全血细胞低下的护理及新进展Nursing and coming for Pancytopenia disease 1全细胞减少症（ Pancytopenia,PCP)指外周血象中三 种有形成分同时减少，常见病因为再 生障碍性贫血、急性白血病、脾亢、 巨幼细胞性贫血等2一、再生障碍性贫血 （一）概述再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是指原发性骨髓 造血功能衰竭综合征以骨髓造血功能低 下，全血细胞减少和贫血、出血、感染为 特征3致病因素：①病毒感染②化学因素③物理因素发病机制：①造血干祖细胞缺陷②造血微环境异常③免疫异常4项 目急性再障慢性再障起病 急、重 缓，病程长出血、感染 重,主要表现 轻贫血 轻 重，主要表现病程、预后病程短,预后 差病程长、预后较好（二）临床表现 进行性贫血、出血、反复感染 51．血象：全血细胞减少，四少一多四少一多，红细胞计数，红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少，白细胞分类淋巴细胞相对增多减少，白细胞分类淋巴细胞相对增多呈正常细胞正常色素性贫血2、骨髓象：急性型增生低下或极度低下。
急性型增生低下或极度低下粒系、粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑红系、巨核系三系细胞增生受抑，甚至无巨核细，甚至无巨核细胞慢性型骨髓增生减低或有灶性增生，但巨核胞慢性型骨髓增生减低或有灶性增生，但巨核细胞明显减少细胞明显减少 （三）辅助检查6（四）治疗要点（四）治疗要点1． 去除病因：嘱患者不再接触有害物2．支持及对症治疗：适当休息，输血、止血，预防和控制感染3．促进骨髓造血①雄激素是治疗慢性再障的首选药；②造血细胞因子主要用于重型再障；③造血干细胞移植是治疗重型再障最有希望的治疗措施之一4. 免疫治疗7（四）治疗要点（四）治疗要点目前在临床上运用多，研究多的是免疫治疗（包括免疫抑制治疗和免疫支持治疗）免疫抑制治疗（IS）：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）/抗淋巴细胞球蛋白（ALG）环孢菌素A（CSA)大剂量甲基泼尼松龙(HDMP)大剂量丙种球蛋白（HDIG） 8预防再生障碍性贫血患者感染的护 理要点?（1）呼吸道感染的预防：保持室内空气清新、物 品清洁，定期消毒；限制探视人数；严格执行无 菌操作；粒细胞绝对值≤0.5*109/L者，应予保 护性隔离 （2）口腔感染的预防：加强口腔护理，督查患者 进餐前后、睡前、晨起用生理盐水、氯己定等漱 口液交替漱口。
9预防再生障碍性贫血患者感染的护理要点?（3）皮肤感染的预防：保持皮肤清洁、干燥， 勤沐浴、更衣、更换床上用品；勤剪指甲，避 免抓伤皮肤；进行肌内、静脉内等穿刺时，局 部要严格消毒；女患者注意会阴部的卫生 （4）肛周感染的预防：睡前、便后用1:5000高 锰酸钾坐浴；保持大便通畅，防止诱发肛裂 10二、巨幼细胞性贫血二、巨幼细胞性贫血（一）概述巨幼细胞性贫血是指叶酸、维生素B12缺乏或其它原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血其特点是大细胞性贫血 病因：1.叶酸缺乏2.维生素B12缺乏发病机制：叶酸和维生素B12是合成DNA的重要辅酶 11（二）临床表现主要有贫血、消化道症状、全身浮肿、口角炎、 “镜面舌”、“牛肉舌”、精神神经症状 （三）实验室检查血象、骨髓象提示贫血，血清叶酸、维生素B12浓度降低怀疑恶性贫血者可进行内因子抗体测定12（四）治疗要点1. 去除病因 2. 补充叶酸和（或）维生素B123. 健康指导 请根据病因、治疗、护理措 施制定健康指导内容13三、急性白血病1概述、病因及发病机制2临床表现3护理诊断、措施及效果评价4生活指导141、概述• 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。
