脑 膜 瘤1(临床)

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1、脑 膜 瘤1(临床)脑膜瘤是成人常见得颅内良性肿瘤,占颅内原发肿瘤的14.3%19%,发病率仅次于胶质瘤。发病得年龄高峰为45岁左右,男:女为1:1.8。脑膜瘤的发生与蛛网膜有关,多与蛛网膜颗粒集中分布的区域相一致。 脑膜瘤生长缓慢、边界清楚(非侵袭性),少数可呈恶性和(或)快速生长,偶尔肿瘤呈大片匍匐状生长(斑块状脑膜瘤)。8%得患者多发,在神经纤维瘤病患者中尤为多见。19%!24%的青少年脑膜瘤为神经纤维瘤病型(von recklinghausen).1. 好发部位 常见发病部位:大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰、鞍结节、蝶骨嵴、嗅沟、侧脑室、小脑幕、小脑脑桥角、斜坡和枕骨大孔。60%70%沿大

2、脑凸面、大脑镰(包括矢状窦旁)或蝶骨(包括鞍结节)生长。28%儿童脑膜瘤发生于脑室内。2. 临床表现病史:生长缓慢,病程长,常以头痛或癫痫为首发症状。(1) 颅内压增高症状:早期不明显,仅有轻微的头痛,往往肿瘤已很大,视盘水肿相当明显,甚至出现继发视神经萎缩,而临床症状并不严重。当“哑区”的肿瘤长得很大,无法代偿而出现颅内压增高时,患者病情会突然恶化,甚至会在短期内出现脑疝。(2) 局部神经功能障碍:根据肿瘤生长部位得不同,表现各异。蝶骨嵴脑膜瘤外侧型得表现与大脑凸面脑膜瘤类似;内侧型床突型因多包绕ICA、MCA、视神经而出现相应的神经功能障碍;嗅沟脑膜瘤多长到很大时才出现症状,包括Foste

3、r-Kennedy综合征(同侧视神经萎缩、对侧视盘水肿)、精神改变,如压迫视路可导致视野缺损。(3) 颅骨变化:常可造成临近颅骨骨板受压变薄、破坏,甚至穿破骨板至帽状腱膜下,头皮局部可见隆起。也可使颅骨内板增厚,其内可含肿瘤组织。(4) 癫痫:位于额部或顶部得脑膜瘤易产生刺激症状,引起局限性癫痫或全身发作。3. 病理分类 主要类型之间存在过渡型,同一个肿瘤中可见1种以上得病理学特征。主要类型包括:(1) 三种主要的“典型脑膜瘤” 内皮型:有称合体细胞型,最常见,由蛛网膜上皮细胞构成,细胞大小、形状差异很大。有密集血管的内皮型脑膜瘤也为血管瘤型脑膜瘤。 纤维或成纤维母细胞和胶原纤维组成,质地较内

4、皮型和过渡型脑膜瘤坚韧。 过渡型:介于内皮型和纤维型之间,细胞呈纺锤体形,部分区域可见典型的脑脊膜细胞,呈漩涡状排列,部分有钙化(沙洋瘤小体)(2) 血管母细胞型:肿瘤细胞类似于成血管细胞,又称为“血管外膜细胞瘤”或“血管母细胞瘤”。(3) 非典型脑膜瘤:包括1个以上下列特征:有丝分裂活动增强(12个分裂象/高倍视野),细胞密度升高,局部坏死,巨细胞。细胞多形性不少见。但无重要意义。非典型程度高,肿瘤得侵袭性增强。(4) 恶性脑膜瘤:又称间变型、乳头型或肉瘤型脑膜瘤,特征性改变为有丝分裂常见、侵入皮质。大量有丝分裂象或出现乳头样改变,强烈提示恶性,年轻患者多见。与其他类型相比,血管母细胞型脑膜

