阻塞时大量开放–压力高8～10倍的肝动脉血流直接进入压力 较低的门静脉小分支血虫病性肝硬变：窦前• 血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内• 门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽 肿性反应• 血流受阻，门静脉压力随之增加门静脉压力• 正常压力在13～24cmH2O （ 1.27～ 2.35kPa ）之间• 门静脉高压症时，压力可升高至30～ 50cmH2O（ 2.94～4.90kPa ） • 压力不超过 25cm H2O （ 2.45kPa）时， 食管胃底曲张静脉很少破裂出血门脉高压的病理变化• 脾肿大、脾功能亢进• 交通支扩张 • 腹水 脾肿大、脾功能亢进• 脾充血肿大• 长期脾窦充血 -> 脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生• 脾破坏血细胞的功能增加• 白细胞、血小板减少 – 脾亢交通支扩张• 四个交通支会显著扩张• 胃底、食管下段交通支破裂出血• 直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔• 脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张， 可以引起前腹壁静脉曲张• 腹膜后的小静脉也明显扩张、充血胃底食管下段交通支出血病理• 离门静脉主于最近，离腔静脉主干也较近，压 力差最大 • 受门静脉高压的影响也最早、最显著 • 食道、胃交界处食管，静脉位于固有层 • 发生曲张后使覆盖的粘膜变薄，易为粗糙食物 或胃酸返流腐蚀所损伤 • 恶心、呕吐、咳嗽、腹腔内压突然升高、门静 脉压力也突然升高，导致曲张静脉的破裂腹水• 门脉压升高使门静脉系毛细血管床的滤过压 增加，肝内淋巴液回流不畅，自肝表面漏入 腹腔• 肝硬变后肝功能减退，血浆白蛋白的合成障 碍而含量减低，引起血浆胶体渗透压降低• 肝功能不全时，肾上腺皮质的醛固酮和垂体 后叶的抗利尿激素在体内增多，促进肾小管 对钠和水的再吸收，钠和水的储留HEMODYNAMIC CHANGESCLINICAL PRESENTATIONFVariceal bleedingFAscitesFEncephalopathyFSplenomegalyINVESTIGATIONHistory and physical examinationFJaundiceFLiver sizeFAscitesFLymph nodesFMuscle wastingFVenous collaterals 临床表现• 男>女• 发展缓慢• 脾肿大、脾功能亢进、腹水• 上消化道急性大出血，呕鲜红色血• 肝昏迷脾肿大、脾功能亢进• 肿大后可在左肋缘下摸到 • 程度不一，大者可达脐下 • 巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变中尤为 多见 • 脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进 • 表现白细胞计数降底，血小板计数减少 ，逐渐出现贫血呕血或黑便• 曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发 生急性大出血，血色鲜红 • 肝功能损害引起凝血功能障碍，脾功能亢 进引起血小板数减少，出血不易自止 • 大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝 昏迷 • 首次大出血的死亡率可达25％；第一次大 出血后的1～2年内，约半数病人可以再次 大出血腹水等临床表现• 肝功能损害的表现• 大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常 引起或加剧腹水的形成 • 有些“顽固性腹水”甚难消退• 常伴有腹胀、食欲减退• 部分病人还具有黄疽、前腹壁静脉曲张 等体征诊断• 病史（肝炎或血吸虫病）• 三个主要临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕 血或黑便、腹水• 由于个体反应的差异和病程的不同，三个主要 临床表现有时仅出现一二个方面 • 辅助检查：血象、肝功能、食管吞钡、B超 辅助检查• 血象 血细胞计数减少，以白细胞和血小板 计数改变最为明显 • 肝功能检查 血浆白蛋白降低而球蛋白增高 ，白、球蛋白比例可倒置，血清转氨酶和胆 红素常增高，PT可以延长 • 食管吞钡X线检查 钡剂充盈时轮廓呈虫蚀 状的改变；排空时表现为蚯蚓样或串珠状负 影 • B型超声检查 可见肝硬变波型，可确定脾 肿大和腹水INVESTIGATIONFHematolohyhematocrit platelet 3白蛋白g%> 3.53-3.5=10分手术与Child分级ABC手术死亡率0-5%10-15%>25%手术√√X分流手术• 完全性分流–脾-肾静脉分流术–门-腔静脉分流术–脾-腔静脉分流术–肠系膜上-下腔静脉分流术• 限制性门体分流–远端脾肾分流–自体静脉移植于下腔静脉和肠系膜上静脉之间， 即“桥式”或“H”吻合术（8-10mm）• 近年来开展的TIPSSDECOMPRESSIONTRANSJUGULAR INTRAHEPATIC PORTOSYSTEMIC SHUNT （TIPS，TIPSS）PORTOSYSTEMIC SHUNTSPARTIAL PORTOSYSTEMIC SHUNTSSELECTIVE VARICEAL DECOMPRESSION断流手术• 以贲门周围血管离断术最为有效 • 贲门周围血管解剖： –冠状静脉：包括胃支、食管支以及高位食管支 –胃短静脉： –胃后静脉：起始于胃底后壁，伴同名动脉下行，注 入脾静脉 –左膈下静脉：可单支或分支进入胃底或食管下段左 侧肌层 • 彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存 在的异位高位食管支 • 同时结扎切断与静脉伴行的同名动脉DEVASCULARIZATION PROCEDURES两种术式比较• 各家意见不一分流术的特点• 降低门静脉的压力 • 减少肝的灌注量 • 影响肝的营养 • 肠道内的氨被吸收后部分或全部不 再通过肝解毒直接进入周身循环， 影响大脑的能量代谢 • 引起肝性脑病，甚至昏迷断流术的特点• 离断贲门周围血管，门脉压增高 • 保证入肝门静脉血流的增加 • 有利于肝细胞功能的改善 • 既控制破裂出血，又保持肝的血供，比 较合理的 • 操作损伤较小 • 病人的负担较小 • 手术较简便脾切除：脾肿大、脾亢• 晚期血吸虫病• 脾静脉栓塞引起的左侧门脉高压• 单纯行脾切效果好顽固性腹水• 肝移植• 转流手术：目前少用肝移植术• 终末期肝病INDICATION FOR LIVER TRANSPLANTATIONAny patient with chronic or acute liver disease who is unable to sustain normal quality of life, or patients with serious complications related to the underlying liver pathology should be considered for transplantationEnd-stage liver diseaseRecipient （受体手术）移除病肝New liver Production of bile by new liverSchematic of completed liver transplantationGraft ImplantationPiggyback TechniquePiggyback TechniqueBudd－Chiari综合征• 肝后门静脉高压症• 肝静脉和（或）肝段下腔静脉阻塞• 病因有：– 肝上下腔静脉、肝静脉先天性发育异常– 肝静脉血栓性病变– 肿瘤压迫、侵犯肝静脉或下腔静脉临床表现与诊断• 肝脾肿大，顽固性腹水 • 食管胃底静脉曲张破裂出血 • 下腔静脉高压时，出现胸腹壁及背部浅表 静脉曲张和下肢静脉曲张 • 超声检查 • 上腔静脉和下腔静脉会师式造影 • 经皮肝穿刺肝静脉造影 • CTA, MRI治疗• 介入放射方法，球囊导管扩张、支撑架 置放 • 各种转流手术 • 切开，根治手术 • 肝移植Now Now how much you how much you know about know about portal hypertensionportal hypertensionMANAGEMENT OF VARICEAL BLEEDING。