15急性白血病急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3分类• M0:急性髓细胞白血病微分化型• M1:急性粒细胞白血病未分化型• M2 :急性粒细胞白血病部分分化型• M3 :急性早幼粒细胞白血病• M4 :急性粒—单核细胞白血病• M5 :急性单核细胞白血病• M6 :急性红白血病• M7 :急性巨核细胞白血病M1血象M3血象M5血象 171).病毒因素:成人T淋巴细胞病毒 2).放射因素:X-射线、γ-射线、电离辐射 3).化学因素:苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药 如环磷酰胺、依托泊苷等 4).遗传因素:染色体异常，家族性、先天性疾病 5).其它血液病:如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤 、多发性骨髓瘤等经治疗最终 可能发展为白血病 1、病因和发病机制181)、发热:可低热亦可高热，伴畏寒，出汗， 提示继发感染，常见有口腔炎、牙龈炎、 咽峡炎以及肺部感染、肛周炎、严重可致 菌血症或败血症 .常见致病菌：肺炎克雷伯杆菌、绿脓杆菌 、金葡菌、大肠杆菌、粪链球菌等.2、临床表现19疾病后期常伴真菌感染：与使用广谱抗生 素、糖皮质激素、化疗药物有关. 感染的原因：成熟粒细胞缺乏、免疫力降 低. 免疫功能缺陷:亦可引起病毒感染. 肿瘤性发热：与白血病细胞高代谢状态及 内源性致热源物质的产生有关.临床表现2、临床表现20临床表现2)、出血：40%病人的早期表现 • 出血部位：皮肤瘀斑、瘀点、口鼻出血、牙龈出血、月经过多、子宫出血、眼底出血、颅内出血。
• M3易并发DIC • 出血死亡率为62.24% • 主要原因：血小板减少、血小板功能异常、凝血 因子减少、白血病细胞的浸润对血管的损伤2、临床表现3)、贫血：首发症状，进行性发展；与正常红 细胞生成减少，无效性红细胞生成，溶血、 出血等因素有关临床表现2、临床表现4)、器官和组织浸润的表现①肝脾、淋巴结肿大：急淋多见②骨骼和关节疼痛：胸骨下端压痛对白血病有诊断意义③皮肤和粘膜浸润：灰蓝色斑丘疹、牙龈肿胀等 ，急非淋(M4和M5)多见④中枢神经系统白血病：急淋常见，头痛、头晕 、呕吐、视物模糊、颈项强直、抽搐、昏迷⑤其他部位：眼眶、心、肺、胃肠道、睾丸临床表现2、临床表现23实验室检查1)、外周血象： WBC计数多在（10-50）×109/L 少数＜5×109/L或＞100×109/L 约50%的病人血小板＜60×109/L 2)、骨髓象： 增生明显活跃或极度活跃，“裂孔”现象原始 细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，有诊断意义 3、诊断措施243)、细胞化学过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性 酯酶及中性粒细胞碱性磷酸酶测定 4)、免疫学检查：特异性抗原的检测 5)、染色体和基因检测 6)、其他：肾功能检查（血清尿酸浓度高）、凝 血功能、尿溶菌酶活性增高、脑脊液检查。
实验室检查3、诊断措施25诊断要点• 持续发热或反复感染 • 进行性贫血、出血、骨骼关节疼痛 • 肝、脾、淋巴结肿大 • 白细胞计数增高并出现原始或幼稚细胞 • 骨髓增生活跃 • 原始细胞占有核细胞的30%以上26治疗要点1)、对症支持治疗 ⑴ 高白细胞血症的紧急处理（白细胞淤滞症） ⑵ 防治感染：查明感染部位及病原菌 ⑶ 改善贫血：维持HB＞80g/L ⑷ 防治出血：保持血小板＞20×109/L ⑸ 防止尿酸性肾病：多饮水、碱化尿液 ⑹ 纠正水、电解质及酸碱平衡失调27治疗要点2)、化学药物治疗 ⑴ 诱导缓解（起始阶段）：联合化疗，迅速、大量 地杀灭白血病细胞，恢复正常造血，短时间内获得CR ⑵ 缓解后治疗：巩固与强化治疗，防止病情复发 ３)、中枢神经系统白血病的防治 ４)、造血干细胞移植 ５)、细胞因子治疗：粒细胞集落刺激因子 ６)、老年急性白血病的防治28常用化疗药物 ★烷化剂：环磷酰胺 ★抗嘧啶代谢：阿糖胞苷 ★抗嘌呤代谢：氟达拉滨 ★抗叶酸代谢：甲氨蝶呤 ★生物碱：长春新碱、依托泊苷、高三尖杉酯碱 ★抗生素类：柔红霉素 ★酶类：门冬酰胺酶 ★激素类：泼尼松 ★抗嘧啶、嘌呤代谢：羟基脲 ★肿瘤细胞诱导分化剂：维甲酸29常用联合化疗方案1)、ALL联合化疗方案 üVP方案：VCR+P üDVLP方案：DNR+VCR+L-ASP+P üHD Ara-C方案 üHD MTX方案 ü鞘内化疗：MTX+Ara-C+DX 2)、AML化疗方案 üＤＡ方案：DNR＋Ara-C üＨＡ方案：Ｈ＋ Ara-C üＭ３诱导缓解：ＡＴＲＡ与亚申酸联和，直至缓解301)、饮食：富含高蛋白、高热量、高维生素、清淡、易消化、少渣软食。
避免刺激性的和 过硬粗糙的食物，防止口腔黏膜损伤多饮 水，多吃蔬菜水果，保持排便通畅2)、休息与活动：保证充足睡眠与休息，适当锻炼，如散步，打拳等提高机体免疫力3、生活指导313)、皮肤护理：剪短指甲，勿抓搔皮肤，沐浴水温37-40°C为宜，以防水温过高促进血管 扩张，加重皮下出血4)、口腔护理：多漱口，保持口腔清洁，防止感染，勿剔牙，刷牙用软毛刷，经常观察口 腔有无出血症状3、生活指导32用药指导•遵医嘱使用升白细胞药物 •定期化疗并注意有无副作用的出现 •对症治疗（出血、感染、气促等） •碱化尿液33四四、、脾亢脾亢脾功能亢进简称脾亢，指各种原因造成 的伴随脾脏肿大及血细胞过度消耗的临床 综合症脾功能亢进是一种综合症，并不是一种 独立疾病的诊断名称 血细胞、血小板等在过度肿大的脾脏滤 过时被毁损，从而造成相应的临床表现， 如贫血、粒细胞减少、血小板减少及骨髓 造血活跃34脾亢进的类型原发性脾功能亢进继发性脾功能亢进35病因（一）感染性疾病 （二）免疫性疾病 （三）淤血性疾病 （四）脾的疾病 （五）血液系统疾病36脾功能亢进的临床表现血细胞减 少可出现 贫血，感 染和出血 倾向脾大通常 无症状， 往往在体 检时发现 。
巨脾者可感腹部 不适，胃纳减小 或向一侧睡时感 到不舒服如有 左季肋部与呼吸 相关的疼痛及摩 擦感，往往提示 脾梗死的可能37脾功能亢进的诊断脾大，肋下未触及脾者，脾区 B型超声显像检查供临床参考红细胞、白细胞或血小板可以单 一或同时减少，增生性骨髓象38脾功能亢进的诊断询问有无肝炎、血吸虫病慢性寄生虫感染等病史是否患有血液系统疾病 脾切后可使血细胞数 接近或恢复正常39治疗方案对继发性脾亢患者，首先应该治疗原 发疾病，有时候使脾缩小，脾功能亢进 减轻，甚至消失若不能收效而原发病 允许，可以考虑切脾40手术切除脾指针有以下各点： 1、脾肿大显著，造成明显压迫症状 2、贫血严重，尤其是有溶血性贫血时 3、相当程度的血小板减少及出血症状若血小板正常或轻度减少，切脾后可发生血小板增多症，甚至有血栓形成，不宜切脾 4、粒细胞极度减少并有反复感染史，仅限于少数病人治疗方案41护理问题1.焦虑与恐惧 2.营养失调，低于机体需要量 3.活动耐力降低 4.潜在并发症 5.知识缺乏42护理要点• 术前护理1、脾功能亢进者，避免碰伤、跌伤、减少活动，鼻出血时用冷或冰毛巾敷于额部，必要时用止血纱布填塞后鼻腔。
2、术前晚行温盐水或肥皂水灌肠3、手术日晨置胃管43护理要点 •术后护理1．严密观察生命体征的变化，观察切口渗出情况，防止术后腹腔内出血及切口出血2．引流管管的护理(1)保持通畅，防止引流管扭曲、受压、堵塞及脱落2)观察引流液颜色、性质及量，发现异常及时报告44护理要点(3)更换引流袋：每日1次，倾倒引流液等注意无菌操作 (4)拔管：置管 3～4d，如腹腔弓I流液颜色较淡，24h量少于20ml，腹部无阳性体征者可予拔管45护理要点3、观察体温变化，高热时按高热护理常规 4、观察血小板的变化，术后3d每日查血常规，以后隔日查1次，一般术后7d血小板达最高峰，注意观察患者有无头痛、腹痛、肢体肿胀，防止血栓形成引起栓塞 5、胃肠道恢复蠕动后可进流质，以后逐渐进半流质、普食46术后并发症1、腹部并发症 (1)出血：术后迟发性腹内出血常发生在脾功能亢 进和。