5、瘤表现更为恶性的临床特征,可发生颅外转移或经脑脊液播散。脑膜瘤的中枢神经系统外转移极为少见,多为血管母细胞型或恶性,常见转移部位为肺、肝、淋巴结和心脏。 脑 膜 瘤2(影像检查)4. 辅助检查(!)头颅X线平片:颅骨改变多见,主要表现有 局限性骨质改变:内板增厚,骨板弥漫增生,外板骨质呈针状放射增生,肿瘤增生部位提示为肿瘤的中心位置。脑膜瘤引起局部骨板变薄和破坏的发生率为10%左右。肿瘤内钙化约占10%。 颅板的血管压迹增多:可见脑幕动脉沟增粗扭曲,最常见于脑膜中动脉沟。局部颅骨板障静脉异常增多。(2)头颅CT和MRI检查 CT可见病变密度均匀,增强后强化明显,基底宽附着于硬膜上。CT非增强扫

6、描值为6070者常伴沙粒样瘤钙化。一般无明显脑水肿。少数可伴有明显的瘤周水肿,脑室内脑膜瘤半数可出现脑室外水肿。CT的优点在于可明确显示肿瘤的钙化和骨质改变(增生或破坏)。 MRI一般表现为等或稍长T1、T2信号,肿瘤边界清楚,圆形或类圆形,多数边缘有1条低信号带,呈弧形或环形,为残存蛛网膜下隙(脑脊液)。肿瘤实质部分经静脉增强后呈均匀、明显强化。肿瘤基底硬脑膜强化可形成特征性的表现“脑膜尾征”,对于脑膜瘤的诊断有特殊意义。MRI的优点是可清晰显示肿瘤与周围脑组织的关系。脑膜瘤与脑之间的蛛网膜下隙界面消失,说明肿瘤呈侵袭性生长,手术全切除较困难。 同时进行CT和MRI增强扫描,对比分析,能得到

7、较正确的定位及定性诊断。(3) 脑血管造影:可了解肿瘤血供、肿瘤与重要血管的关系。以及硬脑膜静脉窦的情况(决定手术中是否可以结扎),也为手术前栓塞提供了条件。约一半的脑膜瘤脑血管造影可显示肿瘤阴影。通常脑膜瘤在脑血管造影象上特征性表现为: 脑膜瘤周围脑血管造影呈包绕状移位。 肿瘤同时接受来自颈外、颈内动脉或椎动脉系统的双重供血。位于颅前窝的脑膜瘤可接受眼动脉、筛动脉和大脑前动脉分支供血;位于颅中窝底的脑膜瘤可接受脑膜中动脉、咽升动脉供血;位于颅后窝底的脑膜瘤可由枕动脉、椎动脉脑膜前支、脑膜后动脉供血。 脑血管造影还可显示硬脑膜窦的受阻情况,根据斜位X线片评估上矢状窦的通畅程度较可靠。 肿瘤的循

8、环速度比脑血流速度慢,造影剂常在肿瘤中滞留。在脑血管造影的静脉期甚至窦期,仍可见肿瘤染色,即迟发染色。肿瘤血管明显且均匀一致延迟充盈的特点有助于确诊。 脑 膜 瘤3(治疗)1. 手术治疗(1) 手术切除脑膜瘤是最有效的治疗手段。大多数患者可通过手术治愈,但并不能排除复发的可能性。(2) 手术前准备如果脑水肿严重,手术前3d给予激素治疗。手术前有癫痫发作者应给予抗癫痫治疗。病史中无癫痫发作但肿瘤位于易引起癫痫部位者,手术前一周口服抗癫痫药物,手术当天静脉给予,以预防癫痫发作。肿瘤供血动脉栓塞,对于颈外动脉参与供血的富于学运的肿瘤,术前可行供血动脉栓塞。(3)手术原则体位一是头位稍高于身体水平线,

9、可减少手术中出血。二是肿瘤中心的位置尽可能位于术野最高点。三是旋转头颈部时切勿过度,以免颈动脉和气道受阻,造成颅内压增高。切口设计一是手术入路应尽量选择到达肿瘤距离最近的路径,同时应避开重要神经和血管;颅底肿瘤的入路还应考虑到脑组织的最小牵拉。二是深部病变应同时考虑是否可早期处理肿瘤基地。三是皮瓣基地应足够宽,保障适当的血液供应。四是切口应尽量设计在发际内,保障良好的外观效果。五是皮瓣大小要保证可充分显露肿瘤并切除受累的硬脑膜。六是微骨孔入路可借助导航技术确定手术切口的部位。为减少手术中对脑组织的牵拉,患者麻醉后可行腰椎穿刺,在蛛网膜下隙置引流管,剪开硬脑膜前,缓慢放出脑脊液3040ml。脑水

10、肿明显者,切开头皮时,可静脉滴注甘露醇。为防止手术后癫痫发作,手术结束前30min静脉给予丙戊酸钠。应用显微外科技术能最大限度地保护脑组织及重要的神经、血管。可能的情况下对受肿瘤侵蚀的硬脑膜、颅骨应一并切除。以防复发;无法切除的受侵蚀硬脑膜,可用电灼等方法处理。经造影并在手术中证实已闭塞的静脉窦也可以切除。硬脑膜和颅骨缺损应修补。(4)术后处理脑水肿严重者应静脉给予脱水药和糖皮质激素。患者麻醉苏醒后,立即进行神经功能评估,如出现神经功能缺损,须分析原因;疑为颅内血肿形成者,立即行CT检查或直接送手术室开颅探查,清除血肿。抗癫痫治疗,肿瘤累及运动、感觉皮质时,或手术前患者有癫痫发作史,手术中和手

11、术当日需静脉应用抗癫痫药物,术后抗癫痫治疗至少3个月,无癫痫发作者可逐渐减少药量,直到停止用药。手术前有癫痫病史的患者,抗癫痫治疗时间应适当延长,一般12年。预防下肢血栓和肺栓塞。若患者术后有肢体运动障碍或老年患者,短期内不能下床,必要时给予抗凝药物和使用弹力袜。脑脊液漏。术后有脑脊液漏者,可取头高位,腰椎穿刺持续引流57d,一般可自愈。若脑脊液漏仍不停止,应考虑二次手术修补漏口。(5)脑膜瘤切除分级:国际应用较多的脑膜瘤切除分级法为Simpson分级法,见下表:级别 切除程度级 手术显微镜下全切除受累的硬脑膜及颅骨一并处理(包括受侵的硬脑膜窦) 级 手术显微镜下全切除受累的硬脑膜,电凝或激光

12、处理级 手术显微镜下全切除受累的硬脑膜及硬脑膜外扩展病变(如增生颅骨)未处理级 肿瘤部分切除级 肿瘤单纯减压和(或)活检 2. 非手术治疗 对于不能全切的脑膜瘤和恶性脑膜瘤,手术后需要放射治疗。放射治疗对恶性脑膜瘤和血管外皮型脑膜瘤有一定疗效。3. 脑膜瘤的复发及处理 恶性和非典型脑膜瘤的5年复发率分别为38%和78%。良性脑膜瘤复发的原因有两个。一是由于肿瘤侵犯或包裹重要神经和血管组织而未能完全切除而残留,如海绵窦脑膜瘤;二是由于肿瘤局部浸润生长。脑膜瘤术后复发多见于被肿瘤侵犯的硬脑膜。 (1)放射治疗:放射治疗可能有效,平均复发时间延长。考虑到放射治疗可能引起的放射性损伤和坏死等不良反应,对肿瘤可能复发的患者也可行CT或MRI随访,发现明确复发迹象时再行放射治疗。 (2)手术切除:根据患者年龄、身体状况、症状和特征以及影像学资料等,决定是否再次手术。复发的上矢状窦旁脑膜瘤,如已侵犯并阻塞上矢状窦,二次手术可将肿瘤及闭塞的上矢状窦一并切除而获得治愈。

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